Caracterul Tetrada al lui Fallo: ceea ce este, cauzele și tratamentul

Din acest articol veți afla: ceea ce se numește notebook-ul lui Fallot, care defecte se combină cu acest defect congenital. Ce cauzează apariția tetradelor, simptome caracteristice ale patologiei. Metode de diagnostic și tratament, prognostic pentru recuperare.

Tetradul lui Fallot este o boală cardiacă severă congenitală cu patru defecte caracteristice (tetrad):

  1. Printr-o deplasare puternică a aortei la dreapta (în mod normal, aorta se îndepărtează de ventriculul stâng, cu tetradul lui Fallot - în întregime sau parțial - din ventriculul drept).
  2. Stenoza maximă (îngustarea) tulpinei arterei pulmonare (în mod normal, sângele din ventriculul drept intră în plămâni și este saturat cu oxigen).
  3. Lipsa unei partiții interventriculare.
  4. Dilatarea (creșterea volumului) a ventriculului drept.

Ce se întâmplă în patologie? Din cauza defectelor:

  • sângele venos și arterial sunt amestecate în ventricule și nu sunt suficient de saturate cu oxigenul intră în circulația sistemică;
  • crește stenoza oxigenului din țesuturi și organe, deplasarea aortei și îngustarea trunchiului pulmonar (cu cât stenoza este mai puternică, cu atât mai puțin sângele este saturat cu oxigen în plămâni și mai rămâne în ventricul, agravând stagnarea);
  • afecțiunile grave din cercul mare (de la ventriculul stâng la aorta) și din cercul mic (de la ventriculul drept până la artera pulmonară) conduc rapid la dezvoltarea insuficienței cardiace cronice.

În consecință, copilul bolnav dezvoltă cianoză caracteristică (cianoza primelor membre, triunghi nazolabial și apoi toată pielea), scurtarea respirației, ischemia cerebrală și întregul corp.

Cianoza la un copil

Tetraul lui Fallot este un defect congenital, toate defectele apar în timpul formării organelor intrauterine și apar imediat după nașterea copilului. Speranța medie de viață nu este mai mare de 10-12 ani, după o intervenție chirurgicală prognoza se îmbunătățește în funcție de gradul de malformații ale organelor. Doar aproximativ 5% dintre copiii cu patologie matură și trăiesc până la vârsta de 40 de ani, prin urmare, este acceptat să o considerem patologia copiilor.

Dacă vorbim despre diferențele dintre manifestările copilăriei și cele adulte ale tetradului lui Fallot, acestea nu există; la orice vârstă, dezvoltarea insuficienței cardiace cronice poate duce la dizabilități și dizabilități severe.

Patologia este considerată una dintre cele mai grave defecte cardiace congenitale, este periculoasă datorită dezvoltării rapide a complicațiilor insuficienței cardiace și ischemiei organelor și țesuturilor. În primii doi ani, mai mult de 50% dintre copii mor de accident vascular cerebral (insuficiență acută de oxigen a vaselor cerebrale), abces cerebral (inflamație purulentă) și atacuri de insuficiență cardiacă acută. Un defect neoperat duce la o întârziere gravă în dezvoltarea copilului.

În cele din urmă, este imposibil să se vindece boala de inimă, metodele chirurgicale pot îmbunătăți prognoza pacientului și pot prelungi durata vieții. În același timp, există o dependență directă de momentul desfășurării operației - cu cât este efectuată mai devreme (de preferință în primul an de viață), cu atât mai mari sunt șansele unui rezultat pozitiv.

Corecția chirurgicală a tetradului Fallot este efectuată de către chirurgii cardiaci, iar cardiologul este responsabil pentru monitorizarea pacienților înainte și după intervenția chirurgicală.

Cauzele lui

Deoarece inima este pusă și formată în primul trimestru, influența oricăror toxine la 2-8 săptămâni de gestație este considerată deosebit de periculoasă pentru apariția tetradului lui Fallot. Cel mai adesea sunt:

  • medicamente (hormonale, sedative, hipnotice, antibiotice etc.);
  • boli infecțioase (rubeolă, pojar, scarlat);
  • compuși chimici industriali și de uz casnic (săruri ale metalelor grele, substanțe chimice toxice și îngrășăminte);
  • efectele toxice ale alcoolului, drogurilor și nicotinei.

Riscul apariției malformațiilor apare în familiile în care rudele apropiate au copii cu anomalii intrauterine ale inimii.

Simptomele patologiei

Tetra-ul lui Fallot este o boală cardiacă extrem de periculoasă pentru viața de zi cu zi, este complicată rapid prin apariția unor semne pronunțate de insuficiență cardiacă și tulburări circulatorii cerebrale, agravând în mare măsură prognosticul și complicând viața pacientului. De la începutul copilăriei, orice activitate emoțională fizică, chiar elementară, se termină cu dificultăți de respirație, cianoză marcată (cianoză), slăbiciune, amețeli, leșin.

În viitor, convulsiile se pot încheia cu stop respirator, convulsii, comă hipoxică (din cauza lipsei de oxigen în sânge), pe termen lung - invaliditate parțială sau completă. Poziția caracteristică a pacienților este ghemuită, în tensiune, pentru a atenua starea după încărcare.

După intervenție chirurgicală, pacientul se simte mai bine, dar activitatea fizică este limitată, astfel încât să nu provoace apariția scurgerii respirației și a altor simptome de insuficiență cardiacă.

Semnele principale ale defectelor se datorează îmbogățirii sangvine a oxigenului datorită faptului că se numește "albastru".

Simptome caracteristice ale tetradului lui Fallot:

Lipsă de respirație, care apare și crește după orice acțiune (plâns, supt)

Slăbiciune puternică (este cauzată de acțiunile cele mai elementare)

Pierderea conștienței (ultimele două simptome se datorează ischemiei cerebrale progresive)

Complicațiile patologiei - atacurile cianotice, apariția cărora indică hipoxie severă (deficiență de oxigen) și agravează în mare măsură prognosticul pacientului. Acestea apar de obicei la vârsta de 2-5 ani și sunt însoțite de următoarele simptome:

  1. Respirația și pulsul cresc brusc (de la 80 de bătăi pe minut).
  2. Scăderea respirației crește.
  3. Copilul este îngrijorat.
  4. Cianoza este considerabil îmbunătățită până la o nuanță violetă.
  5. Există o puternică slăbiciune.
  6. Atacul poate avea ca rezultat pierderea conștienței, convulsii, încetarea respirației, comă, accident vascular cerebral sau moarte subită.

Datorită deficienței de oxigen, copiii cu malformații congenitale rămân în urmă în dezvoltare, învață abilități diferite (nu țineți capul etc.), de multe ori se îmbolnăvesc.

diagnosticare

În timp, pacienții apar semne externe caracteristice pe care se poate face un diagnostic principal:

  • cel mai caracteristic indicator este acrocianoza (cianoza părților periferice - mâini, picioare, urechi, degete, nas și apoi întregul corp);
  • îngroșarea vârfurilor degetelor sub formă de "copane" și deformarea unghiilor sub formă de "pahare de ceas" (convexe, rotunde);
  • întârzierea în dezvoltarea fizică, pierderea în greutate;
  • piept aplatizat (rareori apare cocoș de piept).

Când ascultați inima, se găsește un sunet grosolat "bâzâit" sau "răzuit".

Confirmat de tetradul lui Fallot la copii folosind metode hardware:

  • Ecografia, care determină modificarea dimensiunii camerelor inimii (dilatarea ventriculului drept).
  • Pe ECG se înregistrează o blocadă incompletă a picioarelor conducătoare ale mănunchiului (dreapta) al His și hipertrofia (creșterea, îngroșarea) miocardului ventriculului drept.
  • Folosind radiografia, un model caracteristic al plămânilor (din cauza lipsei de sânge, ele par translucide) și se înregistrează inima (o creștere a dimensiunii și formei sub formă de bocanci sau pantofi, cu vârful ridicat al inimii).
  • Doppler poate determina direcția fluxului sanguin și diametrul vaselor.

În general, un test de sânge (în loc de normal) este de două ori mai mare decât cel al celulelor roșii din sânge (eritrocite). Acest lucru se datorează faptului că organismul încearcă să compenseze lipsa de oxigen prin creșterea celulelor care pot satisface această nevoie.

