Sclerodermia focală

Sclerodermia focală este o boală cu modificări locale în țesutul conjunctiv al pielii. Nu se aplică organelor interne și aceasta diferă de forma difuză. Dermatologii sunt implicați în diagnostic și tratament.

Practicanții sunt conștienți de faptul că femeile de orice vârstă se îmbolnăvesc mai des decât bărbații. Deci, există 3 ori mai multe fete cu simptome locale în rândul pacienților decât băieții. Boala se găsește chiar și la nou-născuți. Copiii sunt predispuși la schimbări mai frecvente.

În ICD-10, patologia aparține clasei "Boli ale pielii". Se utilizează sinonimele pentru numele "sclerodermă limitată" și "localizate". Codificate L94.0, L94.1 (sclerodermie liniară) și L94.8 (alte forme specificate de modificări locale în țesutul conjunctiv).

Există o legătură între formele focale și cele sistemice ale bolii?

Nu există o opinie generală cu privire la problema identificării legăturii dintre formele locale și cele sistemice. Unii oameni de știință insistă asupra identității mecanismului patologic, confirmă prezența modificărilor caracteristice ale organelor la nivelul schimbărilor metabolice, precum și cazurile de tranziție a formei locale într-o leziune sistemică.

Alții le consideră a fi două boli diferite care prezintă diferențe în cursul clinic, simptome și consecințe.

Este adevărat că nu este întotdeauna posibilă delimitarea clară a procesului focal și sistemic. 61% dintre pacienții cu formă generalizată au modificări ale pielii. Influența a patru factori asupra tranziției de la o leziune focală la una sistemică a fost dovedită:

  • debutul bolii înainte de vârsta de 20 ani sau după 50 ani;
  • forme liniare și multiple ale plăcilor de leziuni;
  • localizarea leziunilor pe fața sau în pielea articulațiilor mâinilor și picioarelor;
  • detectarea în testul de sânge a modificărilor pronunțate ale imunității celulare, a compoziției imunoglobulinelor și a anticorpilor anti-limfociți.

Caracteristicile bolii

Apariția sclerodermiei focale este explicată prin principalele teorii despre tulburările vasculare și imune. În același timp, se acordă importanță schimbărilor din partea vegetativă a sistemului nervos, afecțiunile endocrine.

Oamenii de știință moderni sugerează că acumularea excesivă de colagen creează o cauză a anomaliilor genetice. Sa dovedit că la femei, imunitatea celulară este mai puțin activă decât umoral comparativ cu bărbații. Prin urmare, aceasta reacționează mai rapid la atacul antigenic prin producerea de autoanticorpi. Sa constatat o asociere de debut a bolii cu perioade de sarcină și menopauză.

Nu în favoarea teoriei ereditare spune faptul că doar 6% dintre gemeni în același timp au sclerodermie.

Clasificarea formelor clinice

Nu există o clasificare general acceptată a sclerodermiei focale. Dermatologii folosesc clasificarea lui S. I. Dovzhansky, este considerat cel mai complet. Formatele localizate și manifestările lor probabile sunt sistematizate în ea.

Placa sau forma discoidă există în variantele:

  • -atrofică indurat;
  • suprafață ("liliac");
  • buloasă;
  • adânc înnodat;
  • generalizată.

Forma liniară este reprezentată de imagine:

  • "Strike with a saber";
  • bandă sau panglică;
  • zosteriiform (foci răspândite peste nervii intercostali și alte trunchiuri).

Boala manifestată prin pete albe.

Atrofoderma idiopatică (Pasini-Pierini).

Manifestări clinice ale diferitelor forme focale

Simptomele se formează prin gradul de fibroză excesivă, microcirculație afectată în focare.

Forma Blyashechnaya - apare cel mai adesea, leziunile arata mici rotunjite, in fazele sale de dezvoltare:

Spoturile au o culoare liliac-roz, care apar într-o singură grupare. Centrul se condensează treptat, devine palid și se transformă într-o placă gălbuie, cu o suprafață strălucitoare. Părul, glandele sebacee și transpirații dispar pe suprafața sa.

Un corolă de liliac rămâne în jur de ceva timp, prin care se apreciază activitatea schimbărilor vasculare. Durata etapei este incertă. Atrofia poate să apară în câțiva ani.

Forma liniară (în formă de bandă) este mai rară. Schițele de leziuni seamănă cu dungi. Situate mai des pe membrele și pe frunte. Pe față au aspectul "grevei sabiei".

Boala petelor albe are sinonime: scleroderma guttate, scleroatrofie lichenă, lichenul alb. Adesea observată în combinație cu forma plăcii. Se sugerează că aceasta este o versiune atrofică a lichen planus. Se pare că o mică erupție albică, poate fi grupată în pete extinse. Situată pe trunchi, gât. La femei și fete - la organele genitale externe. Apare ca:

  • lichenul scleroatrofic comun,
  • formă buloasă - bule mici cu fluid seros, deschise pentru a forma eroziuni și ulcere, uscate în cruste;
  • telangiectasias - nodulele vasculare intunecate apar pe zonele albicioase.

Apariția ulcerelor și înmuierea vorbește despre procesul activ, complică tratamentul.

Lecvența scleroatrofică - pe vulvă este considerată o manifestare rară de sclerodermie focală. Majoritatea copiilor bolnavi (până la 70%) au vârsta de 10-11 ani. Rolul de lider în patologie este atașat de perturbațiile hormonale din sistemul de interacțiune al hipofizei, glandelor suprarenale și ovarelor. De obicei fete bolnavi de pubertate întârziate. Clinica este reprezentată de mici focare atrofice albicioase, cu caneluri în centru și liliac.

Atrophoderma Pasini-Pierini - se manifestă prin câteva pete mari (cu diametrul de până la 10 cm și mai mult), situate în principal pe spate. Observată la femei tinere. Culoarea este albastră, în centru este posibilă o ușoară picătură. O pată poate înconjura un inel de liliac. Caracterizat de lipsa de compactare pentru o lungă perioadă de timp. Spre deosebire de forma plăcii:

  • nu afectează niciodată fața și membrele;
  • nu inversată.

O formă rară de sclerodermie focală este hemiatrofia facială (boala Parry-Romberg) - principalul simptom este atrofia progresivă a pielii și țesutului subcutanat al jumătății feței. Muschii și oasele feței sunt mai puțin afectate. Pe fundalul unei condiții satisfăcătoare, apare un defect cosmetic la fetele cu vârsta cuprinsă între 3 și 17 ani. Cursul bolii este cronic. Activitatea durează până la 20 de ani.

În primul rând, culoarea pielii se modifică la albăstrui sau gălbui. Apoi se adaugă sigiliile. Există o subțiere a straturilor de suprafață și aderența la mușchii și țesutul subcutanat. Jumătatea feței arată încrețită, acoperită cu pete pigmentate, deformată. Încălcarea structurii osoase este caracteristică în special la debutul bolii la începutul copilăriei. La majoritatea pacienților, mușchiul din jumătatea limbii atrofiază simultan.

Unii dermatologi se deosebesc ca forme separate:

  • varianta in forma de inel - placi mari caracteristice pentru copii pe maini si picioare, antebrate;
  • sclerodermia superficială - plăcile albăstrui și maro, vasele sunt văzute în centru, răspândite încet, mai des localizate pe spate și pe picioare.

