Sclerodermia sistemică

Bolilor însoțite de deteriorarea țesutului conjunctiv. Sclerodermia sistemică - leziuni sistemice ale diferitelor organe. Acest lucru afectează pielea, vasele de sânge, sistemul musculo-scheletic. Țesutul conjunctiv crește, este comprimat.

Aceasta este o boală autoimună. Adică, direct asociată cu o scădere a proprietăților imune ale organismului. Reacția la propriile celule, care sunt percepute ca străine. Ele produc anticorpi.

Există mai multe forme ale bolii. Primul tip de boală este leziunea difuză. Este însoțită de deteriorarea pielii membrelor, a feței și a trunchiului. În același timp, există factori provocatori.

Factorii provocatori includ expunerea la temperaturi scăzute. Există sensibilitate excesivă la frig. Efectul situațiilor stresante joacă un rol important. În acest caz, supratensiunile nervoase afectează secvența procesului patologic.

A doua formă a bolii este numită limitată. Această formă se caracterizează printr-un proces sever de deteriorare a organelor interne. Redă rolul sindromului Raynaud.

Următoarea formă se numește cruce. În același timp, sclerodermia sistemică este combinată cu afecțiuni reumatologice. De aici și numele formei încrucișate.

Forma viscerală de sclerodermie este asociată cu afectarea organelor predominant interne. Numai organele interne suferă. Manifestă diferite semne de afectare a organelor interne.

Următoarea formă de sclerodermie este sclerodermia juvenilă. Apare în principal la copii. În același timp, provocarea factorilor care contribuie la dezvoltarea bolii joacă un rol. La adulți, acest formular nu apare.

Ultima formă de sclerodermă se numește presclerodermă. Aceasta este perioada înainte de dezvoltarea bolii. Această formă este izolată. Este combinat cu semnele imunologice. Anticorpi detectați în sânge.

Etiologia bolii este încă necunoscută. Dar există presupuneri despre predispoziția ereditară. Cu toate acestea, factorii provocatori joacă un rol. Factorii provocatori includ:

  • infecție;
  • produse chimice;
  • stres;
  • la rece;
  • substanțe medicinale

De asemenea, un rol important îl joacă tulburările endocrine. Acestea contribuie la diferite modificări ale sistemului hormonal. De aici reacții nedorite din organe și sisteme.

simptome

Semnele clinice ale sclerodermiei se manifestă în funcție de leziunea anumitor organe. Cu toate acestea, există simptome comune ale bolii:

  • slăbiciune;
  • oboseală crescută;
  • pierdere în greutate;
  • ușoară creștere a temperaturii

Slăbiciunea și oboseala sunt asociate cu o scădere a sistemului imunitar al corpului. Dar se știe că reacția se dezvoltă pe propriile celule. Prin urmare, există un ușor răspuns al organismului.

O ușoară reacție a corpului este exprimată printr-o ușoară creștere a temperaturii corpului. Dar pierderea în greutate poate fi semnificativă. La urma urmei, deseori procesul patologic este însoțit de schimbări ale organelor și țesuturilor.

Deteriorarea observată a pielii și a vaselor de sânge. În acest caz, se dezvoltă umflături. Există, de asemenea, o decolorare a pielii. Simptomele comune ale leziunilor cutanate și vasculare includ:

  • umflarea stransa;
  • subțierea pielii;
  • mucoasa atrofie;
  • amorțirea în degete;
  • cianoza degetului;
  • ulcer pe vârful degetelor

Sistemul musculo-scheletal este, de asemenea, supus diferitelor tulburări. Pacientul simte rigiditate, restricție de mișcare. Dureri musculare sunt, de asemenea, posibile.

În stadiul inițial al bolii afectează în principal sistemul respirator. În același timp, există dificultăți de respirație, tuse. Țesutul inflamat al plămânilor poate dezvolta pleura.

De asemenea, sistemul cardiovascular suferă. Posibila manifestare a pericarditei. Inflamația căptușelii interioare a inimii. Dureri direct în zona inimii.

Rinichii, tractul gastro-intestinal, sistemul nervos sunt afectați. Apare hipotiroidismul. Aceasta înseamnă o reducere directă a funcției tiroidiene.

Citiți mai multe pe site-ul: bolit.info

Trebuie să vă consultați cu un specialist!

diagnosticare

În diagnosticul bolilor izolate complexe. Semnele externe ale sclerodermiei joacă un rol, precum și plângerile pacientului. Este necesar să se colecteze anamneza. Acest lucru vă permite să identificați stadiul inițial al bolii.

De asemenea, fundal genetic posibil. Așa-numita istorie ereditară. Ceea ce implică cel mai mult dezvoltarea bolii. Există plângeri ale pacientului. În acest caz, reclamațiile privind următoarele manifestări:

  • înăsprirea pielii;
  • durere articulară;

Este necesar să se efectueze o examinare generală a pacientului. Piele și articulații palpate. Plămânii și inima se aud. De asemenea, este necesar să se efectueze diagnostice de laborator.

Diagnosticul de laborator este studiul sângelui. Analiză generală și biochimică. În același timp, se găsește procesul inflamator. Mai exact, rata de sedimentare a eritrocitelor crește, nivelul gama globulinei crește, dar numărul de eritrocite și trombocite scade.

În diagnosticul de sclerodermie utilizând cercetarea imunologică. Acesta vă permite să detectați autoanticorpi în sânge. Adică celulele corpului. Care este cea mai semnificativă metodă de diagnosticare.

Sclerodermia poate fi detectată prin biopsie. Cu toate acestea, această metodă este opțională în diagnosticul bolii. Biopsia vă permite să identificați procesul inflamator în piele și în organele interne.

Radiografia este, de asemenea, foarte relevantă în diagnosticul de sclerodermie. În același timp, este detectată depunerea sărurilor în jurul articulației. Tomografia poate fi utilizată. Aceasta este cea mai extinsă metodologie de cercetare.

Pentru leziunile cardiace, este utilizată electrocardiografia. Acesta vă permite să identificați încălcările în inimă. De la aritmii simple până la cele mai grave semne.

În cazul în care articulațiile sunt afectate, este recomandabil să consultați un reumatolog. Atunci când este necesară o schimbare patologică a pielii pentru consultarea cu un dermatolog. Dacă sunt afectate organele respiratorii, se efectuează radiografie.

profilaxie

Sclerodermia poate fi prevenită. Prevenirea este de a preveni factorii provocatori. Astfel de factori precum hipotermia. Mai ales dacă predispoziția ereditară este trasată în istorie.

Un rol major îl are o situație stresantă. Dacă stresul nu poate fi evitat, atunci este recomandabil să se aplice sedative. Aceasta poate fi tinctura de Valerian sau alte sedative.

Dacă pacientul are o infecție, este necesar să se vindece procesul de infectare în timp. Acest lucru ajută la prevenirea posibilității de a obține sclerodermie. Imunitatea joacă un rol important.

Este necesar să se îmbunătățească proprietățile protectoare ale corpului. Imunitatea este îmbunătățită prin alimentație, un stil de viață sănătos și sport. Se recomandă temperarea corpului.

Profilaxia nespecifică va viza întărirea corpului. Aceasta presupune respectarea unei anumite metodologii a acestei proceduri. Încălzirea începe cu expunerea la temperaturi care nu sunt prea scăzute. Apoi, întărirea devine mai intensă.

Pentru prevenirea sclerodermiei, trebuie să urmați cu strictețe prescripțiile medicului. Să presupunem că luați medicamente profilactice pentru a preveni dezvoltarea acestei boli. De asemenea, un rol important îl au condițiile de muncă.

În acest caz, condițiile de lucru se referă la efectele diferitelor substanțe chimice. Ei pot intra în corp prin contactul uman direct cu ei. Prin urmare, prevenirea va avea ca scop eliminarea acestui contact.