Metode de tratament

Pentru a vindeca patologia este complet imposibil:

  • în 30%, tulburările sunt combinate cu alte anomalii congenitale, ceea ce complică prognosticul și tratamentul;
  • 65% dintre afecțiunile hemodinamice (fluxul sanguin) sunt atât de pronunțate încât tratamentul chirurgical îmbunătățește starea pacientului de ceva timp, extinzând timpul și îmbunătățind calitatea vieții, dar patologia progresează progresiv, ducând la dezvoltarea insuficienței cardiace cronice.

Ca metode de tratament utilizate:

  1. Terapia de droguri (îngrijire de urgență pentru atacurile cianotice).
  2. Intervenția paliativă (pregătirea chirurgiei radicale, eliminarea temporară a tulburărilor hemodinamice critice).
  3. Corecție radicală (restabilirea septului interventricular, mișcarea orificiului aortic, extinderea stenozei arterei pulmonare etc.).

Speranța de viață și prognoza ulterioară depind în totalitate de cât de rapid a fost efectuată intervenția chirurgicală.

Terapia de droguri

Terapia medicamentoasă este utilizată ca o urgență pentru un atac ciantic:

  • inhalarea de oxigen este utilizată pentru a restabili saturarea țesuturilor și a sângelui cu oxigen;
  • soluție de bicarbonat de sodiu este injectată pentru a ameliora acidoza (acumularea de produse metabolice);
  • pentru a facilita procesul de respirație, utilizați bronho-și antispasmodicii (aminofilină);
  • pentru a preveni șocul datorat schimbării insuficiente a gazelor, aderenței (aderența eritrocitelor) și formării cheagurilor de sânge, se injectează intravenos un substituent de plasmă (reopoliglicină).

După apariția atacurilor, prognosticul copilului se înrăutățește și în viitorul apropiat este necesară corectarea chirurgicală a defectului.

Eliminarea temporară a tulburărilor hemodinamice

Modificările temporare sau paliative se aplică imediat după naștere sau de la o vârstă fragedă, acestea includ crearea de diverse anastomoze (legături, căi) între nave.

Tetradul lui Fallot la nou-născuți - "Blue" Congenital Heart Disease

Combinația a patru defecte anatomice definite strict în structura inimii și a vaselor de sânge dă motive pentru a diagnostica CHD numită "Tetrad Fallo" - să vedem ce este.

Această boală a fost identificată și descrisă de patologul francez E.L. Fallo în 1888. În ultimii 100 de ani, medicii au reușit să obțină rezultate bune în depistarea și eliminarea timpurie a acestei boli.

Descrierea bolii, prevalența ei

Fallot, boala cardiacă tetradocentrică, care este adesea diagnosticată la nou-născuți. 3% dintre copii au această boală, care reprezintă o cincime din toate defectele cardiace congenitale detectate.

30% din toate avorturile spontane și sarcinile nedezvoltate sunt atribuite prezenței tetradului Fallotului în făt și alte 7% dintre copiii cu această patologie se nasc morți.

Tetradul lui Fallo este diagnosticat dacă există o combinație de patru defecte anatomice în structura sistemului cardiovascular la un nou-născut:

  • Stenoza sau îngustarea arterei pulmonare care se extinde din ventriculul drept. Scopul său imediat este să transporte sânge venos în plămâni. Dacă există o îngustare în gura arterei pulmonare, atunci sângele din ventricul inimii intră în arteră cu forță. Aceasta duce la o creștere semnificativă a încărcăturii pe inima dreaptă. Cu varsta, stenoza creste - adica, acest defect are un curs progresiv.
  • Defect sub forma unei găuri în septul interventricular (VSD). În mod normal, ventriculele inimii sunt separate printr-o perete despărțitor, ceea ce vă permite să mențineți o presiune diferită în ele. Cu tetradul lui Fallot, există lumen în septul interventricular și, prin urmare, presiunea în ambii ventriculi este egalizată. În același timp, ventriculul drept injectează sânge nu numai în artera pulmonară, ci și în aorta.
  • Dextracția sau deplasarea aortei. În mod normal, aorta este pe partea stângă a inimii. Cu tetradul lui Fallot, acesta este deplasat spre dreapta și situat direct deasupra deschiderii din septul interventricular.
  • Extinderea ventriculului drept al inimii. Se dezvoltă din nou, datorită încărcării crescute pe inima dreaptă din cauza îngustării arterei și deplasării aortei.

În 20-40% din cazurile cu tetrad de Fallot există defecte cardiace concomitente:

Tabelul de comparație dintre triada, tetradul și pentadul lui Fallot.

  • stenoza valvulară a arterei pulmonare sau obstrucția porțiunii de ieșire a ventriculului drept al inimii;
  • mărirea ventriculului drept al inimii;
  • ASD.
  • stenoza secțiunii de ieșire a ventriculului drept;
  • defect septal ventricular subaortic;
  • detoxifierea aortică;
  • hipertrofia ventriculară dreaptă.

Cauze și factori de risc

Structurile anatomice ale inimii se formează la făt în primele trei luni de dezvoltare intrauterină.

În acest moment, orice efecte dăunătoare din exterior asupra corpului unei femei gravide pot avea un efect fatal asupra formării bolilor cardiace congenitale.

Factorii de risc în acest moment sunt:

  • boli virale acute;
  • utilizarea anumitor medicamente, substanțe psihoactive și psihotrope (inclusiv tutun și alcool) de către o femeie însărcinată;
  • intoxicarea cu metale grele;
  • expunere la radiații;
  • Vârsta mamei viitoare este de peste 40 de ani.

Tipurile de boli și dezvoltarea acestora

În funcție de caracteristicile anatomice ale defectului, se disting mai multe tipuri de tetrad de Fallot:

  • Embriologia - îngustarea maximă a arterei este la nivelul inelului mușchiului demarcat. Stenoza poate fi eliminată prin rezecția economică a conului arterial.
  • Hypertrofică - înălțimea maximă a arterei este la nivelul inelului mușchiului demarcat și la intrarea în ventriculul drept. Stenoza poate fi eliminată prin rezecția masivă a conului arterial.
  • Tubular - întregul con arterial este îngustat și scurtat. Pacienții cu astfel de defecte nu pot fi supuși corecției chirurgicale radicale a stenozei arterei pulmonare. Materialele plastice paliative sunt preferate pentru a preveni îmbolnăvirea bolii.
  • Stenoza arterială multicomponentă este cauzată de o serie de modificări anatomice, a căror poziție și caracteristici determină rezultatul reușit al corecției chirurgicale a stenozei.

În funcție de caracteristicile manifestărilor clinice ale unui defect, se disting următoarele forme:

  • cianotic sau clasic - cu cianoză pronunțată a pielii și a membranelor mucoase;
  • acyanotic sau "palid" - mai frecvent la copiii din primii 3 ani de viață ca rezultat al compensării parțiale a defectului.

În funcție de severitatea cursului, se disting aceste forme ale bolii:

  • Heavy. Dispnee și cianoză apar aproape de la naștere cu plâns, hrănire.
  • Clasică. Boala debutează la vârsta de 6-12 luni. Manifestările clinice sunt strâns corelate cu creșterea activității fizice.
  • Paroxistica. Copilul suferă de atacuri cyanotice severe unilaterale.
  • Formă ușoară cu aspect întârziat de cianoză și dificultăți de respirație - în 6-10 ani.

În cursul său, boala trece prin trei etape succesive:

  • Bunăstare relativă. Cel mai adesea, această fază durează de la naștere la 5-6 luni. Nu există simptome pronunțate ale bolii, care este asociată cu compensarea parțială a defectului datorită caracteristicilor structurale ale inimii nou-născutului.
  • Faza cianotică. Cea mai dificilă perioadă din viața unui copil cu notebook-ul lui Fallot, care durează 2-3 ani. În același timp, toate manifestările clinice ale bolii sunt pronunțate: scurtarea respirației, cianoza, atacurile de astm. Această vârstă reprezintă cel mai mare număr de decese ale bolii.
  • Faza de tranziție sau faza de formare a mecanismelor compensatorii. Imaginea clinică a bolii persistă, dar copilul se adaptează la boala sa și este capabil să prevină sau să reducă debutul bolii.