Diagnostice diferențiale

Sclerodermia localizată trebuie distinsă cu:

  • Vitiligo - petele albite are o limită clară, suprafața nu este schimbată, nu există semne de atrofie și compactare;
  • Krauroza vulvei - însoțită de mâncărime severă, pe noduli telangiectasia erupțiilor, atrofia labiilor la femei, la bărbați - penisul;
  • o formă specială de lepră - nuanțele erupțiilor sunt diferite, sensibilitatea este redusă în piele;
  • Sindromul Schulman (fasciita eozinofilă) - însoțită de contracția extremităților, durere severă, eozinofilie în sânge.

O biopsie a pielii vă permite să faceți un diagnostic corect cu încredere.

tratament

Este necesară tratarea modificărilor locale ale pielii în timpul sclerodermiei în stadiul activ timp de cel puțin șase luni. Schema de tratament este selectată individual de către un dermatolog. Sunt posibile pauze scurte. Terapia combinată include grupuri de medicamente:

  • Antibiotice de penicilină și analogii lor "sub acoperire" de preparate antihistaminice.
  • Enzime (Lidaza, Ronidaza, Chimotripsina) pentru a spori permeabilitatea tisulara. Aloe extractul și placenta au un efect similar.
  • Vasodilatatoare - acid nicotinic, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Antagoniștii ionului de calciu sunt necesari pentru a reduce funcția fibroblastelor și a îmbunătăți circulația sângelui. Nifedipina Corinfar, Calzigard retard sunt potrivite. Blocantul fiziologic de calciu este Magne B6.
  • Pentru a preveni atrofia, ele se conectează la Retinol, unguent topical Solcoseryl și Actovegin.

Dacă focarele sunt sporadice, se utilizează metode fizioterapeutice de tratament:

  • phonoforeza cu Lidasa;
  • electroforeza cu Cuprenil, hidrocortizon;
  • terapie magnetică;
  • terapia cu laser;
  • oxigenarea hiperbarică a țesuturilor într-o cameră specială.

În decursul perioadei de declin sunt prezentate băi hidrosulfurice, conifere și radon, masaj, terapie cu nămol.

Căi populare

Folosirea remediilor folclorice este permisă ca și auxiliare și le combină cu medicamente cu permisiunea unui medic. Se afișează:

  1. comprese cu suc de aloe, decoct de hipericum, păducel, mușețel, calendula, ceapă fiartă;
  2. Se recomandă prepararea unui amestec de suc de pelin cu grăsime de porc și utilizarea ca un unguent;
  3. pentru frecare se prepară loțiune din iarbă de pelin, scorțișoară, muguri de mesteacăn și nuci în alcool diluat de 3 ori.

Sclerodermia focală este periculoasă?

Sclerodermia focală nu amenință viața. Dar ar trebui să ne amintim că schimbările pe termen lung ale pielii produc multe probleme. Și dacă un copil mic are o răscroială și mâncărime în locuri de plăci, înseamnă că o infecție sa alăturat "cauzei". A face cu antibiotice și medicamente antiinflamatoare este dificilă fără a afecta alte organe. Apariția ulcerelor netratate duce la sângerare, tromboflebită.

Prognosticul tratamentului complet este, în majoritatea cazurilor, favorabil, sub rezerva întregului curs de medicație. Corecția imunității permite recuperarea dacă diagnosticul este făcut corect și tratamentul este început în timp util.

Sclerodermia focală: cauze, simptome, tratament

Printre sclerodermia, un număr de specialiști identifică două forme ale acestei boli: sistemice și focale (limitate). Cursul sistemic al acestei afecțiuni este considerat cel mai periculos, deoarece, în acest caz, organele interne, sistemul musculo-scheletic și țesuturile sunt implicate în procesul patologic. Sclerodermia focală se caracterizează prin manifestări mai puțin agresive, fiind însoțită de apariția pe piele a unor zone (benzi sau pete) de culoare albă, care seamănă într-o oarecare măsură cu cicatrici și prezintă un prognostic favorabil. Această boală este adesea detectată în sexul corect și 75% dintre pacienți sunt femei cu vârsta cuprinsă între 40 și 55 de ani.

În acest articol, vă vom prezenta cauzele, simptomele și metodele de tratament ale sclerodermiei focale. Aceste informații vă vor fi utile, veți putea să bănuiți la începutul dezvoltării bolii la timp și să întrebați medicul despre opțiunile sale de tratament.

În ultimii ani, această boală a pielii a devenit mai frecventă, iar unii experți observă că cursul ei este mai sever. Este posibil ca astfel de concluzii să fie rezultatul nerespectării termenilor de tratament și examinării clinice a pacienților.

Cauzele și mecanismele bolii

Cauzele exacte ale dezvoltării sclerodermiei focale nu sunt încă cunoscute. Există o serie de ipoteze care indică posibila influență a câtorva factori care contribuie la apariția modificărilor producției de colagen. Acestea includ:

  • tulburări autoimune care duc la producerea de anticorpi împotriva celulelor proprii ale pielii;
  • dezvoltarea neoplasmelor, apariția cărora, în unele cazuri, este însoțită de apariția focarelor de sclerodermie (uneori aceste focare apar cu câțiva ani înainte de formarea unei tumori);
  • patologii asociate ale țesutului conjunctiv: lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă etc.;
  • predispoziție genetică, deoarece această boală este adesea observată în rândul mai multor rude;
  • infecții virale sau bacteriene transferate: gripă, papilomavirus uman, pojar, streptococi;
  • tulburări hormonale: menopauză, avort, sarcină și alăptare;
  • expunerea excesivă la piele a razelor ultraviolete;
  • stresul sever sau temperamentul coleric;
  • leziuni cerebrale traumatice.

Cu sclerodermia focală, există o sinteză excesivă de colagen, care este responsabilă pentru elasticitatea sa. Cu toate acestea, atunci când boala datorită cantității excesive de sigilare și coagulare a pielii are loc.

clasificare

Nu există un sistem unificat de clasificare pentru sclerodermia focală. Specialiștii vor aplica mai des sistemul propus de Dovzhansky S. I., care reflectă cel mai bine toate variantele clinice ale acestei boli.

  1. Inconsecvente. Ea este împărțită în "lilac" superficial, atrăgătoare, atrofică, nodală, profundă, buloasă și generalizată.
  2. Liniar. Este împărțită în tipul de "lovitură cu sabie", în formă de vară sau în formă de bandă și zosteriformă.
  3. Pete albă (sau lichen sclerostrofică, sclerodermă gutată, Tsimbusha albă lichenă).
  4. Pasti-Pierini atrophoderma idiopatică.
  5. Parr-Romberg se confruntă cu hemiatrofie.

simptome

Forma Blyashechnaya

Dintre toate variantele clinice ale sclerodermiei focale, forma plăcii este cea mai comună. Un număr nesemnificativ de focare apar pe corpul pacientului, care trec prin trei faze în dezvoltarea lor: pete, plăci și un site de atrofie.

Inițial, pielea apare mai multe sau un liliac-roz, dimensiunea cărora poate fi diferită. După ceva timp în centrul său apare o zonă netedă și strălucitoare de culoare galben-albă. Pe această insulă rămâne o graniță liliac-roz. Se poate mări în dimensiune, în funcție de aceste semne puteți judeca activitatea procesului de sclerodermie.