Dacă o persoană ia medicamente, este necesar să se consulte cu un specialist. Acest lucru evită posibilele efecte secundare și cele mai grave efecte. Adesea, factorii provocatori sunt substanțele medicinale.

tratament

În tratamentul sclerodermiei, utilizarea terapiei complexe este de mare importanță. Aceasta va avea drept scop reducerea procesului inflamator. Și, de asemenea, asupra restaurării funcției vasculare.

Procesul inflamator este oprit prin terapia anti-inflamatorie. Terapia antiinflamatoare este utilizată cu următoarele medicamente:

  • medicamente nesteroidiene;
  • hormoni;
  • citostaticelor;
  • Preparate de aminochinolină

Această tehnică antiinflamatorie permite nu numai reducerea procesului inflamator în organe, ci și promovarea funcționării lor normale. Deci, spuneți restaurarea directă a funcției lor.

Tratamentul sclerodermiei va avea drept scop restabilirea tulburărilor vasculare. Aceste fonduri pot îmbunătăți următoarele condiții ale navelor:

  • vasoconstricție;
  • creșterea coagulării sângelui;
  • deteriorarea circulației sanguine

Aceste medicamente dilată vasele de sânge. De asemenea, eliminați coagularea sângelui. Care este factorul patologic. Îmbunătățește circulația sângelui, ceea ce înseamnă că funcționează sistemul cardiovascular și alte organe.

Pentru repararea tesuturilor directe folosind preparate enzimatice. Ele promovează vindecarea modificărilor patologice în țesuturi. De exemplu, prezența ulcerelor.

De asemenea, sunt utilizate diferite metode de influență fizică asupra organelor și țesuturilor. Acestea includ utilizarea băii. În funcție de stadiul bolii, pot fi băi de radon și sulfuri.

La adulți

Sclerodermia sistemică la adulți poate fi rezultatul tulburărilor endocrine. Acest lucru este valabil mai ales pentru femei. La femei, această patologie este mai frecventă decât la bărbați.

Acest lucru se datorează prezenței statelor de restructurare a sistemului hormonal. În același timp, starea de sarcină și de naștere joacă un rol important. Atunci când sarcina începe să schimbe hormonii. Sistemul imunitar al organismului este slăbit.

Este în stare de ajustare hormonală la adulți există diferite schimbări. Modificări, legate în principal de organele și țesuturile sistemice. În același timp, persoanele de diferite vârste sunt supuse acestei boli.

Etiologia sclerodermiei sistemice rămâne inexplicabilă. Există diferite ipoteze ale acestei boli. Acest lucru este valabil mai ales în cazul procesului infecțios și alergic.

Sclerodermia sistemică la adulți începe cu sindromul Raynaud. Aceasta înseamnă că apar următoarele modificări:

  • spasme vasculare;
  • cianoză;
  • amorțeală;
  • durere;
  • pielea intinsa

Apoi, membrele și trunchiul sunt afectate. Culoarea pielii poate varia. Mai ales cu progresia sclerodermiei sistemice. Ce este un proces frecvent în dezvoltarea bolii.

Sclerodermia sistemică la adulți poate să apară cronic. Asta este, sclerodermia sistemică poate progresa destul de mult. Și poate duce la consecințe mai grave.

La copii

Sclerodermia sistemică la copii este rară. De mare importanță este faptul că boala este mai frecventă la fete decât la băieți. Această boală este însoțită de afectarea țesutului conjunctiv.

Tendința de sclerodermie la copii este exprimată în faptul că boala are o arie limitată. Aceasta este, de fapt, nu este o boală sistemică. El devine el cu influența anumitor factori.

La copii, sunt posibile diferite manifestări ale sclerodermiei sistemice. Acestea includ leziuni cutanate. Pot apărea și următoarele tulburări:

Mai ales la copiii cu sclerodermie sistemică afectează inima. Se poate dezvolta cardioscleroza. Și, de asemenea, forma un defect cardiac. Dar alte organe pot suferi.

Cele mai frecvente tulburări ale organelor și sistemelor includ afectarea creierului. Acest lucru poate cauza handicap. Sau moarte. Cele mai afectate sunt următoarele organe:

Pentru a diagnostica boala la copii, trebuie să contactați specialiștii. De exemplu, medic pediatru, reumatolog, dermatolog. În plus, se utilizează teste de sânge și diagnostice cu ultrasunete.

perspectivă

Cu sclerodermie sistemică, prognosticul depinde, de obicei, de mulți factori. Majoritatea din diagnosticul și tratamentul în timp util. Și, de asemenea, din eventualele complicații.

Cursul progresiv al acestei boli prezintă prognoze nefavorabile. Și este destul de rezonabil. Deoarece cursul progresiv conduce la efecte adverse.

Dacă se dezvoltă o boală ușoară. Anume, cu zone cu leziuni limitate, prognosticul se îmbunătățește. În special în prezența unui tratament complex.

rezultat

Moartea poate apărea în cazuri grave. Mai ales dacă există o dezvoltare a insuficienței cardiace sau a insuficienței respiratorii. Ceea ce se poate datora lipsei tratamentului corect al bolii.

Odată cu eliminarea factorilor provocatori poate îmbunătăți starea pacientului. Dar, dacă boala progresează și munca inimii și a altor sisteme este perturbată, atunci rezultatul va fi nefavorabil. Un pacient poate primi un handicap.

Dacă apare dizabilitate, boala poate duce la o scădere semnificativă a calității vieții. Recuperarea are loc în unele cazuri. Depinde mult de tratamentul aplicat.

speranţa de viață

Longevitatea depinde de mulți factori. De mare importanță este etiologia bolii. Dacă boala este cauzată de orice patologie internă, atunci durata vieții este redusă. Dacă acestea sunt factori externi, atunci durata vieții crește.

Sclerodermia sistemică este o boală comună în rândul persoanelor de vârste diferite. Majoritatea femeilor sunt afectate, așa că tratamentul începe cu terapia hormonală. Și, desigur, cu eliminarea principalelor simptome.

Cu cât diagnosticul și tratamentul sunt prescrise mai prompt, cu atât speranța de viață este mai mare. În special, este necesară tratarea bolilor organelor interne. Inclusiv rinichi, inimă și sistemul respirator.

Speranța de viață pentru sclerodermia sistemică

Sclerodermia sistemică este o boală poliorganică a țesutului conjunctiv de etiologie necunoscută, în care există o leziune a pielii, a vaselor și a organelor interne.

Sclerodermia sistemică - ICD 10

Unele statistici. Incidența sclerodermiei sistemice variază între 0,6 și 19 cazuri la un milion de locuitori ai planetei. Mai des femeile sunt bolnavi. Vârsta predominantă în rândul pacienților este de 30-60 de ani.

Codul sclerodermic sistemic la ICD 10 - M34 Scleroza sistemică (grupul Scleroderma de boli, sistemul Scleroderma).

Sclerodermie sistemică - prognostic

Pentru a determina speranța exactă de viață a unui pacient cu un diagnostic de sclerodermie sistemică nu poate fi nici un medic. Boala nu a fost studiată suficient, fiecare caz este unic și are propriile caracteristici ale cursului. Prin urmare, prognoza se bazează în primul rând pe date statistice.

Speranța medie de viață a pacienților este de cinci ani de la momentul diagnosticului.

Prognosticul depinde de amploarea leziunilor cutanate: dacă sclerodermia s-a răspândit doar în mâini, atunci prognosticul de supraviețuire este de zece ani, dacă brațul este afectat de cot, atunci perioada este redusă la cinci ani.

Prognoza este înrăutățită semnificativ dacă rinichii sunt afectați. La acești pacienți, supraviețuirea de cinci ani este de două ori mai mică decât la pacienții cu rinichi sănătoși.

Terapia administrată corespunzător ajută la atingerea a 80% a ratei de supraviețuire de cinci ani a pacienților cu boală subacută.

În cronică există posibilitatea unei remisiuni complete. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, sclerodermia sistemică duce la decesul pacientului. În cazuri acute, supraviețuirea maximă a pacienților este de 7 ani, majoritatea morând în primii doi ani.