Pericol și complicații

Diagnosticul tetradului lui Fallot aparține categoriei de defecte cardiace severe cu mortalitate ridicată. Cu o evoluție nefavorabilă a bolii, speranța medie de viață a pacientului este de 15 ani.

Astfel de complicații ale bolii sunt frecvente:

  • tromboza cerebrala sau pulmonara datorita vasei crescute a sangelui;
  • abces cerebral;
  • insuficiență cardiacă acută sau congestivă;
  • endocardită bacteriană;
  • dezvoltarea psihomotorie întârziată.

simptome

În funcție de gradul de îngustare a arterei și de dimensiunea deschiderii în septul interventricular, vârsta primelor simptome ale bolii și gradul de progresie a acestora variază. Principalele caracteristici clinice ale tetradului lui Fallot sunt:

  • Cianoză. Cel mai adesea apare la copiii sub vârsta de un an, mai întâi pe buze, apoi pe membranele mucoase, pe față, pe brațe, pe picioare și pe trunchi. Progreseaza cresterea activitatii fizice a copilului.
  • Degetele degete sub formă de "copane" și unghiile bombate sub formă de "pahare de ceas" sunt deja formate de 1-2 ani.
  • Lipsă de respirație sub formă de respirație aritmică profundă. În acest caz, frecvența inhalării și a expirării nu crește. Lipsa respiratiei creste cu cea mai mica exercitiu.
  • Oboseala.
  • Heart "hump" - o bulă pe piept în inimă.
  • Dezvoltarea motorului întârziat datorită constrângerilor în activitatea motoarelor.
  • Inima murmure.
  • Poziția caracteristică a corpului unui copil bolnav este ghemuit sau culcat cu picioarele îndoite la stomac. În această poziție copilul se simte mai bine și, prin urmare, îl acceptă în mod inconștient cât mai des posibil.
  • Față până la comă hipoxemică.
  • Atacurile "albastre" de dispnee și cianoză în boala paroxistică severă, în care copiii mici (1-2 ani) devin brusc albastri, încep să se sufoce, devin agitați și apoi își pot pierde cunoștința sau chiar se pot transforma într-o comă. După atac, copilul este letargic și somnoros. Adesea, ca urmare a unei astfel de agravări, bebelușul poate chiar să moară.

diagnosticare

Boala este diagnosticată pe baza anamneziei, după o examinare clinică și auscultare a pieptului, ținând cont de rezultatele metodelor instrumentale de cercetare:

  • test de sânge;
  • raze X;
  • Electrocardiograma.

Din punct de vedere diagnostic, cel mai valoros este ultrasunetele inimii cu doppler.

Metodele invazive de examinare a tipului de angiografie și a cateterismului cardiac la nou-născuți sunt rareori efectuate numai în cazul calității nesatisfăcătoare a rezultatelor utilizând alte metode de diagnosticare.

Diagnosticul diferențial al tetradului Fallot se efectuează cu boli asemănătoare în manifestările clinice:

Metode de tratament

Tratamentul chirurgical este indicat. Vârsta optimă pentru chirurgie este de 3-5 ani. Dar, înainte de această vârstă, este totuși necesar să se dezvolte, trecând în stadiul de cianoză pronunțată și dificultăți de respirație la un copil în 1-2 ani.

Destul de des, copiii cu tetrade de Fallo mor în timpul atacurilor cyanice grele de nescrepante de la o vârstă fragedă, dacă nu li se oferă asistență și asistență medicală competentă:

  • prevenirea și tratamentul bolilor asociate (anemie, rahitism, boli infecțioase);
  • prevenirea deshidratării;
  • terapie sedativă;
  • tratamentul cu agenți blocanți adrenergici;
  • tratamentul cu antihipoxine și neuroprotectori;
  • terapia cu oxigen;
  • terapie de întreținere cu vitamine și minerale.

În funcție de trăsăturile anatomice ale defecțiunii existente, se preferă metoda de intervenție chirurgicală:

  • Chirurgia paliativă este practicată atunci când este imposibil să se elimine complet bolile de inimă. Este necesară optimizarea calității vieții pacientului. Cel mai adesea, este aplicată anastomoza aorto-pulmonară - adică artera pulmonară este conectată la subclavian cu ajutorul implanturilor sintetice. Uneori, o operație paliativă este doar prima etapă a intervenției chirurgicale la un copil de până la un an - permite copilului să trăiască încă câțiva ani înainte de efectuarea unei corecții radicale a defecțiunii.
  • Corecția corectivă implică eliminarea defectului septal ventricular și extinderea arterei pulmonare. Aceasta este o operație deschisă a inimii, după care copilul după un timp va fi capabil să conducă o viață practic normală. Este important de reținut că o astfel de operație este recomandată copiilor cu vârsta de cel puțin 3-5 ani.

Aflați mai multe despre boală din videoclip:

Prognoze după și fără intervenție chirurgicală

Dacă tetradul lui Fallot nu a fost operat, atunci în primul an de viață, fiecare al patrulea pacient cu acest defect este ucis și jumătate dintre copii nu trăiesc până la 5 ani. Cu o intervenție chirurgicală în timp util, mortalitatea pacienților tineri este redusă la 5%.

Singura măsură pentru a preveni rezultatul trist al bolii este vizita în timp util la medic dacă găsiți primele semne ale bolii, observația scrupuloasă a copilului și supravegherea medicală vigilentă.

Tetra-ul lui Fallot nu este o boală în care puteți experimenta tratamente alternative și speranța pentru un miracol. La urma urmei, miracolul vieții unui mic pacient cu această boală este doar în mâinile unui chirurg cardiac.

Fenot's tetrad: simptome și tratament

Tetra din Fallot - principalele simptome:

  • slăbiciune
  • convulsii
  • greață
  • Heart palpitații
  • Dificultăți de respirație
  • vărsături
  • Pierderea conștiinței
  • Cianoza pielii
  • Albastru triunghi nasolabial
  • Retardare mentală
  • Paralizia parțială a membrelor
  • Lasă-te în dezvoltarea fizică

Tetraul lui Fallot este o patologie complexă a inimii naturii congenitale, care duce la o subdezvoltare a părții excretoare a ventriculului drept al inimii și la deplasarea asociată a septului în partea dreaptă sau stângă. Această boală este caracterizată extrem de nefavorabil. Tetralo Fallo la copii este deja evident în primul an de viață, prin urmare, cu diagnostic în timp util, de regulă, nu există probleme.

Tetra-ul lui Fallot la nou-născuți, la fel ca la adulți, se manifestă sub formă de retardare fizică și mentală, slăbiciune, cianoză, dificultăți de respirație, leșin frecvente, greață și vărsături.

Tratamentul Tetrad Fallo înseamnă doar radical. Terapia de droguri se efectuează pentru a se pregăti pentru operație și în timpul perioadei de reabilitare. Folosirea medicamentelor, fizioterapia și purtarea pur și simplu a medicamentelor nu va da efectul terapeutic dorit.

Prognoza în acest caz poate fi relativ pozitivă numai dacă operația se desfășoară prompt și cu succes. O perspectivă relativ pozitivă, deoarece acest sindrom va afecta, în orice caz, dezvoltarea psihologică și fizică a unei persoane.

etiologie

Principalul motiv pentru dezvoltarea unui astfel de proces patologic grav la copii este impactul negativ asupra corpului mamei în timpul sarcinii.

Prin urmare, tetradul lui Fallot are următoarele motive:

  • alcool, droguri și fumat;
  • boli infecțioase în timpul sarcinii - rujeolă, rubeolă, scarlatină, gripă;
  • hormonale, medicamente sedative - aceasta include, de asemenea, antibiotice, tranchilizante, somnifere;
  • intoxicarea organismului cu substanțe toxice, toxice, metale grele.

De asemenea, medicii vorbesc despre predispoziția ereditară la astfel de boli. Prin urmare, dacă există tetrad de Fallot în istoria familiei, sarcina ar trebui planificată și, înainte de a concepe un copil, consultați o genetică medicală.

clasificare

De fapt, tetradul lui Fallot este un sindrom care include patru tipuri de anomalii simultan:

  • un defect în septul interventricular;
  • partea dreaptă a aortei;
  • stenoza arterei pulmonare - în unele cazuri este complet "supraîncărcată" (tetradul lui Fallot cu atrezie pulmonară);
  • hipertrofie miocardică pancreatică severă.