Căderea părului apare pe placa formată, sebum și se oprește secreția de transpirație, dispare modelul pielii. Pielea din această zonă nu poate fi luată cu vârfurile degetelor din fold. O astfel de apariție și semne de placă pot persista pentru diferite momente, după care leziunea suferă atrofie.

Linear (sau în formă de bandă)

Acest tip de sclerodermie focală este rareori observată la adulți (de obicei este detectată la copii). Manifestarea sa clinică diferă de forma plăcii doar sub formă de modificări ale pielii - acestea au aspectul de dungi albe și în cele mai multe cazuri sunt situate pe frunte sau membre.

Boala petelor albe

Acest tip de sclerodermie focală este adesea combinată cu forma neuniformă. Cu aceasta, pe corpul pacientului apar pete mici sau grupate cu un diametru de aproximativ 0,5-1,5 cm. Ele pot fi localizate pe diferite părți ale corpului, dar sunt, de obicei, localizate pe gât sau pe trunchi. La femei, astfel de leziuni pot apărea în zona labiilor.

Atrofoderma idiopatică Pasini - Pierini

Cu acest tip de sclerodermie focală, pe spate se găsesc pete cu contururi neregulate. Dimensiunea lor poate ajunge până la 10 centimetri sau mai mult.

Pazini Pierini atrofoderma idiopatică este mai frecventă la femeile tinere. Culoarea petelor este aproape de culoarea alb-violet. Centrul lor se scufundă puțin și are o suprafață netedă și un inel violet poate fi prezent de-a lungul conturului schimbărilor pielii.

Pentru o lungă perioadă de timp după apariția petelor, nu există semne de consolidare a leziunilor. Uneori aceste modificări ale pielii pot fi pigmentate.

Spre deosebire de tipul de placă de sclerodermie focală, atrofoderma idiopatică Pasini - Pierini se caracterizează prin leziunea principală a pielii corpului, nu a feței. În plus, erupția cutanată cu atrofodermă nu se poate regresa și progresează progresiv pe parcursul mai multor ani.

Parry - Romberg se confruntă cu hemiatrofie

Acest tip de sclerodermie focală se manifestă printr-o leziune atrofică de numai o jumătate a feței. Un astfel de focalizare poate fi localizat atât pe partea dreaptă, cât și pe partea stângă. Modificările distrofice sunt expuse țesutului pielii și țesutului gras subcutanat, iar fibrele musculare și oasele scheletului facial sunt implicate în procesul patologic mai rar sau într-o măsură mai mică.

Hematrofia parului-Romberg este mai frecventă la femei, iar apariția bolii are vârsta cuprinsă între 3 și 17 ani. Procesul patologic își atinge activitatea până la vârsta de 20 de ani și în majoritatea cazurilor durează până la 40 de ani. În primul rând, pe fața apar buzunare de modificări de nuanță gălbui sau albăstrui. Treptat, ele sunt compacte și, de-a lungul timpului, suferă modificări atrofice, reprezentând un defect cosmetic grav. Pielea din jumătatea afectată a feței devine încrețită, subțire și hiperpigmentată (focală sau difuză).

Nu există părul pe jumătatea afectată a feței, iar țesuturile sub piele sunt supuse unor schimbări bruște în formă de deformări. Ca rezultat, fața devine asimetrică. Oasele scheletului facial pot fi, de asemenea, implicate în procesul patologic, dacă debutul bolii a început în copilăria timpurie.

Discuții despre boală

Printre oamenii de stiinta, dezbaterea continua cu privire la posibila relatie a sclerodermiei sistemice si limitate. Potrivit unora dintre ele, formele sistemice și focale sunt varietăți ale aceluiași proces patologic din corp, în timp ce alții cred că aceste două boli diferă puternic una de cealaltă. Cu toate acestea, un astfel de aviz nu găsește încă confirmări exacte, iar datele statistice indică faptul că în 61% din cazuri sclerodermia focală este transformată în sistemică.

Conform diferitelor studii, transferul sclerodermiei focale la sistemic este facilitat de următorii 4 factori:

  • dezvoltarea bolii înainte de vârsta de 20 ani sau după 50 ani;
  • sclerodermie focală sclipitoare sau liniară;
  • anticorpi anti-limfociti crescuți și complexe circulante imune grosiere;
  • severitatea disimmunoglobulinemiei și lipsa imunității celulare.

diagnosticare

Diagnosticul sclerodermiei focale este împiedicat de similitudinea semnelor stadiului inițial al acestei boli cu multe alte patologii. De aceea, diagnosticul diferențial se efectuează cu următoarele boli:

  • vitiligo;
  • forma nediferențiată a leprei;
  • Kouros vulva;
  • keloid-ca nevus;
  • Sindromul Schulman;
  • carcinomul bazocelular asemănător cu sclerodermia;
  • psoriazis.

În plus, pacientului îi sunt atribuite următoarele teste de laborator:

  • biopsie cutanată;
  • Reacția Wasserman;
  • biochimie de sânge;
  • numărul total de sânge;
  • imunogramă.

Efectuarea unei biopsii cutanate vă permite să faceți un diagnostic corect de "sclerodermie focală" cu o garanție de 100% - această metodă este "standardul de aur".

tratament

Tratamentul sclerodermiei focale trebuie să fie complex și lung (multi-curs). Cu un curs activ al bolii, numărul de cursuri ar trebui să fie de cel puțin 6, iar intervalul dintre acestea ar trebui să fie de 30-60 de zile. Cu stabilizarea progresiei focarelor, intervalul dintre sesiuni poate fi de 4 luni, iar cu manifestări reziduale ale bolii, cursurile de terapie sunt repetate ca profilactice de 1 ori într-o jumătate de an sau 4 luni și includ medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației pielii.

În stadiul cursului activ al sclerodermiei focale, planul de tratament poate include astfel de medicamente:

  • antibiotice cu penicilină (acid fusidic, amoxicilină, ampicilină, oxacilină);
  • antihistaminice: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, etc;
  • Mijloace pentru suprimarea sintezei excesive de colagen: extract de placentă, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagoniști de ioni de calciu: verapamil, fenigidin, corinfar, etc;
  • Medicamente vasculare: Acidul nicotinic și preparatele pe care acesta se bazează (nicotinatul de xantinol, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol etc.

În cazul lichenului scleroatrofic, cremele cu vitamine F și E, Solcoseryl, Retinol Palmat, Actovegin pot fi incluse în planul de tratament.

Dacă un pacient are focare limitate de sclerodermie, tratamentul poate fi limitat la administrarea de fonoforă cu tripsină, Ronidază, Chemotrypsin sau Lydase și vitamina B12 (în supozitoare).

Pentru tratamentul local al sclerodermiei focale, trebuie aplicate unguente și fizioterapie. De obicei, medicamentele locale sunt utilizate:

  • troksevazin;
  • Heparin unguent;
  • Theonikolovaya unguent;
  • Geparoid;
  • Butadien unguent;
  • dimexide;
  • tripsină;
  • Lidaza;
  • chimotripsina;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidaza poate fi utilizată pentru efectuarea de fonoforă sau electroforeză. Ronidaza este utilizată pentru aplicații - pulberea se aplică pe un șervețel înmuiat în soluție salină.

În plus față de metodele fizioterapeutice de mai sus, pacienților li se recomandă să efectueze următoarele sesiuni:

  • terapie magnetică;
  • phonoforeza cu hidrocortizon și Kuprenil;
  • terapia cu laser;
  • decompresie în vid.