În cronică, prognosticul este mult mai bun. Deci, în 20 de ani, aproximativ 90% dintre pacienți rămân în viață.

Prognoze pentru diferite forme ale sclerodermei sistemice de boală, foto

În forma juvenilă, prognosticul este adesea favorabil. Pe măsură ce copilul crește, multe dintre simptomele de sclerodermă scad treptat.

În sclerodermia sistemică cronică, prognosticul este, de asemenea, destul de favorabil. Forma acută a bolii are un prognostic nefavorabil (majoritatea pacienților mor în 5-10 ani).

Impact negativ asupra activității prognozate a enzimei renină, care descompune proteinele. Îmbunătățirea prognosticului în acest caz este posibilă prin prescrierea terapiei cu medicamente care blochează renina.

Singurul medicament care poate încetini dezvoltarea formei acute a bolii și îmbunătățirea prognosticului este D-penicilamina.

Pacienții care iau acest medicament au o rată de supraviețuire de șase ani de nouă din zece. Supraviețuirea pacienților fără tratament este de 5 din 10 pacienți.

Prognozele nefavorabile au sclerodermie difuză. Cu această formă a bolii, nu mai mult de 55% dintre pacienți supraviețuiesc timp de zece ani. Cauzele morții sunt leziuni ale plămânilor, rinichilor și miocardului.

O condiție importantă pentru recuperarea și supraviețuirea pacienților cu diagnostic de sclerodermie sistemică este ocuparea lor rațională. În cursul acut al bolii, pacienții sunt transferați la dizabilitate.

În cazul sclerodermiei cronice, este necesară abandonarea travaliului asociat cu efort fizic greu, hipotermie. Muncă interzisă asociată cu contactul permanent cu substanțele chimice.

Munca bine planificată și tratamentul adecvat al bolii au un efect pozitiv asupra prognosticului și sporesc speranța de viață a pacienților.

Sclerodermia sistemică

Proliferarea țesutului conjunctiv, în care apare inflamația, tulburarea de microcirculare, schimbările structurale sub formă de cicatrici, este o consecință a încălcării imunității. Sclerodermia sistemică afectează pielea, vasele de sânge, sistemul musculoscheletal, organele respiratorii, digestia, rinichii, inima

Ce este

Istoria sclerodermiei sistemice începe cu timpul lui Hippocrates. Lucrările medicale menționează patologii cu simptome externe similare. Dar prima descriere oficială cade în secolul al șaptesprezecelea. Termenul însuși a apărut cu aproximativ o sută de ani în urmă.

De mult timp, schimbările în țesutul conjunctiv au fost asociate cu afecțiuni ale pielii, iar tratamentul a fost prescris din domeniul dermatologiei și venerologiei. Leziunile organice au fost considerate comorbidități.

Numai în secolul al XIX-lea Georgievsky I.I. transportat SSD la trofnuroză. În același timp, profesorul Chistyakov a descris trei forme de sclerodermie și leziuni ale nivelului vascular. În secolul al XX-lea, patologia autoimună a fost considerată o specie generală și dermică. Numai în ultimele decenii, datorită noilor descoperiri medicale, caracterul bolii a fost studiat în detaliu, ceea ce a făcut posibil ca reumatologia să identifice căi de terapie eficientă.

Sclerodermia cod ICD M 34 - scleroza sistemică, se referă la tulburări maligne de colagen în activitatea organismului. Este o boală autoimună, care se caracterizează prin modificări ale țesutului fibrotic și endarterită turnată a sistemului vascular.

Mecanismul principal al dezvoltării sclerodermiei este procesele patologice care apar în timpul interacțiunii celulelor țesutului, limfocitelor de tip B și T, fibroblastelor, macrofagelor, elementelor grase și eozinofile ale sângelui. Ca rezultat, celulele fibroase încep să crească producția de proteine, înlocuind treptat țesutul sănătos cu țesutul cicatrician.

Potrivit statisticilor, o medie de douăsprezece cazuri la un milion de oameni. Cel mai adesea, boala se dezvoltă în sexul corect, în vârstă de la treizeci la șaizeci de ani, iar copiii mici suferă. Are tendința de a încetini dezvoltarea, cu o creștere treptată a simptomelor, ceea ce duce la pierderea unei vieți și a capacității de muncă cu drepturi depline.

motive

Factorii adevărați ai apariției proceselor patologice în țesutul conjunctiv nu sunt pe deplin detectați. Majoritatea experților sunt înclinați să creadă că sclerodermia are mai multe circumstanțe care au condus la dezvoltarea unui proces autoimun.

Unul dintre primele motive este predispoziția genetică. Dacă rudele au modificări autosclerodermice, colagenoza, SLE, artrita reumatoidă, boala Sjogren, microangiopatia, deficiența cardio-distrofiană, afectarea activității aparatului renal, disfuncția imună, atunci leziunile țesutului conjunctiv se vor dezvolta cel mai probabil într-un membru al familiei. Deoarece boala este ereditară.

În acest context, infecțiile cu citomegalovirus, retrovirus, gripă și inflamarea gâtului cauzate de streptococi sunt considerate factori care dau naștere la patologie.

De asemenea, în momentul dezvoltării sclerodermiei, se indică alternanța stării sistemului imunitar uman, a cauzelor externe și a condițiilor de viață:

  • Expunerea toxică și chimică;
  • Consumul de droguri;
  • Tulburări emoționale;
  • Hipotermie, degeraturi ale extremităților;
  • Arsuri UV;
  • prejudiciu;
  • Modificări hormonale (pubertate, sarcină, naștere, avort, menopauză);
  • Consumul de ulei de rapiță;
  • Încălcarea funcțiilor sistemului nervos central;
  • Presiune arterială acută declanșată.

În cazuri rare, debutul este asociat cu vaccinarea, intervențiile chirurgicale mici (extracția dinților).

Modificările organice sunt cauzate de:

  • Proteine ​​colagene excesive, provocând formarea excesivă de fibre;
  • Conținutul crescut de imunoglobuline;
  • Deteriorarea sistemelor de microcirculare;
  • Formarea microtrombozei;
  • Permeabilitatea perturbată a capilarelor mici;
  • Dezechilibrul activității funcțiilor imunologice la nivel celular și umoral.

simptome

Imaginea clinică a bolii este în mare măsură determinată de severitatea și forma corpului. Specificitatea declanșării patologiilor reumatice constă în slăbiciune constantă, epuizare cu efort minim, pierdere în greutate severă, lipsă de pofta de mâncare, precum și temperatură corporală pe termen lung în treizeci și șapte și jumătate grade Celsius, iar această afecțiune poate să apară de la câteva săptămâni la un an.

Datorită faptului că sclerodermia sistemică, ale cărei simptome sunt atât de diverse, are o anumită stadializare, este posibil să se identifice semnele bolii pe măsură ce se dezvoltă patologia:

  • Apariția sindromului Raynaud, însoțită de paroxism, ischemie;
  • Vasospasmul - amorțeală, senzație de răceală, cianoză, urmată de hiperemia celularului cu senzații dureroase.

Deteriorarea pielii feței și a corpului trece prin trei etape:

  • 1 - proces inflamator cu umflare și mâncărime;
  • 2 - compactarea țesuturilor cu formarea rănilor trofice și deformarea stratului de unghii;
  • 3 - atrofia glandelor sebacee și sudoripare cu netezirea pliurilor mimice, uscăciunea, rugozitatea, încălcarea reliefului, apariția foliculilor de păr.

Patologiile patologice sunt însoțite de:

  • Dezvoltarea supurației;
  • Reducerea diametrului intrării în cavitatea bucală;
  • Distorsiunea pigmentării dermei;
  • Mialgie, miozită, artralgie;
  • Acumularea de săruri de calciu, provocând ulcere, necroză tisulară cu conținut brânzos.