Pentru schimbări anatomice, se disting următoarele forme de patologie pe inimă:

  • embriologic - septul este deplasat, structura valvei pulmonare nu se modifică;
  • hipertrofica - hipertrofia zonei de ieșire din ventriculul drept al inimii se adaugă la imaginea clinică de mai sus;
  • tubulare - o modificare a aparatului valvular și obstrucția ventriculului drept;
  • multicompetente - imaginile clinice ale formelor de mai sus - aceasta este cea mai gravă formă de patologie.

Această boală la copii se datorează gradului de îngustare a diametrului arterei pulmonare.

Astfel, pe lângă clasificare, acest factor este, de asemenea, luat în considerare - hemodinamica tetradică a lui Fallot:

  • atrezia completă a lumenului arterei - forma cea mai severă;
  • atsianoticheskaya - stenoză moderată, nu se produce cianoză (forma palidă a tetradului lui Fallot);
  • cianotic - progresia obstrucției.

De asemenea, boala este clasificată în funcție de tipul fluxului:

  • simptomele precoce se manifestă aproape imediat după naștere;
  • clasic - imaginea clinică apare la vârsta de 2-3 ani;
  • severe - simptomele sunt paroxistice, întotdeauna însoțite de dificultăți de respirație severe;
  • simptomele târzii încep să apară la vârsta de 6-10 ani.

Tetradul lui Fallot la adulți, la fel ca la copii, este caracterizat ca cea mai complexă patologie care duce adesea la moarte.

simptomatologia

Imaginea clinică a unei astfel de boli poate să apară chiar și la nou-născut, la 1-2 luni după naștere. Cu toate acestea, cel mai adesea primele simptome apar mai aproape de vârsta de unu.

În general tetradul lui Fallot are următoarele simptome:

  • Cianoza în formă considerabilă - în jumătatea superioară a corpului, în jurul buzelor. Când copilul plânge, în timpul efortului și alimentației, simptomele cresc.
  • Durerea de respirație - cel mai adesea este paroxistică în natură, agravată în timpul exercițiilor fizice. Copilul are o poză forțată.
  • Subdezvoltarea fizică.
  • Slăbiciune - o scurtă activitate fizică duce la oboseală, amețeli, dureri de cap.
  • Pierderea frecventă a conștiinței fără un motiv aparent.
  • Convulsii - în acest caz, este cauzată de hipoxia structurii creierului, îngroșarea sângelui, ceea ce duce la un risc crescut de tromboembolism.
  • Paralizia incompletă a membrelor.
  • Heart palpitații.

La adulți, imaginea clinică se manifestă în același mod. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că, dacă o operație de eliminare a patologiei nu este efectuată în copilărie, majoritatea pacienților nu trăiesc la vârsta adultă.

diagnosticare

Datorită faptului că imaginea clinică este destul de specifică, nu există probleme cu diagnosticul.

În acest caz, consultați următorii specialiști:

Fibrosin tetrad poate fi, de asemenea, diagnosticat în timpul ultrasunetelor fetale.

În general, programul de diagnosticare include următoarele activități:

  • examenul fizic cu ascultare - prezența patologiei poate indica o "inimă" (umflarea în regiunea inimii), un al doilea ton slăbit în artera pulmonară;
  • test de sânge clinic și biochimic - cu această boală va fi semnificativ depășită numărul de celule roșii din sânge, creșterea hemoglobinei;
  • fonocardiogramei;
  • ECG;
  • raza x a inimii;
  • cardiace;
  • Ecografia inimii;
  • Doppler sonografia.

Într-o serie de cazuri clinice, poate fi necesar să se efectueze un diagnostic diferențial în ceea ce privește procesele patologice, cum ar fi:

  • fuziunea completă (atrezia) arterei pulmonare;
  • trunchi arterial comun;
  • anomalie congenitală - prezența unui singur ventricul;
  • Ebstein anomalie.

Dacă este necesar, medicul poate prescrie măsuri de diagnostic suplimentare, astfel încât programul de diagnostic prezentat aici este aproximativ.

tratament

Singurul tratament eficient pentru această anomalie congenitală este intervenția chirurgicală. O corecție radicală a tetradului lui Fallot se realizează abia după trei ani. Până la această vârstă se efectuează o intervenție paliativă operabilă menită să mențină viața copilului și să-i îmbunătățească calitatea vieții.

Operația paliativă se efectuează după cum urmează:

  • se introduc vase suplimentare între artere;
  • o arteră este conectată la subclavian cu ajutorul unei proteze artificiale.

După aceea, sângele începe să curgă din artera în plămân și apoi în atriul stâng. O astfel de soluție permite reducerea numărului de atacuri și eliminarea dificultății de respirație, dar acest lucru nu rezolvă problema în mod fundamental.

Intervenția radicală este necesară. Din păcate, chiar și în aceste cazuri, nu este întotdeauna posibilă eliminarea cu succes a patologiei: există un risc de deces.

Operația se efectuează cu condiția întreruperii cardiace totale. După aceea, pacientul se conectează la inima-plămân mașină, iar chirurgul îndepărtează defectul și îngustarea arterei. O operație reușită poate îmbunătăți semnificativ calitatea vieții pacientului.

În cazuri excepționale, stadiul paliativ este evitat dacă patologia are o formă deosebit de complexă și există un risc ridicat de deces.

În ceea ce privește terapia medicamentoasă, aceasta se realizează numai în timpul pregătirii pentru intervenții chirurgicale și în perioada postoperatorie.

În acest scop, pacientul este prescris:

  • soluție de bicarbonat de sodiu, bisoprolol;
  • inhalarea amestecului de oxigen-aer;
  • medicamente care reduc producția de trombocite.

Copiii care nu au suferit o intervenție chirurgicală, în medie, trăiesc doar la 12 ani. Până la 40 de ani nu mai mult de 5% dintre pacienții cu astfel de diagnostic supraviețuiesc. În majoritatea cazurilor, cauza morții este accident vascular cerebral, boală coronariană, atac de cord.

Posibile complicații după operație

Perioada postoperatorie poate dezvolta următoarele complicații:

Lipsa tratamentului duce la complicații precum:

  • tuberculoza;
  • diverse boli infecțioase;
  • probleme cardiovasculare;
  • decompensarea cardiacă;
  • tromboze.

Ca urmare, moartea are loc, deci operația cu tetradul lui Fallot este obligatorie.

perspectivă

Predicțiile tetradice ale lui Fallo pot fi relativ pozitive numai dacă o operație este efectuată în timp util cu tratamentul medical ulterior, precum și respectarea tuturor recomandărilor medicului în ceea ce privește stilul de viață. În caz contrar, consecințele vor fi ireversibile.

profilaxie

Din păcate, nu există o profilaxie specifică specifică copilului.

Toate recomandările pentru prevenirea bolii se vor aplica numai viitorilor părinți:

  • Dacă există astfel de boli în istoria familiei, atunci ar trebui planificată concepția unui copil. Anterior, cuplul ar trebui să se adreseze geneticii medicale, să fie supus examinării și tratamentului (dacă este necesar).
  • Concepția unui copil în stare beată mare crește riscul dezvoltării acestei patologii, prin urmare este necesar să se excludă probabilitatea unor astfel de momente.
  • Dacă sunteți însărcinată, trebuie să excludeți fumatul, consumul de alcool și droguri. Medicamentul trebuie să fie strict de acord cu medicul dumneavoastră.
  • Acceptarea medicamentelor hormonale, a sedativelor și a medicamentelor psihotrope ar trebui să se efectueze numai după cum este prescris de un medic și strict în conformitate cu schema pe care a pictat-o.

Dacă un copil are cel puțin unele dintre simptomele de mai sus, trebuie să vă adresați imediat unui medic. Cea mai mică întârziere în acest caz poate fi fatală.

Dacă credeți că aveți Tetrad Fallot și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: pediatru, neonatolog, cardiolog.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Un embolism este o afecțiune patologică, ca urmare a progresiei căreia se produce o suprapunere a lumenului unui vas de sânge. Din acest motiv, fluxul sanguin este blocat parțial sau complet. Substanțele care se suprapun lumenului vascular se numesc emboli. Acestea intră în arterele unui cerc mare sau mic al sistemului circulator din alte locuri vasculare. În mărime, ele sunt determinate de diametrul vaselor specifice.