În stadiul final al tratamentului, procedurile pot fi completate cu băi de topitură cu apă sau radon și masaj în zona leziunilor sclerodermice.

În ultimii ani, pentru tratamentul sclerodermiei focale, mulți experți recomandă reducerea volumului de medicamente. Ele pot fi înlocuite cu produse care combină mai multe efecte așteptate. Aceste medicamente includ Wobenzym (tablete și unguent) și polenzime sistemice.

Cu abordarea modernă a tratamentului acestei boli, planul de tratament include adesea o procedură precum HBO (oxigenarea hiperbară), care promovează saturația țesutului cu oxigen. Această tehnică vă permite să activați metabolismul în mitocondrii, normalizați oxidarea lipidelor, are un efect antimicrobian, îmbunătățește microcirculația sângelui și accelerează regenerarea țesuturilor afectate. Această metodă de tratament este folosită de mulți experți care descriu eficiența acesteia.

Un număr de dermatologi folosesc produse pe bază de dextran pentru tratamentul sclerodermiei focale (Reomacrodex, Dextran). Cu toate acestea, alți experți consideră că aceste medicamente pot fi utilizate numai în forme rapid progresive și comune ale acestei boli.

Ce doctor să contactezi

Dacă pe piele apar pete de lungă durată, este necesar să consultați un dermatolog. Începerea în timp util a tratamentului va încetini trecerea bolii într-o formă sistemică și va permite menținerea unui aspect bun al pielii.

Pacientul este în mod necesar consultat de un reumatolog pentru a exclude un proces sistemic în țesutul conjunctiv. În tratamentul sclerodermiei focale, metodele fizice de tratament joacă un rol important, prin urmare este necesară consultarea unui fizioterapeut.

Specialistul Clinicii Doctorale din Moscova discută despre diferite forme de sclerodermie focală:

Simptomele, tratamentul și prognosticul sclerodermiei focale

Sclerodermia focală este o boală a pielii, însoțită de o schimbare a structurii acesteia. Spre deosebire de o altă formă a bolii - sistemică - sunt afectate numai fragmentele. În centrul dezvoltării bolii sunt diferite tulburări în toate sistemele corpului. Cea mai mare importanță este atașată tulburărilor autoimune.

În ultimii ani, sa înregistrat o creștere a incidenței bolii. De obicei suferă de tinere femei.

Sclerodermia focală se caracterizează numai prin înfrângerea pielii, spre deosebire de cea sistemică, în care organele interne sunt afectate. Există mai multe tipuri de boală, în funcție de tipul:

  • formă neuniformă - se realizează în mai multe variante (indurative, suprafețe, nodulare, buloase);
  • liniar - poate fi sabie sau panglică;
  • boala petelor albe sau lichenul scleroatrofic;
  • atrophoderma Pasini-Pierini.

Sclerodermia este un proces cronic, caracterizat printr-o schimbare lentă a mai multor etape: edem, indurație, scleroză și atrofie cutanată. Boala apare la adulți și copii la fel de des.

În stadiul edemului, care durează câteva săptămâni, pielea arată strălucitoare, are o coajă dublă. Culoarea poate fi normală sau albăstrui. Apoi începe etapele de compactare și scleroză. Pielea devine foarte densă și rece, nu poate fi luată în pliu. Centrele au o culoare galbenă sau cenușie. Atrofia la scară se caracterizează prin subțierea pielii. Ele devin palide și uscate, seamănă cu hârtia. Atrofia țesutului gras și a mușchilor subiacente este posibilă.

Fiecare dintre tipurile de sclerodermie focală se caracterizează prin propriul set de simptome:

Diagnosticul diferențial al sclerodermiei focale se efectuează cu unele afecțiuni ale pielii care prezintă simptome similare:

Datorită strângere a pielii și a mușchilor, mișcarea în articulații este limitată. Înfrângerea vaselor se manifestă prin răcirea membrelor, a vârfului nasului și a urechilor. În legătură cu defectele cosmetice în curs de dezvoltare la pacienți, în special la femei, se formează tulburări psihice.

Măsurile terapeutice afectează patogenia bolii. Pentru a obține efectul, este necesar să se efectueze terapia într-un complex, folosind diferite grupuri de medicamente și mai multe cursuri. În stadiul acut, sunt prescrise 6 cursuri de tratament cu un interval de două luni. După stabilizarea procesului, numărul acestora scade la 4 pe an, în faza efectelor reziduale, tratamentul se efectuează de două ori pe an.

Există patru etape de terapie care pot fi utilizate atât individual, cât și în combinație. Acestea includ:

  • tratament de bază;
  • imunosupresor;
  • locală;
  • eferente.

Este baza pentru tratamentul sclerodermiei focale. Sunt utilizați agenți antifibroi care afectează structura pielii. Acestea includ:

D-penicilamina sau Kuprenil - un medicament care suprimă sinteza crescută a colagenului, care este mecanismul de înăsprire a pielii. Ca rezultat, severitatea edemului dens, creșterea pigmentării. O astfel de acțiune are droguri Madecasol și Diucifon. Pentru a reduce efectele secundare ale medicamentelor prescrise de piridoxină.

Enzymatic înseamnă - Lidaza, Ronidaza - inhibă procesul de fibroză (creșterea țesutului conjunctiv) în piele. Introduceți-le intramuscular sau subcutanat, cursul necesită 20-30 injecții. Copiii, aceste medicamente sunt folosite prin electroforeză.

În stadiul acut, medicamentele antibacteriene sunt utilizate în procesele inflamatorii severe. În cele mai multe cazuri, se utilizează penicilina - intramuscular timp de 1-2 săptămâni.

Utilizați instrumente care suprimă inflamația autoimună:

Este necesar să utilizați aceste medicamente cu grijă, numai în conformitate cu indicații stricte.

În plus, medicamentele de îmbunătățire a microcirculației sunt prescrise - Verapamil, Curantil, acid nicotinic.

Ajută la încetinirea progresiei modificărilor fibrotice și vasculare. În acest scop, se aplică diferite tehnici, atât medicină, cât și fizioterapie:

  • aplicarea dimetil sulfoxidului la leziuni;
  • electrophoresis cu lidazy;
  • aplicații de parafină, ozocerită, noroi terapeutic;
  • oxigenarea hiperbarică;
  • acupunctura;
  • băi terapeutice.

Un efect pozitiv asupra stării pielii are un masaj și o terapie fizică.

Aplicați unguentul cu dimexidum, solcoseril, heparină. Pentru modificări pronunțate, sunt prezentate aplicațiile Dimexidum pure.

Acest tip de terapie este indicat pentru boala severă și o prevalență ridicată a procesului patologic. Ajută la reducerea severității intoxicației și a modificărilor fibrotice.

Aplică tehnici cum ar fi hemosorbția și plasmafereza. Terapia cu perfuzie se efectuează cu o soluție de poliglukin intravenos (picurare). Cursul necesită 7-10 proceduri.

Este util pentru pacienți pentru tratamentul spa cu climatul maritim. Odată cu apariția tulburărilor psihologice, apariția de sedative, antidepresive.

Sclerodermia focală este o boală care nu pune viața în pericol. Are doar defecte cosmetice, duce la o deteriorare generală a bunăstării unei persoane. Calitatea vieții suferă din cauza tulburărilor estetice, a mișcării limitate.