Odată cu înfrângerea sistemului musculo-scheletic:

  • Modificări musculo-articulare în mobilitate;
  • sentimentul de frecare a țesutului tendonului în timpul flexiei;
  • Apariția puffiness și rigiditate, transformarea treptată într-o condiție polyarthritic;
  • Reducerea scurgerii sau acrosteolizării;
  • Resorbția celei de-a treia părți a osului radial;
  • Fibrele musculare cu acumulare în straturile de piele ale elementelor celulare, fluide și substanțe sunt afectate;
  • Distrofie, durere în țesut;

Încălcarea organelor interne, poliserozită:

  • În tractul digestiv - dificultăți la înghițire, arsuri la stomac, grețuri, vărsături, durere, râgâi, ulcerații. Tulburarea scaunului cu obstrucție intestinală alternantă și diaree constantă. Procesul de inlocuire a celulelor esofagului duce la dezvoltarea oncologiei;
  • Pentru plămâni - formarea de dificultăți de respirație, tuse uscată, prezența respirației șuierătoare. Hipertensiunea arterială pulmonară urmată de tromboză. Există o substituție a blisterelor alveolare cu țesutul conjunctiv, provocând insuficiență respiratorie;
  • În activitatea cardiacă - durere plictisitoare, tulburări de ritm, bătăi jignitoare. Anomalie cardiacă sub formă de contracție fără discriminare a fibrelor individuale într-un grad inegal, pericardită, inflamație a căptușelii interioare;
  • Sindromul renal este caracterizat prin nefropatie latentă cu eliberarea componentei proteice în analiza urinei. Treptat, curge într-o formă sclerodermică acută, însoțită de hipertensiune malignă de tip arterial, trombocitopenie, anemie de origine hemolitică, care provoacă moartea țesutului.
  • Ciroza diabetului;
  • Inflamația glandei tiroide;
  • Tulburări ale terminațiilor nervoase.

diagnosticare

Pentru sclerodermia sistemică, diagnosticul în stadiu incipient se realizează sub forma palpării pe șaptesprezece zone ale pielii, la care se acordă un punctaj pentru dezvoltarea simptomelor.

De asemenea, au fost efectuate teste de laborator pentru:

  • Valoarea ESR;
  • Schimbarea nivelului de celule albe din sânge;
  • Biochimie pentru prezența inflamației, cantitatea de fibrinogen;
  • anemie;
  • Topoizomeraza antinucleară - prezintă tulburări citostatice la sindromul Raynaud;
  • Markeri imunogenetici la propriul ADN;
  • Anticentromer - prezența și severitatea angiotrofneurozei;
  • Imunoglobulină în partea polimerazică a ARN.

În analiza urinei se evidențiază un nivel ridicat de proteine ​​și hidroxiprolină.

Se efectuează o biopsie diagnostică - o biopsie a celulelor afectate ale dermei, organelor, țesuturilor.

De asemenea, pentru formularea concluziei diferențiate a SJS și a altor tulburări sistemice se realizează:

  • Raze X - evaluarea prezenței depozitelor de sare, procesul de resorbție a structurilor osoase, scăderea osteoporotică a densității țesuturilor, eroziunea cartilajului, structura esofagului, analiza volumului inimii și anomaliile pulmonare;
  • Capillaroscopie - examen microcirculație;
  • ECG - verificați funcționarea sistemului cardiologic;
  • Ecocardiografie - studiu ecografic al structurii și activității miocardului, ventriculelor și valvei;
  • Electromiografie - studiul și înregistrarea activității musculare.

Analiza patologiei sistemice permite diagnosticarea sclerodermiei pentru cei trei indicatori cei mai comuni:

  • Tulburare a pielii;
  • Deformarea țesutului osos;
  • Prezența ulcerelor în tractul digestiv.

clasificare

Pentru Rusia, lucrarea academicianului Academiei ruse de științe naturale, profesor la Academia Rusă de Științe Medicale de Reumatologie, Natalia Gusrilovna Guseva, a fost luată pentru principiul grupării:

  • Focal - modificări sub formă de insule de leziuni colorate de porțelan afectează numai pielea,
  • Sindrom Raynaud cu anomalii concomitente ale capilarelor sub strat, leziuni ischemice ale falangelor, tulburări imunologice;
  • Anomalii ale pielii difuze, caracterizate prin sigiliile, dezvoltarea rapidă a bolii, schimbări în sistemele organice;
  • Defecțiunea minoră a dermei de la extremități și se confruntă cu zone similare pronunțate care sunt îndepărtate una de cealaltă. Însoțită de angiotrofoneuroză, calcificare, sclerodactyly, hipertensiune arterială pulmonară, ciroză hepatică cauzată de modificări ale canalelor biliare;
  • Tulburarea organelor interne și a sistemului vascular cu simptome de SJS, dar fără înfrângerea pielii;
  • Sindromul de tip sincron este un complex de tulburări asociate cu sclerodermia și alte semne de patologii sistemice în țesutul conjunctiv.

Forma bolii emit:

  • Subacută - o creștere constantă a simptomelor de deteriorare a țesutului articular și muscular, ca urmare a dezvoltării handicapului;
  • Acută - începutul și progresia rapidă, într-o perioadă scurtă de timp apar patologie pe toate organele, pielea;
  • Dezvoltarea cronică - lentă, care permite o terapie competentă.

etapă

Procesele patologice în sclerodermie trec prin mai multe perioade de dezvoltare:

  • Numărul limitat de organe și țesuturi afectate;
  • Distribuție multiplă;
  • Extinderea tulburărilor vitale.

tratament

În diagnosticul sclerodermiei sistemice, tratamentul are ca scop ameliorarea semnelor simptomatice. Deoarece boala este autoimună, restrângerea dezvoltării consecințelor are aproape întotdeauna o durată lungă, până la consumul de droguri pe toată durata vieții.

Terapia se desfășoară într-un complex:

  • Metodele medicale combină utilizarea fondurilor pentru extinderea vaselor de sânge, eliminarea semnelor de hipertensiune pulmonară, sindromul Raynaud, medicamente antitrombotice. Utilizarea medicamentelor anti-inflamatorii: non-persistente, hormonale, citostatice. Restrângerea patologiilor fibroase este eliminată prin medicamente dintr-un număr de penicilamine;
  • Medicamentul tradițional este folosit în mod special ca instrument suplimentar de către medicii pediatri. Pentru un copil, succesul tratamentului determină restul vieții. Prin urmare, în pediatrie se utilizează adesea produse cu un conținut ridicat de vitamina E, D3 și ulei de pește. Pentru a reduce severitatea simptomelor, această metodă va ajuta un adult. De asemenea, nu se utilizează rar pentru tratarea pielii afectate cu uleiuri, comprimate de aloe, ceapă. În interior, ia infuziile de hail hail Șahalin, revoltă ondulată;
  • Masajul și exercițiile, fizioterapia sunt prescrise de un medic pentru a obține un efect mai rapid de la terapia cu medicamente, constanța cursului, regresia bolii, precum și ameliorarea simptomelor acute ale sclerodermiei. Pentru fiecare tip și scenă există un arsenal de mișcări gimnastice speciale, forme de masaj întărit. Fiziatria aplică un set de proceduri universale care vizează intensificarea acțiunii medicamentelor, prevenirea consecințelor dezvoltării sclerodermiei și ameliorarea multor simptome asociate.

Judecând după revizuirile pacienților, terapia corect selectată pentru sclerodermia sistemică, care are recomandări clinice pentru tratament și prevenire, elaborată de Comitetul Resuscitatorilor din Federația Rusă, oferă rezultate pozitive cu implementarea completă.

complicații

Pe baza patogenezei și prezentării clinice a bolii, SJS provoacă disfuncții ale corpului în ansamblu. Prin urmare, este necesar să se trateze la timp. Diagnosticul mai scurt și formele progresive conduc la necroză, proliferarea țesutului fibros, tulburări ale plămânilor, rinichilor și inimii, gangrena, ca rezultat, SSD reprezintă un procent mare de mortalitate.

perspectivă

Sclerodermia sistemică afectează longevitatea. Pe tip și scenă depinde de prognoza favorabilă. Tratamentul ulterior sau deteriorarea gravă a corpului aduce o persoană mai aproape de dizabilitate și de moarte.