Statul astmatic este un atac prelungit al astmului bronșic, datorită progresiei căreia există o insuficiență respiratorie pronunțată. Această afecțiune patologică se dezvoltă ca urmare a edemelor mucoasei bronhice, precum și a spasmelor musculare. În același timp, nu este posibil să se oprească un atac prin administrarea unei doze crescute de bronhodilatatoare, care, de regulă, iau deja un pacient cu astm. Statul astmatic este o condiție foarte periculoasă care poate duce la moartea pacientului, deci necesită asistență medicală de urgență.

Sindromul nefrotic este o tulburare a funcționării rinichilor, caracterizată printr-o pierdere puternică de proteine, care este eliminată din organism împreună cu urină, o scădere a albuminei în sânge și metabolismul scăzut al proteinelor și grăsimilor. Însoțită de o boală edemică cu localizare în întregul corp și o capacitate crescută de coagulare a sângelui. Diagnosticul se bazează pe datele privind modificările testelor de sânge și urină. Tratamentul este complex și constă în dietă și terapie medicamentoasă.

Cardia este o boală inflamatorie cu o etiologie diferită, în care există leziuni ale membranelor inimii. Ambele miocard și alte membrane de organe, cum ar fi pericardul, epicardul și endocardul, pot suferi de cardită. Inflamația sistemică multiplă a membranelor inimii se potrivește de asemenea cu numele comun pentru patologie.

Hiponatremia este cea mai comună formă de dezechilibru a apei și a electroliților, când există o scădere critică a concentrației serice de sodiu. În absența asistenței în timp util nu exclude probabilitatea unui rezultat fatal.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Tetrad Fallot

Tetralogie Fallot - cardiace congenitale anomalie concomitentă, caracterizată prin stenoza tractului excretor al ventriculului drept, defect septal ventricular, aorta dextroposition si hipertrofia ventriculului drept. Tetralogie Fallot cianoza precoce evidente clinic, intarziere in dezvoltare, dificultati de respiratie si atacuri odyshechno-cianotice, amețeli și leșin. Diagnosticul instrumentală a tetralogie Fallot implică efectuarea PCG, ECG, ecografie cardiacă, radiografia toracică, cavitățile de cateterizare cardiacă Ventriculografia. Tratamentul chirurgical al tetralogie Fallot poate fi paliativ (impunerea anastomozele intersistem) și radicală (corecția defectului chirurgical complet).

Tetrad Fallot

Tetralogie Fallot - o boală cardiacă congenitală complexă, de tip „albastru“, care se bazează pe patru caracteristici morfologice: obstrucționarea dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng, extinse VSD, hipertrofie ventriculară dreaptă și deplasarea aortic. In cardiologie, tetralogie Fallot apare la 7-10% din cazurile de toate bolile cardiace congenitale, și reprezintă jumătate din toate malformațiilor de tip cianotic. caracteristica anatomică detaliată a viciului, ca o formă nosologică independentă, a fost dat în primul rând de către medic francez, E.L.A. patolog Fallot în 1888, după numele căruia a fost ulterior numit.

Conform structurii tetralogia Fallot defect cel mai apropiat Fallot triadă (găuri stenoza arterei pulmonare, defect septal atrial și hipertrofia ventriculară dreaptă) și pentad Fallot (tetralogie Fallot și DMPP). Tetralogie Fallot pot fi combinate cu alte anomalii ale inimii si vaselor de sange: arc aortic pravoraspolozhennoy, anomalii ale arterelor coronare, stenoza ramurilor arterei pulmonare, brevet canalului arterial, forma completă de canal atrioventricular deschis, suplimentar vena cava superioara stanga fata-verso, aberant de drenaj venos pulmonar partiala.

Cauzele lui Tetrad al lui Fallo

Fibrosul tetradic este format din cauza unei perturbări a procesului de cardiogeneză timp de 2-8 săptămâni. dezvoltarea embrionară. Bolile infecțioase (rujeolă, scarlatină, rubeolă) transferate la o femeie însărcinată în stadiile incipiente de gestație pot duce la apariția unui defect; consumul de droguri (hipnotice, sedative, hormoni etc.), droguri sau alcool; impactul factorilor nocivi de producție. În formarea UPU a urmărit influența eredității.

Tetralogie Fallot este adesea găsit la copiii cu sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam nanism), inclusiv retard mental si multiple malformatii ( „fata clovn“, atrezia coanal, deformarea urechilor, palatului gotic, strabism, miopie, astigmatism, atrofie optică, hipertricoza, deformarea sternului și coloanei vertebrale, opritorul syndactyly, reducând numărul de degete, malformații ale organelor interne și altele asemenea. d.).

Declanșatorul tetradei Fallot este rotația neregulată (în sens invers acelor de ceasornic) a conului arterial, rezultând o deplasare a supapei aortice din dreapta pulmonarului relativ. În acest caz, aorta este localizată deasupra septului interventricular ("aorta-rider"). Poziția incorectă a aortei provoacă deplasarea trunchiului pulmonar, care este oarecum prelungită și îngustată. Rotația conului arterial împiedică conectarea propriului sept cu septul interventricular, care determină formarea VSD și expansiunea ulterioară a ventriculului drept.

Clasificarea claselor Falto

Având în vedere natura obstrucției tractului excretor al ventriculului drept, variantele anatomice ale tetradului Fallot sunt reprezentate de patru tipuri: embriologice, hipertrofice, tubulare și multicomponente.

Tipul Fallo de tip I este embriologic. Obstrucția este cauzată de deplasarea partiției conice anterior și spre stânga și / sau locația sa scăzută. Zona de stenoză maximă corespunde nivelului inelului muscular delimitant. Inelul fibros al supapei pulmonare este aproape neschimbat sau moderat hipoplastic.

Falto tetrade II este hipertrofic. În inima obstrucției se află deplasarea partiției conice anterior și spre stânga sau (și) locația sa scăzută, precum și schimbări hipertrofice pronunțate în segmentul proximal. Zona de stenoză maximă corespunde nivelului deschiderii secțiunii de ieșire a ventriculului drept și inelului de delimitare a mușchiului.

Fallo - tubular tetrade III tip. Obstrucția este cauzată de o separare inegală a trunchiului arterial comun, astfel încât conul pulmonar este hipoplastic, îngust și scurtat. Cu acest tip de hipoplazie a tetradei Fallo a inelului fibros sau stenoza valvei din trunchiul pulmonar poate să apară.

Tipul lui Fallo tip IV este unul multicomponent. Cauza obstrucției este o prelungire semnificativă a partiției conice sau o descărcare mare a trabeculelor de partiție ale cablului moderatorului.

În legătură cu caracteristicile hemodinamicii, există trei forme clinice și anatomice ale tetradului lui Fallot: 1) cu atrezie a gurii arterei pulmonare; 2) forma cianotică cu o stenoză a gurii de diferite grade; 3) formă acyanotică.

Caracteristicile hemodinamicii cu tetradul lui Fallot

Gradul de tulburări hemodinamice în tetradul lui Fallot este determinat de severitatea obstrucției ejecției ventriculare drepte și de prezența unui defect în septul interventricular.

Prezența stenoza semnificativă a arterei pulmonare si defect septal cauze mari curgerea preferențială de sânge de la ambele ventricule la aorta si o mai mica - in artera pulmonara, care este însoțită de hipoxemia arterială. Datorită defectului septal mare, presiunea în ambele ventricule devine egală. Într-o formă extremă de tetralogie Fallot asociată cu atrezie artera pulmonara gura in sange circulatie pulmonara pătrunde din aorta prin ductul arterial sau prin colateralilor.

La obstrucția rezistența periferică totală moderată mai mare decât rezistența stenoza scurgere tractului, prin urmare, se dezvoltă un șunt stânga-dreapta, rezultând în acyanotic dezvoltare (pale) formează tetralogie Fallot. Cu toate acestea, cu progresia stenoza are loc mai întâi cruce și ulterior - venoarterialny (dreapta-stânga) șunt, ceea ce înseamnă transformarea cusur a „alb“, în formă de „albastru“.