Cu un tratament adecvat inițiat în mod corespunzător, prognosticul este relativ favorabil. Este posibil să se realizeze stabilizarea stabilă a procesului patologic, pentru a reduce semnificativ severitatea manifestărilor clinice. Totuși, recuperarea completă apare foarte rar. Majoritatea pacienților au nevoie de cursuri anuale de recidivă.

Sclerodermia focală este în pericol viața?

Sclerodermia focală este o boală în care derma este implicată în procesul patologic - o parte a pielii care este sub epidermă - și, în cazuri rare, alte zone ale țesutului conjunctiv.

Spre deosebire de sclerodermia sistemică, specia focală nu afectează organele interne și curge mai ușor.

Oamenii care se confruntă cu această patologie, este important să știm ce este, de ce se dezvoltă, cum să tratăm și ce este periculos.

Ce este?

Scleroderma focală afectează țesutul, care face parte dintr-un număr imens de structuri și organe - conectivitate.

Acest tip de țesut nu este responsabil pentru activitatea organelor, ci îndeplinește și alte funcții importante:

  • protecție;
  • Trophic (susține procesele metabolice în țesuturi);
  • Referința.

Pielea umană include și țesutul conjunctiv - derma, care protejează organismul de microorganisme patogene, radiații ultraviolete și substanțe toxice.

De asemenea, acest strat de piele se schimbă în procesul de îmbătrânire, menține elasticitatea și se adaptează la schimbările faciale și mișcările fizice. Este ea și afectează sclerodermia focală, care aparține bolilor autoimune.

Elementele sistemului imunitar în bolile autoimune încep să atace celulele sănătoase, provocând leziuni. Scleroderma focală afectează fibroblastele care produc structuri de țesut extracelular care stau la baza țesutului conjunctiv.

Sub influența anticorpilor, fibroblastele încep să producă cantități excesive de fibre de colagen. Se acumulează în piele, împiedică circulația sângelui, iar în timp, pielea devine grosieră, devine vulnerabilă și nu își îndeplinește funcțiile.

Dacă mergeți la spital la timp, puteți vindeca complet sclerodermia la conținutul ↑

Sclerodermia sistemică și focală de comunicare

Medicina nu are dovezi clare cu privire la modul în care speciile localizate și sistemice sunt legate.

Există două opinii despre acest lucru:

  • Afirmația că mecanismul formării lor este același, susținut de dovezi despre prezența schimbărilor patologice caracteristice celor două tipuri în procesele metabolice. De asemenea, au fost înregistrate cazuri în care sclerodermia locală sa transformat în sistemică.
  • Opiniile opuse: că aceste boli nu au legătură directă, deoarece evoluția lor, simptomele și complicațiile diferă.

În 60% din cazuri, o leziune locală este observată simultan cu o leziune sistemică și este dificil să se facă distincția între ele.

Există o serie de factori care indică transformarea sclerodermiei focale în extensia:

  • Primele semne ale bolii au apărut după vârsta de cincizeci sau până la douăzeci de ani;
  • În același timp, există două tipuri de patologie: sclerodermia placă liniară și răspândită;
  • Leziunile sunt localizate în zona articulațiilor (coate, genunchi);
  • Un test de sânge arată prezența modificărilor patologice în structura anticorpilor, imunitatea celulară și prezența autoanticorpilor la limfocitele T.
la conținut ↑

Codul ICD-10

Această boală se află în secțiunea "Boli cutanate", codurile fiind L94.0 (variantă liniară) și L94.1 (alte tipuri de boală).

Pericolul sclerodermiei focale pe viață

Sclerodermia locală nu pune viața în pericol dacă leziunile sunt mici și nu sunt răspândite. Dacă întâlniți primele semne ale bolii, trebuie să consultați un medic: dacă boala este detectată la timp și răspândirea leziunii este oprită de terapia medicală, este foarte probabil ca aceasta să fie vindecată.

Dacă nu este tratată, sclerodermia determină următoarele modificări:

Zonele întunecate de pe piele.

Teleangiectasia (vene spider). În această patologie, vasele mici de piele se lărgesc, iar grilele și stelele roșiatice apar pe față și pe picioare.

Boala Raynaud, în care circulația sângelui este perturbată în vasele mici. În contact cu frigul, durerea apare în degetele inferioare și superioare, pielea de pe ele se înmulțește considerabil, iar în căldură se revigorează fluxul sanguin.

Pe măsură ce boala progresează, boala lui Raynaud devine complicată: degetele se umflă, devin albăstrui și apar ulcere. De asemenea, datorită proliferării colagenului, îndoirea degetelor va deveni dificilă.

Calcifiere. Sub piele se formează garnituri formate din săruri de calciu.

Boala va capta zone mari ale pielii și pielea nu va putea funcționa pe deplin: colagenul va face dificilă secreția glandelor pielii (sebacee, transpirație), iar mecanismul de reglare termică va fi rupt.

Treptat, tendoanele, sistemele osoase și musculare se vor implica în procesul patologic, se va dezvolta atrofia: oasele vor deveni mai subțiri, iar mușchii vor pierde volumul, vor deveni tari și inelastici.

Mișcarea este dificilă, ducând la dizabilități.

O specie focală este transformată într-o sistemică: o boală periculoasă în care organele interne sunt implicate în procesul patologic. Pielea se îngroașează, este deosebit de vizibilă pe față: expresiile faciale dispar, deschiderea gurii este dificilă.

Cu sclerodermie sistemică, se formează pustule pe degete, se dezvoltă osteoliză: o boală în care unele falange în degete sunt complet distruse.

Atunci când țesutul conjunctiv crește semnificativ în organele interne, apar diferite boli: anevrism cardiac, ischemie severă sau chiar leziuni necrotice organelor interne din cauza lipsei de oxigen și nutrienți.

Cu cât implică mai mult inima, cu atât mai devreme va avea loc moartea.

De asemenea, depinde de natura și varietatea dacă această boală este în pericol viața. Unele tipuri de sclerodermie focală sunt mai clare și mai rapide decât altele.

motive

Nu au fost identificate motivele exacte pentru dezvoltarea sclerodermiei focale. Studiile moderne susțin că boala se dezvoltă atunci când sunt combinați mai mulți factori:

Infecție. Unii agenți patogeni declanșează boala, inclusiv virusul Epstein-Barr, rujeola, herpesul, infecția cu CMV (un virus din subfamilia herpesvirus), virusul papilloma și unele infecții cu stafilococi.

Se presupune că angină transferată, scarlată, bortelioză pe cale biciară poate afecta dezvoltarea sclerodermiei focale, deoarece imunoglobulinele la aceste boli sunt detectate la pacienții cu sclerodermie.

Ediția ereditară. Sclerodermia focală este moștenită: un părinte cu receptori limfociți modificați transmite copilului această caracteristică, care crește riscul apariției sclerodermiei.

Modificări ale echilibrului hormonal datorate perturbărilor în funcționarea glandelor endocrine sau sub influența altor factori (sarcină, menopauză, avort).

Factorii care influențează debutul primelor semne de boală sau exacerbează cursul său latent: situații stresante, expunere excesivă la soare sau în pat de bronzare, hipotermie sau supraîncălzire, transfuzii de sânge (transfuzii de sânge), leziuni traumatice, neoplasme maligne sau benigne.