Pentru a trăi pe deplin de mai mulți ani, este necesar să urmați cu strictețe toate prescripțiile medicului, să treceți testele necesare și să faceți examene de specialitate.

profilaxie

Principalul ajutor al menținerii sănătății în caz de tulburări sistemice este un stil de viață corect, o dietă echilibrată, o exercitare fizică moderată.

Pentru persoanele din grupul de risc, examenele profesionale ale unui cardiolog și ale unui neurolog sunt efectuate după o perioadă specificată de unu până la unu și jumătate. Înregistrarea cu dispensare pune copiii când sunt detectate simptome, mai ales dacă copilul este în pubertate.

Se efectuează teste de sânge și urină, examinarea ECG. Sunt luate raze X și ultrasunete ale organelor.

Sclerodermia sistemică: forme și semne, tratament și prognostic

Sclerodermia sistemică sau scleroza sistemică progresivă aparține grupului bolilor inflamatorii sistemice autoimune ale țesutului conjunctiv. Se caracterizează printr-un curs etapizat și un polimorfism mare al manifestărilor clinice asociate cu o leziune caracteristică a pielii, a unor organe interne și a sistemului musculoscheletic.

Aceste leziuni se bazează pe o perturbare în cascadă pe scară largă a microcirculației, a inflamației și a fibrozei generalizate. Speranța de viață în sclerodermia sistemică depinde de natura cursului, stadiul și deteriorarea preferențială a organelor și sistemelor corporale.

Morbiditatea legată de vârstă și supraviețuirea pacienților

În conformitate cu datele statistice medii, rata primară de incidență în 1 an la 1 000 000 de populație variază de la 2,7 la 12 cazuri, iar prevalența globală a acestei patologii variază de la 30 la 450 de cazuri pe an la 1 000 000 de populație. Dezvoltarea bolii este posibilă la diferite grupe de vârstă, inclusiv la tineri (sclerodermia juvenilă).

Cu toate acestea, apariția sa este cel mai adesea observată la vârsta de 30 până la 50 de ani, deși după un studiu detaliat, semnele inițiale sunt deseori detectate la vârstele mai vechi. Femeile sunt afectate de boală (în funcție de diferite surse) de 3-7 ori mai des decât bărbații. Diferențe sexuale mai mici se înregistrează în statisticile de morbiditate în rândul copiilor și în rândul adulților cu vârsta peste 45 de ani.

Date retrospective privind rata de supraviețuire a pacienților (câte copii trăiesc), în funcție de evoluția bolii și de evoluția ei naturală, prezintă următoarele diferențe:

  • în cursul acut, progresiv rapid, cu predominanța fibrozei tisulare și a simptomelor inițiale sub formă de leziuni cutanate, durata de viață nu depășește 5 ani, în timp ce rata de supraviețuire este de numai 4%;
  • în cazul unui curs subacut, moderat progresiv, deteriorarea sistemului imunitar predomină cu simptomele inițiale sub forma sindromului articular; speranța de viață poate fi de până la 15 ani, în timp ce supraviețuirea în primii 5 ani este de 75%, 10 ani este de aproximativ 61%, 15 ani este o medie de 50%;
  • în cursul cronic, lent progresiv, patologia vasculară predomină cu semnele inițiale sub forma sindromului Raynaud; Supraviețuire în primii 5 ani de boală - în medie 93%, 10 ani - aproximativ 87%, și 15 ani - 85%.

Etiologia și patogeneza bolii

Cauzele dezvoltării sclerodermiei sistemice nu sunt bine înțelese. În prezent, se crede că este o boală multifactorială cauzată de:

1. Predispoziția genetică, a cărei mecanisme au fost deja descifrate. Asocierea bolii cu anumite antigene de histocompatibilitate, comunicarea manifestărilor clinice cu autoanticorpi specifici și așa mai departe. D. Anterior, prezența unor cazuri de predispoziție genetică motivate, sclerodermia sistemica sau alta aproape de aceasta, patologie sau tulburări imune la membrii familiei sau rude.

2. Expunerea la viruși, dintre care principalele efecte ale citomegalovirusului și retrovirusurilor sunt luate în considerare. Atenția este acordată studierea rolului infectiei activat latent (ascuns) viral, fenomen mimetism molecular et al. Văzut ultima dată de sistemul imunitar in producerea de anticorpi umorali, distrugând antigene pentru a forma complexe imune, precum și joacă limfocitele kletochnotoksicheskih T. Ei distrug celulele corpului, care sunt viruși.

3. Influența factorilor de risc exogeni și endogeni. O importanță deosebită se acordă:

  • hipotermie și expunerea frecventă și prelungită la lumina soarelui;
  • vibrații;
  • praf silicon industrial;
  • agenți chimici de origine industrială și internă - o pereche de produse petroliere rafinate, clorură de vinil, pesticide, solvenți organici;
  • unele produse alimentare care conțin ulei de rapiță și aditivi alimentari cu L-triptofan;
  • implanturi și anumite preparate medicale, de exemplu, bleomicină (un antibiotic antitumoral), vaccinuri;
  • tulburări neuroendocrine, stări frecvente de stres, tendința de reacții spastice vasculare.

Prezentarea schematică a mecanismului complex de dezvoltare a bolii

O caracteristică caracteristică a sclerodermiei sistemice este producția excesivă de proteine ​​de colagen prin fibroblaste. În mod normal, aceasta contribuie la restabilirea țesutului conjunctiv deteriorat și duce la înlocuirea acestuia cu cicatrice (întărire, fibroză).

În bolile autoimune ale țesutului conjunctiv, fiziologia în condiții normale se schimbă excesiv, dobândind forme patologice. Ca urmare a acestei tulburări, țesutul conjunctiv normal este înlocuit cu țesut cicatricial, pielea se strânge și se schimbă articulațiile și organele. Schema generală pentru dezvoltarea acestui proces este după cum urmează.

Virușii și factorii de risc în contextul predispoziției genetice afectează:

  1. Structura țesutului conjunctiv, care conduce la un defect al membranei celulare și la creșterea funcției fibroblastelor. Acest lucru are ca rezultat producția excesivă de colagen, fibrocinetină (o glicoproteină mare a matricei extracelulare), proteoglicani și glicozaminoglicani, care sunt proteine ​​complexe, care includ imunoglobuline (anticorpi), majoritatea hormonilor proteinei, interferon etc.
  2. Stratul microcirculator, având ca rezultat deteriorarea endoteliului (epiteliul peretelui interior al vaselor de sânge). Aceasta, la rândul său, duce la o proliferare a miofibroblaști (celule similare, simultan cu fibroblaste și celule musculare netede), sedimentarea plachetelor în vasele mici și aderența lor (lipirea) pe pereții vasculari, în depunerea de fibrină în intimei vaselor mici, edeme și întreruperi permeabilitatea acestuia din urmă.
  3. Sistemul imunitar al organismului, conducând la un dezechilibru al limfocitelor T și B implicate în formarea răspunsului imun, în urma căruia funcția celui dintâi este perturbată și cele din urmă sunt activate.

Toți acești factori, la rândul lor, determină dezvoltarea în continuare a următoarelor tulburări:

  • Formarea excesivă a fibrelor de colagen cu fibroză progresivă generalizată în dermă, în sistemul musculoscheletal și în organele interne. Fibroza este creșterea țesutului conjunctiv.
  • Producția excesivă de proteine ​​de colagen în pereții vaselor mici, îngroșarea membranelor bazale și fibroza vasculară în ele, a crescut coagularea sângelui și tromboza în vasele mici, îngustarea lumenului lor. Toate acestea conduc la înfrângerea vaselor mici, cu apariția unor spasme vasculare cum ar fi sindromul Raynaud și încălcarea structurii și funcției organelor interne.
  • Creșterea formării citokinelor (molecule de informație peptide specifice), complexe imune și autoanticorpi, care conduc, de asemenea, la inflamarea căptușelii interioare a vaselor mici (vasculită) și, în consecință, la înfrângerea organelor interne.