Fallo tetrade simptome

În funcție de momentul apariției cianoză sunt cinci forme clinice și, în consecință, același număr de perioade de manifestare a tetralogie Fallot: forma timpurie cianogene (apariția cianozei în primele luni sau primul an de viață), clasic (apariția cianozei pe al doilea sau al treilea an de viață), grele (veniturile cu episoade odyshechno-cianotice), cianotice tardiva (apariția cianoza la 6-10 ani) și forma acyanotic (pal).

În cazul formei severe a tetradei Fallot, cianoza buzelor și a pielii apare de la 3-4 luni și devine pronunțată în mod consecvent cu 1 an. Cianoza este îmbunătățită prin hrănire, plâns, strângere, stres emoțional, efort fizic. Orice activitate fizică (mersul pe jos, alergarea, jocul în aer liber) este însoțită de o creștere a scurgerii respirației, apariția slăbiciunii, dezvoltarea tahicardiei, amețeli. Poziția caracteristică a pacienților cu notebook-ul lui Fallo după efort este ghemuită.

manifestare extrem de severă a tabloului clinic al tetralogie Fallot sunt episoade odyshechno-cianotice, care apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 2-5 ani. Atacul se dezvoltă dintr-o dată, însoțit de anxietate a copilului, a crescut cianoză și dificultăți de respirație, palpitații, slăbiciune, pierderea conștienței. Poate dezvolta apnee, comă hipoxic, convulsii cu fenomene de hemipareză ulterioare. Odyshechno-cianotice episoade in curs de dezvoltare din cauza unui spasm ascuțit al dreptului departamentului infundibulyarnogo ventricul, rezultând un debit volum total de sânge venos printr-un defect al septului interventricular in aorta si a crescut CNS hipoxie.

Copiii cu Terada Fallo pot să rămână în urmă în ceea ce privește fizicul (hipotrofia II-III) și dezvoltarea motorie; adesea suferă de ARVI recurentă, amigdalită cronică, sinuzită, pneumonie recurentă. La pacienții adulți cu tetradul lui Fallo, tuberculoza pulmonară poate fi asociată.

Diagnosticul lui Tetrad al lui Fallo

O examinare obiectivă a pacienților cu tetralogie Fallot acordă o atenție paloare sau Învinețirea pielii, îngroșarea falangelor degetelor ( „copane“ și „oră de sticlă), postură forțată, slăbiciune; mai rar - deformarea toracelui (inimă). Percuția arată o ușoară extindere a limitelor inimii în ambele direcții. Tipic tetralogie Fallot caracteristici auscultatorie sunt brute suflu sistolic la II-III spațiu intercostal la stânga sternului, tonul slăbirea II a arterei pulmonare, si altele. Completa defect model auscultatorie este fixat prin intermediul phonocardiography.

O radiografie toracică prezintă o cardiomegalie moderată, un tipic pantof în formă de inimă și un model pulmonar slab. Modelul ECG se caracterizează printr-o deviație semnificativă a EOS la dreapta, modificări hipertrofice în miocardul ventriculului drept și blocarea incompletă a piciorului drept al mănunchiului lui.

Folosind o ultrasunete a inimii, toate componentele anatomice ale tetradului Fallot sunt determinate direct: gradul de stenoză pulmonară, cantitatea de dislocare aortică, mărimea VSD și severitatea hipertrofiei ventriculare drepte.

Sondarea cavităților inimii vă permite să identificați presiunea ridicată în ventriculul drept, o scădere a saturației arteriale a oxigenului, trecerea unui cateter din ventriculul drept în aorta. La efectuarea aortografiei și arteriografiei pulmonare, se detectează prezența fluxului sanguin colateral, a PDA și a patologiei arterei pulmonare. Dacă este necesar, se efectuează ventriculografia stângă, angiografia coronariană selectivă, MSCT și IRM ale inimii.

Diagnosticul diferențial al tetradului lui Fallot se realizează prin transpunerea vaselor mari, evacuarea arterei duale aortice și pulmonare din ventriculul drept, inima ventriculară unică și inima cu două camere.

Tratamentul cu tetrada al lui Fallo

Toți pacienții cu notebook-ul lui Fallo sunt supuși unui tratament chirurgical. Terapia medicamentoasă este indicată pentru apariția crizelor nedescendente-cianotice: inhalarea oxigenului umidificat, administrarea intravenoasă de reopoliglucină, bicarbonat de sodiu, glucoză, aminofilină. În cazul ineficienței terapiei medicamentoase, este necesară impunerea imediată a anastomozei aorto-pulmonare.

Metoda de corecție operativă a tetradului lui Fallot depinde de severitatea viciului, de varianta anatomică și hemodinamică și de vârsta pacientului. Nou-născuții și copiii mici cu o formă severă de tetrad Fallot în prima etapă necesită operații paliative care ar reduce riscul de complicații în timpul corecției ulterioare a defectului.

La un paleativ (șunt) tipurile de operațiuni când tetralogie Fallot includ suprapunere-subclavicular pulmonare anastomoza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomoza a aortei ascendente și artera pulmonară dreaptă overlay anastomoză centrală aorto pulmonare folosind sintetic sau proteza biologica, Anastomoza intre aorta descendenta si stanga artera pulmonară etc. Pentru a reduce hipoxemia, se utilizează infundibuloplastia deschisă și valvuloplastia cu balon.

O corecție radicală a tetradului lui Fallot prevede chirurgia plastică a VSD și eliminarea obstrucției secțiunii de ieșire a ventriculului drept. De obicei se desfășoară la vârsta cuprinsă între șase luni și trei ani. operațiuni de complicații specifice efectuate atunci când tetralogie Fallot, poate fi tromboză anastomoza, insuficiență cardiacă congestivă, hipertensiune pulmonară, anevrism ventricular drept, bloc atrioventricular, aritmie, endocardită infecțioasă.

Prognoza Fallo Tetrad

Cursul natural al defectului depinde în mare măsură de gradul de stenoză pulmonară. Un sfert de copii cu tetrade severă Fallo mor în primul an de viață, jumătate din ei în perioada neonatală. Fără intervenții chirurgicale, speranța medie de viață este de 12 ani, mai puțin de 5% dintre pacienți trăiesc până la vârsta de 40 de ani. Tromboza vaselor cerebrale (accident vascular cerebral ischemic) sau abcesul creierului cauzează cel mai adesea decesul pacienților cu notebook-ul lui Fallot.

Rezultatele pe termen lung ale unei corecții radicale a tetradului lui Fallot sunt bune: pacienții sunt capabili și activi din punct de vedere social și tolerează în mod satisfăcător efortul fizic. Cu toate acestea, cu cât chirurgia radicală a fost efectuată mai târziu, cu atât mai mult rezultatele pe termen lung. Toți pacienții cu tetralogie Fallot necesita monitorizare cardiologie si chirurgie cardiaca, profilaxia cu antibiotice endocarditei inainte de proceduri dentare sau chirurgicale, care pot intra în legătură cu dezvoltarea bacteriemie.

Cum este diagnosticat tetradul lui Fallo la copii și prognosticul de supraviețuire

Tetrad Fallot este o boală specială a inimii. Mai întâi de toate, acest defect este înnăscut. Complexitatea sa este că combină patru anomalii care se unește. La începutul secolului al XX-lea, acest diagnostic a fost considerat o propoziție.

Doctorul francez A. Fallo în 1888, după o serie de autopsii, a putut să formuleze ceea ce este boala cianotică. Bazându-se pe rezultatele autopsiei, sa arătat că în acel moment a fost posibilă diagnosticarea acestei boli de inimă numai după moarte.

La începutul secolului al XX-lea a fost deja faptul că culoarea albăstruie a pielii și a membranelor mucoase provoacă cianoză, care este asociată cu o creștere a conținutului de hemoglobină restaurată în sânge. Este vorba de cianoză (manifestare externă - culoarea pielii cianotice) și este unul din principalele simptome ale tetradului lui Fallot.

Boala a primit propriul cod (Q21.3) în clasificarea ICD-10. Numele a asigurat numele lui A. Fallo. Și tetradul din titlu înseamnă patru anomalii.

Ce este tetradul lui Fallot

  1. Defectul septului interventricular.
  2. Obstrucția secțiunii de ieșire a ventriculului drept (stenoza arterei pulmonare).
  3. Hipertrofia ventriculului drept.
  4. Descoperirea aortică față de ventriculul drept (dextrapsie aortică) cu mai mult de 50%.