Există o teorie despre legătura dintre deficitul de magneziu și dezvoltarea bolii. Cu deficit de magneziu, membranele celulare devin vulnerabile, iar calciul, care este capabil să declanșeze modificări patologice în fibroblaste, începe să se acumuleze în exces.

Grupuri de risc

Tipul focal al sclerodermiei se dezvoltă adesea la femei și acest lucru se datorează caracteristicilor individuale ale corpului:

  • Activitatea imunității celulare la femei este mai puțin pronunțată;
  • Imunoglobulinele, în contrast, sunt produse mai activ;
  • Efectul hormonilor sexuali asupra circulației sângelui în piele este mai mare decât cel al bărbaților.

De asemenea, la risc includ:

  • Reprezentanți ai rasei Negroid;
  • Persoanele care suferă alte tipuri de boli autoimune;
  • constructori;
  • Cei care au rude apropiate cu orice boli autoimune;
  • Vânzătorii care lucrează pe piețele deschise în timpul iernii;
  • Persoanele care interacționează regulat cu răcitoarele și congelatoarele;
  • Stocarea produselor alimentare;
  • Persoanele care intră în contact cu substanțele chimice;
  • Cei care sunt expuși în mod regulat la frig.

Clasificarea sclerodermiei focale

Există o clasificare a patologiei, care a fost dezvoltată de Dovzhansky S.I., este cea mai des utilizată în medicină:

  • Pete albă, denumită și sclerodermie gutată.
  • Liniar. Are trei soiuri: "grevă cu sabie", zosteriformă și bandă.
  • Boala Pazini-Pierini (atrofia superficială a pielii cu hiperpigmentare)
  • Inconsecvente. Există următoarele soiuri: profunde, superficiale, indurativno-atrofice, buloase, nodulare, generalizate.
  • Sindromul Parry-Romberg.
la conținut ↑

Simptome ale diferitelor forme focale

Primele simptome apar atunci când producția de colagen devine excesivă și se dezvoltă circulația afectată și depinde de tipul de sclerodermie.

Sclerodermia plăcii este cel mai frecvent diagnosticat tip de patologie, care apare de obicei ușurat și nu prezintă riscuri sporite la viață.

Se caracterizează printr-o dezvoltare progresivă:

  1. În primul rând, apare o pată care are o culoare roz-purpurie. Dimensiunea și numărul focarelor pot fi diferite.
  2. Ulterior, în centrul spotului se formează o placă galben pal. Pata primara nu dispare, asa ca placa este marginita cu o margine purpuriu-roz. Dacă crește, aceasta indică o activitate crescută a procesului patologic. În zona părului plăcii cade, nu există semne de transpirație și de glande sebacee.
  3. Placa de scena durează o perioadă nedeterminată de timp, de până la câțiva ani. După aceasta, se produce atrofie: pielea din locație devine mai subțire și se scufundă spre interior datorită atrofiei țesuturilor care se află mai jos.

Cu sclerodermia liniară, zonele afectate ale formei de bandă se formează pe piele. Localizat în principal în zona frunții, pe brațe și picioare. Distribuit la copii. Etapele de dezvoltare ale acestui tip de sclerodermie sunt aceleași ca în forma neuniformă.

Boala petelor albe apare împreună cu o varietate de plăci, caracterizată prin apariția de mici (mai puțin de 2 cm în diametru) pete care sunt plasate pe corp în mod arbitrar, pot fi grupate sau dezgrupate. Afectează în principal pielea din gât, la femei pot fi localizate în zona genitală.

Atrophoderma Pasini-Pierini (foto de mai jos) este cel mai adesea diagnosticată la femeile cu vârsta sub 30 de ani. Cu această patologie, pe pielea din spate apar pete mari de culoare albăstrui, care nu se condensează pentru o lungă perioadă de timp și se scufundă puțin.

Are mai multe diferențe față de varietatea plăcii:

  • Nu este localizat în față, picioare și brațe;
  • Nu este predispus la regresie.

Această patologie tinde să progreseze lent de multă vreme.

Sindromul Parry-Romberg afectează o jumătate din față și are următoarele caracteristici:

  • Afectează nu numai pielea, ci și hipoderma (țesutul gras);
  • În cazuri rare, boala acoperă mușchii și oasele;
  • Primele semne apar în copilărie;
  • Boala trece prin trei etape: în primul rând, focurile apar, după ce devin mai dense, iar câțiva ani mai târziu începe stadiul atrofiei;
  • Dacă patologia sa dezvoltat la începutul copilăriei, există o șansă ca oasele să fie, de asemenea, afectate.

Persoana cu acest tip de sclerodermă pierde simetria, jumătatea afectată pare neuniformă.

diagnosticare

Manifestările inițiale ale sclerodermiei focale sunt similare cu o serie de alte boli ale pielii cu care trebuie diferențiate.

Printre acestea se numără:

  • vitiligo;
  • Boala lui Schulman;
  • Speciile nediferențiate de lepra;
  • Kraouros vulva;
  • psoriazis;
  • Fasciita eozinofilă;
  • Carcinom bazocelular asemănător carpului morfoid;
  • Unele tipuri de nevi.

De asemenea, diagnosticul de sclerodermie focală include:

  • Luarea unei pielii pentru cercetare (biopsie);
  • Teste de sânge biochimice și generale;
  • Reacția Wasserman;
  • Imunogramă.
la conținut ↑

Galerie foto: boli ale pielii

Ce doctor să contactezi?

Diagnosticul de sclerodermie a implicat un dermatolog, de asemenea, nevoie de sfatul reumatolog.

Biopsia face posibilă diferențierea bolii și determinarea formei. După testare, medicul curant va determina cum să trateze sclerodermia focală, în funcție de simptome și de tipul.

tratament

Tratamentul sclerodermiei focale durează cel puțin șase luni, utilizând un set de medicamente selectate individual, care includ:

  • Antibiotice pe bază de antibiotice pe bază de antibiotice pe bază de antibiotice antibiotice, în combinație cu antihistaminice.
  • Medicamente vasodilatatoare care au un efect pozitiv asupra circulației sângelui (Complamin, Trental).
  • Enzime care îmbunătățesc permeabilitatea țesuturilor. Lidaza cu sclerodermie prezintă o eficacitate ridicată. Sunt utilizate și alte medicamente (Karipazim, Chimotripsină).
  • Blocante ale canalelor de calciu. Reduceți activitatea fibroblastelor și restaurați fluxul de sânge (Corinfar, magneziu).
  • Medicamente care opresc procesul atrofic (Retinol, Actovegin).

Dacă boala sa răspândit ușor, tratamentul se efectuează cu ajutorul fizioterapiei:

  • Sonoforă folosind Lidaza;
  • Medicamente de blocare a canalelor de calciu;
  • Terapie cu laser;
  • Terapie magnetică;
  • Oxigenarea hiperbarică.

Sclerodermia focală este complet curabilă dacă tratamentul este început la timp.

perspectivă

Prognosticul pentru sclerodermia focală este favorabil dacă întregul curs de droguri este finalizat, iar recomandările medicale sunt urmate exact. De asemenea, depinde mult de forma și gradul de neglijare a bolii: prognozele cu o patologie larg răspândită identificate târziu, nefavorabil - există riscul transformării unui soi local într-unul sistemic.

Formele ușoare de sclerodermie apar ușor și sunt complicate numai dacă nu sunt tratate, prin urmare, cu primele simptome ale bolii, trebuie să consultați un dermatolog și să faceți diagnosticul.