Astfel, legăturile principale ale lanțului patogenetic sunt:

  • încălcarea mecanismelor de tip imunitar celular și umoral;
  • înfrângerea vaselor mici cu distrugerea și tulburarea funcției endoteliului peretelui vascular, cu îngroșarea căptușelii interioare și a microtrombozei, cu îngustarea lumenului canalului de microcirculare a sângelui și încălcarea microcirculației în sine;
  • încălcarea proceselor de formare a proteinelor de colagen cu formarea crescută a fibrelor musculare netede și a colagenului, care se manifestă prin restructurarea fibroasă a țesutului conjunctiv al organelor și a sistemelor cu funcție defectuoasă.

Clasificarea sclerodermiei sistemice și o scurtă descriere a formelor individuale

La formularea unui diagnostic, semnele de sclerodermie sistemică sunt specificate în funcție de caracteristici precum forma clinică a bolii, varianta cursului ei și stadiul de dezvoltare a patologiei.

Se disting următoarele forme clinice.

difuzivitate

Se dezvoltă brusc și după 3-6 luni se manifestă o multitudine de sindroame. În decurs de 1 an, apare o leziune extensivă și generalizată a pielii extremităților superioare și inferioare, a feței și a corpului. În același timp, sindromul Raynaud se dezvoltă sau oarecum mai târziu. Deteriorarea țesuturilor plămânilor, a rinichilor, a tractului gastro-intestinal, a mușchiului cardiac are loc devreme. Atunci când capillaroscopia video a patului unghial este determinată de o desoilare pronunțată (reducere) a vaselor mici, cu formarea de zone avasculare (zone avasculare) ale patului unghiilor. Testele de sânge detectează anticorpi la enzima (topoizomeraza 1), care afectează continuitatea moleculei ADN celulare.

limitat

Caracterizat prin schimbări mai puțin frecvente indurativnyy ale pielii, boli recente și mai lent în curs de dezvoltare, perioadă prelungită având numai sindromul Raynaud, debut tardiv al hipertensiunii arteriale în artera pulmonară, zone ale pielii restricție ale leziunii feței, mâinilor și picioarelor, tardiv calcifiere piele debut, telangiectazii și leziuni ale tractului digestiv. La efectuarea capillaroscopiei, vasele mici dilatate sunt determinate fără prezența zonelor avasculare pronunțate. În analiza sângelui venos, se detectează autoanticorpi anti-centromeri (antinucleari) împotriva diferitelor componente ale nucleului celular.

cruce

Caracteristica acestei forme este o combinatie de simptome de scleroză sistemică cu simptome ale unuia sau mai multor alte patologii sistemice ale țesutului conjunctiv - cu artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, o polimiozita sau dermatomiozita et al.

Sclerodermia fără sclerodermie

Sau forma viscerală, care se desfășoară fără compactarea pielii, dar cu sindromul Raynaud și cu semne de deteriorare a organelor interne - cu fibroză pulmonară, dezvoltarea rinichiului sclerodermic acut, afectarea inimii, tractul digestiv. Anticorpii autoimunici împotriva Scl-70 (topoizomeraza nucleară) sunt detectați în sânge.

Sclerodermia sistemică juvenilă

Debutul dezvoltării înainte de vârsta de 16 ani privind tipul de sclerodermie liniară (de obicei asimetrică) sau focală. În cazul liniar, zonele cutanate cu modificări cicatrice (de obicei pe scalp, spatele nasului, pe frunte și pe față, mai puțin pe membrele inferioare și pe piept) sunt lineare. În această formă există o tendință de formare a contracțiilor (restrângerea mișcărilor în zona articulațiilor) și posibilitatea prezenței anomaliilor în dezvoltarea extremităților. Modificările patologice în organele interne sunt destul de nesemnificative și sunt detectate în principal în studii instrumentale.

induse

Dezvoltarea acestuia este în mod clar legată de timpul de expunere la factorii de mediu (chimic, rece, etc.). Compactarea pielii este frecventă, adesea difuză, uneori în combinație cu leziuni vasculare.

Presklerodermiyu

Aceasta se manifestă clinic prin sindromul Raynaud izolat, combinat cu caracteristici capillaroscopice și / sau schimbări imunologice caracteristice bolilor.

Variante de sclerodermie sistemică, în funcție de natura cursului și rata de progresie

  1. Varianta acută, progresivă rapidă - în primii 2 ani de la debutul bolii, se dezvoltă fibroza difuză generalizată a pielii și a organelor interne, în principal a plămânilor, a inimii și a rinichilor. Anterior, în cele mai multe cazuri, boala a fost rapid fatală. Cu ajutorul terapiei moderne adecvate, prognosticul sa îmbunătățit într-o oarecare măsură.
  2. Subacută, moderat progresivă. În funcție de simptomele clinice și datele de laborator, se caracterizează prin predominanța semnelor unui proces inflamator imunitar - edem dens de piele, miozită, artrită. Cazurile mai puțin frecvente sunt sindroame încrucișate.
  3. Cronică, încet progresivă. Această variantă a sclerodermiei sistemice diferă: prevalența leziunilor vasculare - prelungit (timp de mulți ani) în stadiile incipiente ale bolii existența sindromului Raynaud, care este însoțită de dezvoltarea lentă a modificărilor moderate ale pielii; o creștere treptată a tulburărilor asociate cu ischemia tisulară (malnutriție); dezvoltarea treptată a hipertensiunii pulmonare și a leziunilor tractului digestiv.

Stadiul bolii

  1. Inițial - prezența a 1 până la 3 localizări ale bolii.
  2. Stadiul generalizării, reflectând coerența leziunilor cu natura polisindromică a manifestărilor procesului.
  3. Terminal sau târziu, care se caracterizează prin insuficiența funcției unuia sau mai multor organe - insuficiență respiratorie, cardiacă sau renală.

Utilizarea celor trei parametri enumerați în formularea unui diagnostic al unei boli permite să se orienteze în ceea ce privește elaborarea unui program de tratament pentru un pacient.

Simptome principale

Pe baza mecanismului de dezvoltare a sclerodermiei sistemice și a prevalenței leziunilor, este destul de ușor de înțeles un număr mare și varietate de simptome ale acestei boli. Cu toate acestea, luând în considerare evoluția etapizată a procesului, există anumite posibilități de diagnosticare a patologiei în stadiile incipiente ale dezvoltării sale, prezicând și influențând speranța de viață a pacienților.

Diagnosticul se efectuează luând în considerare principalele semne caracteristice inițiale și mai îndepărtate:

  1. Înfrângerea pielii sub forma unui edem dens.
  2. Tulburările vasculare și sindromul Raynaud.
  3. Înfrângerea sistemului musculo-scheletic.
  4. Modificări ale organelor interne.

Reclamațiile pacienților în stadiile incipiente

Pacienții au observat slăbiciune generală, oboseală, stare generală de rău, adesea temperatură ridicată care nu depășește 38 °, pierderea apetitului, greutate corporală etc. Aceste manifestări apar în principal în forme difuze de sclerodermă sistemică, nu sunt specifice și nu permit să se suspecteze apariția patologiei înainte de apariția simptome caracteristice.

Piele și mucoase

Leziunea cutanată este unul dintre principalele simptome de diagnostic ale bolii și se dezvoltă la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică. Procesul schimbărilor caracteristice ale pielii, localizat în principal în față și pe mâini, în dezvoltarea sa trece prin următoarele etape:

  • edem dens;
  • indurat;
  • atrofice.