Acesta este cel mai frecvent defect "albastru", cel de-al doilea dintre cele mai frecvente dintre toate anomaliile cardiace de dezvoltare. Mai caracteristic pentru băieți.

Tetrad Fallo. dinamica circulatorii

Cu o astfel de patologie, semnul hemodinamic principal este raportul dintre rezistența fluxului sanguin în aorta și artera pulmonară stenoasă.

Dezvoltarea tulburărilor circulatorii are loc după cum urmează:

  • Dacă există o rezistență mică în vasele pulmonare, fluxul sanguin din plămâni poate fi de două ori mai mare decât fluxul sanguin în circulația pulmonară. În același timp, saturația sângelui arterial cu oxigen poate corespunde normei - aceasta este o formă de tetrad al lui Fallot, care se numește acationatic.
  • rezistența la fluxul sanguin pulmonar Exprimat conduce la dezvoltarea descărcării de sânge de la dreapta la stânga, care atrage după sine dezvoltarea cianoză și policitemie (creșterea volumului de celule roșii și hemoglobină în sânge).
  • In timpul exercitiilor fluxului sanguin la nivelul inimii creste, dar fluxul sanguin prin circulatia pulmonara nu este crescut, deoarece stenoza arterei pulmonare și volumul de sânge a crescut este descărcată în aorta prin sept interventricular deffektivnuyu. Aceasta duce la o severitate crescuta a cianozelor.
  • Pe fondul proceselor de mai sus, se dezvoltă hipertrofie, ceea ce sporește în continuare cianoza.
  • Înlăturarea constantă a unei astfel de barieră ca stenoza arterei pulmonare duce la agravarea hipertrofiei ventriculului drept.
  • Hipoxia se dezvoltă și crește, ceea ce duce la apariția policitemiei compensatorii și la îngroșarea ulterioară a sângelui.
  • Din acest motiv, anastomozele (conexiunile vasculare) se dezvoltă între ramurile arterei pulmonare și vasele arteriale bronhice.
  • În timpul sistolului, fluxul sanguin se caracterizează prin mișcarea din ventriculii din dreapta și din stânga până la aorta. Într-o cantitate mai mică de sânge intră în artera pulmonară, care depinde direct de severitatea gradului de stenoză.
  • În cazul localizării aortei din partea superioară a septului interventricular, există o eliberare liberă de sânge în el din ventriculul drept. Numai din acest motiv nu se dezvoltă decompensarea funcțiilor ventriculului drept.
  • Treptat, este posibilă apariția unui defect septal pronunțat, cu o creștere a zonei orificiului, ceea ce duce la stabilirea aceleiași presiuni în ambele ventricule.
  • Dezvoltarea treptată a atrezie (zaroschenie, nici un drum) este combinat cu funcțiile vitale ale corpului uman, atâta timp cât funcțiile lor sunt îndeplinite de persistența canalului arterial sau au la dispoziție un număr suficient de anastomozele, colaterale, care au apărut în timpul funcționării cervixului.

În unele cazuri, atunci când un copil este diagnosticat cu tetradul lui Fallot, cianoza nu se poate manifesta de ceva timp, în ciuda faptului că acest defect se referă la "albastru". Acest lucru se întâmplă din următoarele motive:

  • În stadiile inițiale ale bolii, sânge oxigenat suficient este transmis plămânilor.
  • Acest lucru asigură că aorta curge prin venele pulmonare la un volum normal de sânge bogat în oxigen, care este diluat cu sânge venos din ventriculul drept.
  • Deoarece nu există încă lipsă de oxigen, în primele zile, săptămâni, luni de viață la un copil, cianoza este absentă.

Ce se întâmplă în continuare? Deoarece conducta arterială este supusă închiderii, sângele din artera pulmonară începe să curgă din ventriculul drept, care funcționează într-un mod "isteric". Acest lucru duce la faptul că o cantitate mică de sânge intră în aorta. În plus, acest sânge conține o cantitate mică de oxigen, care este foarte diluat cu sânge venos.

clasificare

În funcție de severitatea obstrucției tractului excretor al ventriculului drept și a naturii sale, există 4 tipuri anatomice de tetrad de Fallot:

  1. Embriologic - reducerea lumenului se dezvoltă datorită mișcării partiției conice la stânga, anterioară și / sau în jos. Stenoza cea mai pronunțată este situată la nivelul inelului muscular delimitator. Între timp, inelul de supapă pulmonară fibroasă este conservat sau suferă hipoplazie moderată.
  2. Hipertrofică - baza obstrucției este aceeași decalată ca la primul tip, deplasarea partiției conice. Hipertrofia părții sale proximale se unește în plus cu aceasta.
  3. Tubular - la obstrucție duce la o separare inegală a trunchiului arterial comun, care determină o hipoplazie ascuțită a conului pulmonar, precum și îngustarea și scurtarea acestuia. În același timp, este posibilă stenoza supapei pulmonare a valvei sau hipoplazia inelului.
  4. Multicomponent - cauza obstrucției este o alungire pronunțată a partiției conice sau o descărcare mare a trabeculei septale marginale.

Pe baza tulburărilor hemodinamice, se vor distinge 4 forme hemodinamice în dezvoltarea bolii:

  • Pale - caracterizat prin faptul că rezistența la descărcarea de sânge în plămâni este egală sau mai mică decât cea din aorta. În același timp, fluxul sanguin pulmonar este normal, sângele este aruncat de la stânga la dreapta cu dezvoltarea ulterioară a descărcării persistente din stânga-dreapta, ceea ce implică o tranziție la o formă cianotică.
  • Clasic - aici, în timpul sistolului, sângele este împins de ambele ventricule din dreapta și din stânga. Într-un cerc mic, există restricții ale fluxului sanguin.
  • Tetra cu Fallot cu atrezia arterei pulmonare (formă extremă) - sângele intră în plămâni prin conducta aortică deschisă sau colateralele.
  • Fiziologia lui Fallot cu ageneză a valvei pulmonare este cea mai severă formă. Există o suprasarcină suplimentară în volumul de sânge al ventriculului drept, deoarece există o revenire a sângelui din trunchiul pulmonar. Aorta este localizată în partea superioară a septului interventricular, care se deplasează spre dreapta. Această formă duce la dezvoltarea insuficienței cardiace cronice în stadiile incipiente.

Cauzele dezvoltării

  • Rubella, scarlatina, rujeola, pe care femeia gravidă a suferit-o la începutul sarcinii.
  • Utilizarea medicamentelor din grupul de pastile de dormit, hormonale, sedative.
  • Utilizarea alcoolului.
  • Având droguri.
  • Fumatul.
  • Expunerea la substanțe nocive.
  • Ereditatea.
  • Sindromul Cornelia de Lange (nigism, care include oligofrenie, deformarea cojilor de urechi, cerul gotic, atrezia choanului, "fața clovnului", miopia, strabismul, astigmatismul, hipertrichoza, atrofia nervilor optici).
  • Întârzierea sarcinii (după 40 de ani) cu diabet zaharat concomitent, lupus eritematos sistemic, alte boli sistemice.

Tetrad Fallo la copii

Deoarece caracteristica principală a tetradumului Fallot este cianoza, în funcție de gravitatea sa, există 5 forme clinice:

  1. Cianoticul timpuriu - dezvoltarea cianozelor se observă în primele luni sau în primul an de viață.
  2. Clasic - cianoza se dezvoltă în al doilea - al treilea an de viață.
  3. Severe - însoțită de dezvoltarea crizelor unanime - cianotice, se dezvoltă timp de 6 - 10 ani de viață.
  4. Cea mai lungă cianoză - cianoza apare de la 3 luni și devine permanentă și pronunțată în primul an de viață.
  5. Acionatic - boala se desfășoară fără dezvoltarea cianozelor.

Odată cu dezvoltarea unei forme severe de cianoză, aceasta crește semnificativ odată cu mâncatul, plânsul, tulburarea și stresul emoțional și fizic. Orice tip de activitate provoacă dezvoltarea de slăbiciune, scurtarea respirației, amețeli, creșterea frecvenței cardiace. Pentru a ameliora situația, copiii își asumă poziții în ghemuire.

Cele mai periculoase cu tetradul lui Fallot la copii sunt atacurile cyantice nesănătoase.