Cum se manifestă sclerodermia focală, cât de periculoasă este pentru viață și este boala vindecabilă?

Dacă traducem termenul "sclerodermă" literalmente, se pare că sub această denumire se ascunde o boală în care pielea este scleroasă, adică îngroșată, își pierde structura inițială, în interiorul căreia terminațiile nervoase mor.

Sclerodermia focală este o patologie care aparține clasei sistemice de țesut conjunctiv (lupus eritematos, sindromul Sjogren și altele). Spre deosebire de sclerodermia sistemică, în cazul dezvoltării acestui subspeci, organele interne nu sunt practic afectate. De asemenea, această formă de patologie are un răspuns mai bun la tratament și poate chiar să dispară complet.

Esența patologiei

În sclerodermia focală, "materia" suferă, din care se formează cadrele de sprijin ale tuturor organelor, se formează ligamentele, cartilajul, tendoanele, saculetele articulare, "straturile" intercelulare și "sigiliile" grase. În ciuda faptului că țesutul conjunctiv poate avea o stare diferită (solidă, fibroasă sau gel), principiul structurii și funcțiilor sale este aproximativ același.

Pielea umană este, de asemenea, parțial compusă din țesut conjunctiv. Stratul său interior, dermul, ne permite să nu ardem din razele ultraviolete, să nu primim sânge contaminat în contactul inevitabil al microbilor din aer, să nu ne acoperim cu ulcere atunci când intrăm în contact cu substanțe agresive. Este derma care provoacă tinerețea sau vârsta înaintată a pielii noastre, face posibilă mișcarea articulațiilor sau expunerea emotiilor pe față, fără a se angaja apoi într-o restaurare de lungă durată a apariției pliurilor și fisurilor.

Dermul constă din:

  • celule individuale, dintre care unele sunt responsabile pentru formarea imunității locale, altele pentru formarea în ea a fibrila și a substanței amorfe între ele;
  • fibrele (fibrile) care asigură pielea elasticitatea, tonusul;
  • nave;
  • terminațiile nervoase.

Între aceste componente se află un "umplutură" de tip gel - substanța amorfă menționată anterior, care asigură capacitatea pielii de a-și prelua imediat poziția inițială după lucrările de mușchi imitativ sau scheletic.

Pot exista situații în care celulele imune situate în derm începe să perceapă o altă parte a acesteia ca o structură extraterestră. Apoi încep să producă anticorpi care atacă celulele fibroblaste care sintetizează fibrele dermei. Și acest lucru nu se întâmplă peste tot, ci în zone limitate.

Rezultatul unui atac imun este creșterea producției de fibroblaste a unuia dintre fibre - colagen. Apărând din abundență, aceasta face ca pielea să fie densă și dură. De asemenea, "împachetează" vasele din zonele afectate ale dermei, din cauza cărora acestea din urmă încep să sufere de lipsa de oxigen și de substanțe nutritive. Asta este scleroderma focală.

Riscul bolilor

Există într-o zonă limitată a pielii și fiind prompt diagnosticată și tratată, patologia nu este periculoasă pentru viață. Aceasta contribuie doar la formarea unui defect cosmetic, care poate fi eliminat prin metode dermatologice și cosmetologice. Dar cât de periculoasă este sclerodermia focală, dacă nu să-i acordați atenție?

Această patologie poate:

  1. provoca apariția de zone întunecate pe suprafața pielii;
  2. provoacă dezvoltarea rețelelor vasculare (telangiectasias);
  3. duce la sindromul Raynaud cronic asociat cu microcirculația locală afectată. Aceasta se manifestă prin faptul că, în frig, o persoană începe să experimenteze durere în degete și degetele de la picioare; în același timp, pielea acestor zone devine puternic palidă. Atunci când încălzirea durerii dispare, degetele devin mai întâi violete, apoi dobândesc o nuanță purpurie;
  4. complicate prin calcifiere, când sub piele apar "noduli" mici și nedureroase, având o densitate stâncoasă. Acestea sunt depozite de săruri de calciu;
  5. răspândit în zonele extinse ale pielii. În acest caz, fibrele de colagen strâng transpirația și glandele sebacee în dermă, ceea ce duce la o încălcare a termoregulării organismului;
  6. du-te la forma sistemică de sclerodermă, provocând leziuni organelor interne: esofagul, inima, ochii și altele.

Prin urmare, dacă vă aflați în simptomele patologiei (acestea vor fi descrise mai jos), contactați-vă reumatologul pentru a afla cum este tratat.

Cine este bolnav mai des

Sclerodermia, care are doar manifestări focale, se găsește mai des la femei. Fetele suferă de ea de trei ori mai des decât băieții; patologia poate fi detectată chiar și la nou-născuți, iar la vârsta de 40 de femei femeile reprezintă ¾ din toți pacienții cu sclerodermie. Asociat cu "dragostea" sclerodermiei pentru sexul corect cu faptul că:

  • imunitatea celulară (acestea sunt celule care, în sine, nu cu ajutorul anticorpilor, distrug agenții străini) la femei este mai puțin activă;
  • umoral (cauzat de anticorpi), unitatea de imunitate a crescut activitatea;
  • hormonii feminini au un efect pronunțat asupra funcționării vaselor de microcirculare în dermul pielii.

Cauzele bolii

Cauza exactă a patologiei nu este cunoscută. Cea mai modernă ipoteză spune că sclerodermia focală apare ca o sumă:

  1. ingestia de agenți infecțioși. Un rol semnificativ este atribuit virusului rujeolei, virusurilor din grupul herpetic (herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr), virusului papilomatoză, precum și bacteriilor stafilococice. Se crede că sclerodermia poate apărea din cauza febră scarlată, amigdalită, boala Lyme. ADN-ul Borrelia Burgdorfery, care provoacă boala Lyme sau anticorpii săi, se observă în testele de sânge ale majorității pacienților cu sclerodermie focală;
  2. factori genetici. Aceasta este transportul anumitor receptori pe celulele imune-limfocite care contribuie la evoluția cronică a infecțiilor de mai sus;
  3. afecțiuni endocrine sau afecțiuni fiziologice în care hormonii sunt brusc modificați (avort, sarcină, menopauză);
  4. factorii externi care declanșează cel mai adesea sclerodermia "latente" sau exacerbat o boală care a fost ascunsă anterior. Acestea sunt: ​​stres, hipotermie sau supraîncălzire, exces de raze ultraviolete, transfuzii de sânge, leziuni (în special craniocerebrale).

Se crede, de asemenea, că factorul de declanșare a apariției sclerodermiei este o tumoare prezentă în organism.

Opinia oamenilor de stiinta domestici, condusa de Bolotnaya LA, care a studiat schimbarile in celulele pielii care apar in timpul sclerodermiei focale, este de asemenea importanta. Ei cred că o scădere a conținutului de magneziu din sânge poate declanșa dezvoltarea acestei patologii, din cauza căruia se acumulează calciu în celulele roșii și activitatea grupului de enzime este întreruptă.

Aflați mai multe despre boală în articolul "Ce este sclerodermia".