Acestea duc la sărăcirea expresiilor faciale ("hipomimia"). Fața unei persoane bolnave dobândește un aspect caracteristic "mască" - pielea feței este îngroșată, compactată și întinsă, vârful nasului este ascuțit, în jurul gurii se formează îndoiri și riduri verticale, colectate în funcție de tipul de pungă (simptomul pungii), diametrul gurii de intrare scade. Sclerodermia sistemică poate fi combinată cu sindromul Sjogren.

Schimbările în mâini sunt exprimate în sclerodactyly, care este, de asemenea, caracterizată de edeme dense, fibroză și indurație a pielii, ducând la un sentiment de rigiditate, mai ales dimineața, limitarea numărului de mișcări, modificarea aspectului degetelor care iau forma "cârnaților".

Aceste simptome vă permit să stabiliți cu precizie diagnosticul, chiar și cu prima inspecție vizuală scurtă a pacientului.

În forma difuză a bolii, umflarea, indurarea și atrofia pielii depășesc fața și mâinile. Acestea se extind până la pielea trunchiului, membrelor inferioare și superioare. Împreună cu aceste semne, se observă adesea zone ale pielii cu pigmentare redusă sau difuză larg răspândită sau depigmentate complet, precum și hiperpigmentare focală sau difuză.

Sub piele, ca o manifestare ulterioară, se formează calcinări (acumulări de săruri de calciu), care pot duce la necroză brută, distrugerea țesuturilor și ulcerații cu o masă de brânzeturi (sub formă de crumbs).

Pentru a stabili un diagnostic precoce, metoda de numărare a pielii în 4 puncte este importantă, ceea ce face posibilă evaluarea unor astfel de manifestări timpurii ca gradele inițiale de compactare a pielii datorită edemului. Metoda se bazează pe palparea pielii în 17 secțiuni - în față, în piept, abdomen și zone simetrice ale extremităților superioare și inferioare. Rezultatele inspecției sunt marcate:

  • absența oricăror modificări - 0 puncte;
  • densitatea pielii este nesemnificativă, dacă pielea este relativ ușoară, dar mai greu decât de obicei, poate fi adunată într-o pliantă - 1 punct;
  • densitate moderata, daca pielea nu se aduna greu in pliante - 2 puncte;
  • densitatea este pronunțată, "board-like" - 3 puncte.

În studiul biopsiei cutanate se determină prin fibroză intensă.

Sclerodermia sistemică poate provoca un nas curgător persistent?

Membranele mucoase sunt afectate destul de des împreună cu pielea. Acest lucru se manifestă prin rinita subatrofică sau atrofică, însoțită de uscăciunea permanentă dificilă și corectă și congestia nazală, faringita, stomatita, creșterea grosimii, atrofia și scurtarea frenulului limbii, ceea ce reprezintă un semn caracteristic de implicare în membranele mucoase.

Patologia vasculară

Adesea combinate cu tulburări ale pielii. Este o manifestare timpurie și frecventă a sclerodermiei sistemice, care reflectă natura generalizată (comună) a bolii. Caracteristica cea mai caracteristică a bolii vasculare este sindromul Raynaud. Este o criză spastică vasculară simetrică a arterelor și arteriolelor terminale, ca urmare a deranjării fluxului de sânge în țesuturi (ischemia).

Atacurile sunt însoțite de o schimbare consistentă a culorii în două sau trei faze (paloare - roșeață cianotică) a pielii degetelor, mai puțin frecvent la nivelul degetelor de la picioare, cu apariția simultană a durerii, paresteziei și amorțeală în ele. Deși localizarea principală este degetele, aceste simptome tind să se răspândească direct la întreaga mână, picioare și, uneori, la vârfurile nasului, limbii și bărbiei, provocând disartrie (tulburare articulară a vorbelor).

Datorită faptului că spasmele apar în vase cu pereți deja modificați, atacurile sunt de natură extinsă. Atacurile sindromului Raynaud pot să apară spontan, dar mai des se dezvoltă sub influența factorilor psihologici sau rece.

Gravitatea lor este estimată în grade sau puncte:

  • Gradul I - prezența doar a decolorării pielii fără senzații subiective și schimbări trofice.
  • Gradul II - un sentiment de durere, furnicături sau amorțeală în degete în timpul unui atac al sindromului. Poate că prezența cicatricelor singulare pe pielea degetelor.
  • Gradul III - durere severă la atacul și / sau rănirea unică a rănilor.
  • Gradul IV - ulcerații multiple sau plasturi de tip gangrenă.

Spasmele vasculare și modificările pereților lor conduc la malnutriție a țesuturilor și a tulburărilor trofice - dezvoltarea alopeciei difuze, uscăciunea și perturbarea pielii, deformările unghiilor, durerile, nealimentarea și ulcerațiile și supurațiile recurente.

Ulcerul trofic este localizat în principal pe falangele terminale ale degetelor ("ulcerații digitale"), precum și în locurile cu cel mai mare impact mecanic - în zona articulațiilor articulației genunchiului, genunchiului, oaselor și gleznelor. Pe falangele distante ale degetelor, sunt adesea descoperite cicatricile punctiforme (un simptom al unei "mușcături de șobolani"), formate ca urmare a proceselor atrofice.

Degetele sunt reduse în volum, subțiere datorită resorbției oaselor falangelor unghiilor (acroosteoliză). În plus, se poate dezvolta necroza cutanată și gangrena, urmată de auto-amputare în regiunea falangelor distal și chiar mijlocii.

În cursul cronic al procesului pe față, pe suprafețele anterioare și posterioare ale pieptului, pe extremități, pe membranele mucoase ale buzelor, pe palatul dur, pe limbă, este adesea posibil să se detecteze telangiectazii care apar câteva luni sau chiar ani după debutul bolii și sunt întârziate manifestări ale sclerodermiei sistemice.

Sistemul musculoscheletic

Leziuni ale articulațiilor și țesuturilor periarticulare

Cele mai frecvente și, uneori, primele manifestări ale sclerodermiei sistemice sunt leziuni articulare, manifestate prin:

  • un simptom al frecarii tendoanelor, care adesea precede strangerea pielii; apare ca urmare a sclerozei țesutului tecii tendoanelor și a tendoanelor înseși și este definită ca o "criză" la palparea articulațiilor în timpul mișcărilor active în ele;
  • poliartralgie, rar poliartrita de tip reumatoid, dar fără modificări distructive pronunțate în articulații; în același timp, la 20% dintre pacienți se înregistrează modificări erozive în suprafețele articulare;
  • rigiditatea articulațiilor, în special a mâinilor, în principal după un somn de noapte;
  • dezvoltarea contracției de flexie în articulații, în principal datorită schimbărilor în membranele sinoviale, ligamentele periarticulare, tendoanele și mușchii;
  • osteoliză (resorbție) a oaselor în zona părților distal ale falangelor terminale ale degetelor, manifestată prin deformarea și scurtarea acestora, precum și uneori osteoliza proceselor mandibulare și a treia distală a oaselor radiale.

Debutul bolii cu artrită este cel mai caracteristic al formei încrucișate a sclerodermiei sistemice și a cursului său subacut.

Implicarea țesutului muscular

Este exprimată ca o formă de miopatie (distrofie musculară):

  • non-progresive fibroase miopatie non-inflamatorii natura - forma cea mai comuna a acestei boli; manifesta slabiciune musculară moderată în grupurile musculare ale locului proximal și o ușoară creștere a concentrațiilor plasmatice ale creatin fosfokinazei (o enzimă conținută în țesutul muscular);
  • inflamator, însoțit de slăbiciune și durere în mușchi, o creștere a sângelui de 2 ori și mai mult creatin fosfokinază, precum și modificări inflamatorii în rezultatele studiului biopsiilor musculare și în rezultatele electromiografiei.

În plus, forma difuză a bolii este însoțită de dezvoltarea atrofiei musculare cauzate de contracții și de mobilitatea articulară afectată.