Semnele caracteristice ale unor astfel de crize sunt:

  • Începe brusc.
  • Dezvoltarea anxietății.
  • Creșterea severității cianozelor înainte de a obține un ton violet al pielii.
  • Lipsă de respirație, până la 80 de mișcări respiratorii pe minut, cu respirație profundă, grea.
  • Expansiunea ascuțită a elevilor.
  • Tahicardia.
  • Marea slăbiciune.
  • Posibila pierdere a conștiinței.
  • Apnea se poate dezvolta.
  • Comă hipoxică.
  • Convulsii cu alte semne de hemipareză.

Semnele clinice comune la copii diagnosticați cu tetradul lui Fallot sunt:

  • Cianoza de localizare diferită - în jurul buzelor, picioarelor, brațelor, jumătății superioare ale corpului.
  • Dificultăți de respirație.
  • Degetele sub formă de "bastoane".
  • Cuiele pe mâini sunt similare cu "ochelarii de ceas".
  • Slăbiciune, oboseală.
  • Pieptenia pieptului cu formarea unei "inimă".
  • Creșterea greșită și tardivă a dinților.
  • Scolioza.
  • Flatfoot.
  • Sindrom convulsivant.

Semnele suplimentare ale copiilor cu notebook-ul lui Fallo sunt:

  • Malnutriție.
  • Lag de dezvoltare motorie.
  • Frecvente la rece.
  • Chronizarea frecventă a proceselor infecțioase ale nasului și sinusurilor paranasale.
  • Tuberculoza.

diagnosticare

Metode de diagnosticare obligatorii:

  • Inspecția.
  • Fixarea cianozelor.
  • Contabilizarea frecvenței mișcărilor respiratorii pe minut.
  • Înregistrați ritmul cardiac pe minut.

După efectuarea cercetărilor de bază, accesați:

Odata cu spitalizarea, este necesara controlul:

  • Volumul zilnic de lichid (primit și selectat).
  • Analiza generală a sângelui și a urinei.
  • Oximetria pulsului pe brațele stângă și dreaptă, picioarele.
  • Studiul biochimic al sângelui.
  • Coagulare.
  • Evaluarea compoziției acido - bazice a sângelui.
  • X-ray a pieptului.
  • Echo - KG.
  • Extrasofagian Echo - CG înainte și după intervenția chirurgicală.
  • Excluderea sau confirmarea cauzei infecțioase a bolii (sânge pentru sterilitate, fecale pentru flora patologică, frotiuri, teste imunoenzimatice pentru agenți patogeni virali).
  • Ecografia cavităților abdominale și pleurale.
  • Diagnosticul fundului.
  • Studierea computerizată a inimii cu angiografia marilor nave.

După efectuarea studiilor necesare, se face un diagnostic pe baza criteriilor de diagnosticare:

  • Restanța dezvoltării fizice.
  • Prezența cianozelor.
  • "Drumsticks", "pahare de ceas" la copiii mai mari, dificultăți de respirație în repaus.
  • Date istorice de contabilitate.
  • Tremurul sistolic de-a lungul sternului.
  • Un murmur sistolic lung de stenoză a arterei pulmonare de-a lungul sternului (în cazul stenozei critice, zgomotul este scurtat și devine mai moale și dispare în totalitate odată cu apariția convulsiilor).
  • Lipsa zgomotului la o atrezie pulmonară.
  • Odată cu "funcționarea" se deschide zgomotele arteriale deschise.
  • În absența supapei pulmonare, se determină murmurul diastolic al regurgitării pulmonare (re-injectarea sângelui).
  • Un zgomot continuu care poate fi auzit pe spate, care este tipic pentru colateralele mari aorto-pulmonare.
  • Creșterea semnificativă a nivelelor hematice și hemoglobinei.
  • La ECG - abaterea axei electrice a inimii spre dreapta din cauza hipertrofiei ventriculare drepte.
  • Dimensiunea normală sau redusă a inimii în timpul radiografiei, ridicarea vârfului inimii, prezența unei crestături deasupra conturului stâng al inimii (determină gravitatea stenoză a arterei pulmonare).
  • Poziția frecventă a arcului aortic pe dreapta.
  • Atunci când Echo-CG este determinată de expansiunea aortei, de detractarea acesteia (nu întotdeauna), hipertrofia peretelui anterior al ventriculului drept și septul interventricular, scăderea diametrului arterei pulmonare și scăderea atriumului stâng.

tratament

  • Hemodinamică stabilă.
  • Flux de sânge adecvat la plămâni.
  • Oxigenare normală.

Punctele principale ale tacticii terapeutice:

  • Corecție radicală în 6 - 12 luni.
  • În absența hipoxemiei severe, o intervenție chirurgicală mai mică este posibilă - în perioada de 6 - 12 luni.
  • Odată cu dezvoltarea atacurilor prescrise de medicamente ale unui număr de beta-blocante.
  • Tratamentul simptomatic.

Se recomandă, de asemenea, monitorizarea regimului de temperatură, alimentației (cea mai bună opțiune este numărul de tabel 10), măsuri medicale și de protecție.

Cum funcționează?

Tipurile de chirurgie pentru diferite tipuri de tetrad Fallot se disting:

  1. Sunt făcute paliative pentru a atenua starea copilului. Se compune din următoarele manipulări:
    • Impunerea diferitelor noduri interarteriale (vă permite să restabiliți circulația sângelui).
    • Defect plastic al septului interventricular.
    • Reconstrucția ventriculului din ventriculul drept prin anastomoză între arterele pulmonare și subclaviană.
    • Extinderea arterei pulmonare.
    • Implementarea anastomozelor în pericardul dintre artera pulmonară și aorta ascendentă.
    • Balon ventil din plastic.

  • Radical - singura metodă de tratament care poate oferi copilului o viață deplină. Timpul optim este de la 6 luni la 3 ani. Principiul de bază al funcționării este corecția completă a elementelor modificate:
    • Defecte de plastic între ventriculul drept și cel stâng.
    • Eliminarea îngustării ieșirii din ventriculul drept.
  • Operațiile radicale includ următorii pași:

    • Introducerea pacientului în anestezie generală, sub care se efectuează disecția toracelui de-a lungul liniei anterioare.
    • Oferind acces la inimă, pacientul este conectat la mașina inimii pulmonare.
    • Din ventriculul drept, miocardul este disecat astfel încât să nu se deterioreze vasele coronariene.
    • Valva plastică începe după accesul la trunchiul pulmonar din cavitatea ventriculului drept după disecția orificiului îngust.
    • După aceasta, defectele ventriculare septale ar trebui să fie închise folosind diverse materiale.
    • La finalizarea intervenției chirurgicale, peretele ventriculului drept este suturat și circulația naturală a sângelui este restabilită.

    Încă o dată, merită să ne gândim la faptul că numai desfășurarea în timp util a operațiunii poate asigura existența completă a copilului.

    complicații

    • Conservarea stenozei trunchiului pulmonar.
    • Dezvoltarea aritmiilor cardiace.

    Complicațiile care se dezvoltă datorită hipoxiei:

    • Endocardita infecțioasă.
    • Abscesele creierului.
    • Vitamina deficiențe.
    • Anemie de deficit de fier.

    perspectivă

    Prognoza lui Tetrad Fallo depinde de multe motive, dar principalul lucru este o intervenție chirurgicală în timp util.

    Datele de prognostic de bază, bazate pe datele comunității de cardiologi și chirurgi cardiace:

    • Moartea copiilor în 30% din cazuri în copilărie apare datorită accidentului vascular cerebral, insuficienței cardiace, hipoxiei în creștere.
    • Cu o funcționare rapidă, cu succes, 805 de copii duc un obicei, tipic pentru un copil obișnuit, stil de viață (exclusiv activitatea fizică pronunțată este exclusă). Mai mult, 90% dintre copiii care suferă imediat intervenții chirurgicale demonstrează o complianță fizică și mentală completă cu colegii lor sănătoși.
    • Mai puțin de 5% dintre pacienți trăiesc până la vârsta de 40 de ani fără intervenție chirurgicală.

    Desigur, după o operație reușită, pentru a obține un prognostic favorabil, este necesară monitorizarea constantă a unui cardiolog, a unui chirurg cardiac, a medicației și a aderării la un anumit regim, dar acest lucru este banal în comparație cu faptul că copilul a rămas viu și sănătos.

    Pinterest