Cine este în pericol

Femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani sunt cel mai expuse riscului de a dezvolta sclerodermie focală, însă bărbații sunt, de asemenea, expuși riscului:

  • negri;
  • cei care au deja alte boli sistemice de țesut conjunctiv;
  • ale căror rude au suferit de una dintre patologiile sistemice ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos, artrită reumatoidă, dermatomiozită);
  • muncitorii pe piețe deschise și persoanele care vin în timpul iernii bunuri de pe stradă;
  • constructori;
  • persoanele care sunt adesea obligate să ia produse refrigerate din congelatoare;
  • cei care protejează depozitele de alimente, precum și reprezentanții altor profesii care adesea trebuie să supercoleze sau să-și expună mâinile la amestecuri chimice.

clasificare

Sclerodermia focală poate fi:

1. Placă (discoid). Are divizia proprie în:

  • superficiale;
  • adânc (înnodat);
  • -atrofică indurat;
  • bulos (un taur este un bule mare umplut cu lichid);
  • generalizate (pe întreg corpul).
  • ca "lovitură de o sabie";
  • sub formă de bandă;
  • zosteririform (similar cu veziculele cu zona zoster sau varicela).

3. Boala petelor albe.

4. Atrofia dermică idiopatică, Pasini-Pierini.

Cum se manifestă boala?

Primele simptome ale sclerodermiei focale apar după ce sindromul Raynaud a existat de mai mulți ani. De asemenea, anticipați simptomele specifice ale sclerodermiei, se poate exfolia pielea palmelor și a picioarelor, apariția venelor spiderate în zona obrazului (în cazul în care o leziune va apărea pe față).

Primul simptom al sclerodermiei focale este apariția unei leziuni:

  • un fel de inel;
  • dimensiuni mici;
  • violet-roșu.

Mai mult, un astfel de centru se schimbă și devine galben-alb, strălucitor, mai rece la atingere. O "margine" în jurul perimetrului rămâne, dar părul începe să cadă și liniile caracteristice ale pielii dispar (ceea ce înseamnă că capilarele funcționează deja prost). Suprafața afectată a pielii nu poate fi îndoită; nu transpira și nu devine acoperită de glandele sebacee secretate, chiar dacă pielea din jurul ei este uleioasă.

Treptat, inelul purpuriu dispare, zona albicioasă este presată, sub pielea sănătoasă. În această etapă, nu este tensionată, ci moale, pliabilă la atingere.

Al doilea tip principal de patologie este sclerodermia liniară. Apare cel mai frecvent la copii și tinere. Diferența dintre sclerodermia liniară și placa poate fi văzută cu ochiul liber. Aceasta este:

  • o bandă de piele albă gălbuie;
  • în formă de o bandă care lovește o sabie;
  • este localizat cel mai adesea pe corp și față;
  • poate provoca atrofie (subțierea, blândirea, căderea părului) la jumătatea feței. Ambele fețe din stânga și din dreapta ale feței pot fi afectate. Pielea de pe jumătatea afectată devine albăstrui sau gălbui, inițial îngroșată și apoi atrofizată, cu țesut subcutanat și mușchi, de asemenea atrofiați. Expresia facială în zona afectată devine inaccesibilă, se pare că pielea "atârnă" pe oasele craniului;
  • poate apare la nivelul labiilor, în cazul în care arată ca leziuni neregulate în formă de perle albe, înconjurate de o margine albăstrui.

Leziunea facială în sclerodermia liniară

Boala Pazini-Pierini are câteva pete violet-lilac cu diametrul de 10 cm sau mai mult. Contururile lor sunt greșite și sunt adesea situate pe spate.

Trecerea de la forma focală a sclerodermiei la cea sistemică poate fi suspectată de următoarele criterii:

  1. o persoană sa îmbolnăvit sau mai devreme de 20 de ani sau după 50 de ani;
  2. există fie o formă liniară de patologie, fie există multe plăci;
  3. focarele de sclerodermie se află fie pe fața, fie în articulațiile picioarelor și brațelor;
  4. în testul de sânge pentru o imunogramă, imunitatea celulară este afectată, se modifică compoziția imunoglobulinelor și anticorpii la limfocite.

diagnosticare

În sclerodermia focală, anticorpii împotriva nucleelor ​​celulare, topoizomeraza I și ARN polimeraza I și II, centromere (părți ale cromozomilor în care se va produce diviziunea în timpul fisiunii nucleare) sunt detectate în sânge. Dar diagnosticul nu se bazează pe acești anticorpi sau chiar pe prezența anticorpilor Scl70 în sânge. Este stabilită printr-o imagine specifică, care este văzută sub microscop de către un histolog, atunci când studiază zona de piele "bolnavă", luată cu ajutorul unei biopsii.

tratament

În primul rând, răspundem la întrebarea dacă sclerodermia focală este curabilă, afirmativ. Înainte de apariția atrofiei pielii pe o suprafață mare, boala poate fi oprită de mai multe cursuri de medicamente pentru utilizare locală și sistemică.

Tratamentul sclerodermiei focale începe cu următoarele medicamente sistemice:

  1. Antibiotice din grupul de penicilină. Sunt siguri că vor bea primele 3 cursuri.
  2. Injecții de medicamente care îmbunătățesc activitatea vaselor de sânge. În primul rând, aceștia sunt agenți pe bază de acid nicotinic, capabili dilatați, reducând trombarea lor și formând plăci de colesterol în vasele mari. Al doilea sunt medicamente care împiedică "înfundarea" capilarelor cu trombocite: Trental.
  3. Blocante de curent de calciu (Corinfar, Cinnarizine). Aceste medicamente relaxează mușchii netede ai vaselor, îmbunătățesc penetrarea substanțelor necesare din vase în celulele pielii, mușchilor și inimii.

De asemenea, în cazul sclerodermiei liniare focale, tratamentul cu unguent topical este utilizat. Se recomandă să nu se aplice nici unul, ci mai multe astfel de produse locale cu direcții diferite, în momente diferite ale zilei. Deci, sunt necesare în cerere:

  • Solcoseril sau Actovegin - medicamente care îmbunătățesc utilizarea oxigenului de către celulele pielii, ceea ce duce la normalizarea structurii sale;
  • heparina, reducerea cheagurilor de sange in vasele de sange;
  • crema Egallohit. Acesta este un medicament bazat pe ceai verde, care, folosind catechinele conținute în acesta, va declanșa formarea de noi vase în stadiul inițial al bolii și, în cele din urmă, va suprima acest proces. De asemenea, previne formarea unei cantități crescute de colagen, are efecte antiinflamatorii și antioxidante;
  • Troxevasin-gel, consolidează vasele de sânge;
  • Butadionul este un medicament antiinflamator.

Efectul este asigurat prin metode fizioterapeutice (fonoforă cu preparate lidaza, aplicații cu parafină, băi cu radon și nămol), masaj, oxigenare hiperbarică, plasmefereză, autohemoterapie.

Metode populare

Tratamentul cu medicamente populare poate completa tratamentul sclerodermiei. Aceasta este:

  • se comprima cu suc de aloe aplicat pe tifon;
  • o compresă realizată din pelin uscat amestecat cu gelatină sau suc de pelin amestecat 1: 5 cu grăsime de porc;
  • Tarragon unguent amestecat 1: 5 cu ulei interior. Grăsimea trebuie să se topească într-o baie de apă și, împreună cu tarragonul, se coacă în cuptor timp de aproximativ 6 ore;
  • luate în interior, 100 ml pe zi decocții de ierburi de Hypericum, mămăligă, calendula, păducel, trifoi roșu.
Pinterest