Organe interne

Gastrointestinale (GI)

Sclerodermia sistemică cu leziuni ale tractului gastro-intestinal apare la 70% dintre pacienți. Orice parte a tractului digestiv poate fi afectată, dar în 70-85% este esofagul (esofagita sclerodermică) și intestinele.

esofag

Hipotensiunea (tonul redus) al esofagului este cea mai frecventă formă de afectare nu numai la acesta din urmă, ci și la întregul tract gastro-intestinal. Baza sa morfologică este fibroza și atrofia largă a mușchilor netezi ai pereților esofagului. Simptomele caracteristice sunt dificultăți la înghițire, arsuri la stomac persistente, un sentiment de întârziere a alunecării alimentare în spatele sternului, agravare după masă și / sau într-o poziție orizontală.

Atunci când efectuează esophagogastroscopy și investigații radiologice determinate îngustează esofagul inferior, datorită căruia recepția mâncarea solidă și uscată este mult mai complicat, și (2/3) departamente superioare extinse, fără valuri și fără elasticitate motilitatea peretelui (rigiditate), uneori, este posibil prezența hernie esofagiană deschideri de deschidere. Datorită tonusului scăzut al sfincterului esofagian inferior, conținutul acid gastric este aruncat în esofag (reflux gastroesofagian) și se formează eroziuni, ulcere și contracții cicatrice, însoțite de arsuri la stomac și durere severă în spatele sternului.

In lunga boala de reflux gastroesofagian, la unii pacienți, substituția se poate produce celulele esofagiene epiteliale ale membranelor mucoase gastrice identice ale mucoasei epiteliului sau chiar intestinului subțire (metaplazia), care predispune la dezvoltarea cancerului esofagian.

Stomac și duoden

Hipotensiunea stomacului și a duodenului este cauza încălcării evacuării masei alimentare și a întârzierii ei în stomac. Acest lucru determină un sentiment de sațietate rapidă în timpul mâncării, erupții frecvente, dureri și un sentiment de greutate în regiunea epigastrică, uneori sângerări la nivelul stomacului datorită formării multiplelor telangiectazii, eroziuni și ulcerații ale mucoasei.

Tulburări intestinale

Ele apar mult mai puțin frecvent în comparație cu esofagul, cu excepția intestinului gros, a cărui frecvență este aproape aceeași. Cu toate acestea, simptomele patologiei intestinale din întreaga clinică a sclerodermiei sistemice devin adesea lider. Cele mai caracteristice sunt:

  • semne de duodenită, asemănătoare cu ulcerul peptic;
  • la o dezvoltare avantajoasă a patologiei la nivelul intestinului subțire de absorbție perturbate manifesta simptomele meteorism obstrucție intestinală paralitică parțială (rare), sindrom de malabsorbtie - diaree frecvent cu mai multa grasime in fecale (steatoree), alternând cu constipație și conducând la reducerea semnificativă a greutății corporale ;
  • cu înfrângerea constipației persistente și frecvente a intestinului gros (mai puțin de 2 acte independente de defecare pe săptămână), incontinența fecală, pot dezvolta obstrucție intestinală parțial recurentă.

Organe respiratorii

Acestea sunt afectate în mai mult de 70% din cazuri și în ultimele decenii au devenit cauza principală a decesului la pacienții cu sclerodermie sistemică. boli pulmonare însoțite de pneumonie repetate perifocal, formarea emfizem, chisturi podplevralnyh, abcese, pleurezie, apariția repetată a pneumotorax spontan, cancer pulmonar, care apare de 3-5 ori mai frecvent decât în ​​grupele de vârstă respective fără scleroză sistemică, o treptată (până la 2-10 ani) dezvoltarea insuficienței pulmonare. Schimbările la nivelul plămânilor apar în două variante clinice și morfologice:

  1. Prin tip de leziune interstițială (boală pulmonară interstițială), caracterizată prin fibroză pulmonară și pneumoscleroză difuză, cea mai pronunțată în secțiunile pulmonare inferioare. Modificările patologice se dezvoltă deja în primii cinci ani de boală și sunt cei mai pronunțați la persoanele cu formă difuză a bolii. Simptomele clinice ale sclerozei sistemice este specificitate diferită - tuse uscată, în mod frecvent hacking, dificultăți de respirație cu dificultate, oboseala și krepitiruyuschie prezența wheezing asemănătoare cu „foșnet celofan“ (auscultare) în plămâni lowback.
    Examinarea a relevat o scădere a capacității vitale, desen pulmonară îmbunătățită și deformate în părțile inferioare (pe radiografie), cu tomografie computerizata - tesutul pulmonar întunecare inegale (simptom „mat“) și imagine „celule pulmonare“ (în etapele ulterioare).
  2. Hipertensiunea pulmonară izolată (primară) rezultată din leziuni vasculare ale plămânilor sau secundar (10%), care se dezvoltă ca urmare a patologiei interstițiale în stadiile tardive ale sclerodermiei sistemice. Hipertensiunea pulmonară de ambele tipuri se dezvoltă adesea după 10 ani de la debutul bolii în 10-40%. Simptomele sale principale sunt rapid progresive (peste câteva luni) dificultăți de respirație. Principalele complicații ale hipertensiunii pulmonare sunt inima pulmonară cu insuficiență ventriculară dreaptă, precum și tromboza pulmonară cu rezultatul letal, de regulă.

Inima se schimbă

Acestea reprezintă unul dintre cele mai nefavorabile și frecvente (16-90%) site-uri ale bolii și sunt în primul rând printre cauzele de deces subită la pacienții cu sclerodermie sistemică. Modificările sunt:

  • tulburări de conducere și tulburări ale ritmului cardiac (70%), care agravează mai ales prognosticul bolii;
  • dezvoltarea miocarditei (în acest caz, rata de supraviețuire este cea mai mică), în special în rândul celor cu polimiozită;
  • leziunea membranei cardiace interne (endocard), cu dezvoltarea defectelor de supapă, predominant de o supapă cu două frunze;
  • dezvoltarea de pericardită adezivă sau (mai puțin frecventă) exudativă, care poate provoca tamponadă cardiacă;
  • insuficiență cardiacă, care se dezvoltă foarte rar, dar se caracterizează prin rezistența la utilizarea medicamentelor corective.

Simptomele principale sunt scurtarea respirației, cu o ușoară efort fizic sau în repaus, un sentiment de disconfort și dureri dureroase în regiunea sternului și la stânga acestuia, palpitații și estomparea inimii, un sentiment de jolte în regiunea inimii.

Leziuni la rinichi

Datorită prezenței medicamentelor eficiente moderne, este relativ rară. Acestea se bazează pe modificări ale arteriolelor renale, care sunt cauza necrozei limitate a țesutului renal datorită întreruperii aportului adecvat de sânge.

Mai des, aceste schimbări au loc latent, cu afectări funcționale minore determinate numai prin teste de urină și sânge. Mai puțin frecvent se dezvoltă glomerulonefrită sau nefropatie cronică latentă.

Modificările pronunțate sub forma unei crize renale de sclerodermie (nefropatie acută) se dezvoltă între 5-10% (în principal cu o formă difuzială de sclerodermă sistemică). Aceasta se caracterizează printr-o debut brusc și o hipertensiune arterială renală progresivă rapidă, o creștere a conținutului ridicat de proteine ​​în urină și insuficiență renală. Doar 23% dintre pacienții cu nefropatie acută supraviețuiesc peste 5 ani. În general, cu o leziune a rinichilor mai lungă de 15 ani, doar 13% supraviețuiesc, în timp ce fără această complicație - aproximativ 72%.

Cele mai recente metode de diagnosticare a sclerodermiei sistemice

Testele de laborator relativ noi includ metode pentru determinarea anticorpilor antinucleari (AHA):

  • anticorpi pentru topoizomeraza-1 (Scl-70), care, în prezența sindromului Raynaud izolat, sunt precursori ai dezvoltării sclerodermiei sistemice (de obicei difuze);
  • markerii imunogenetici ai HLA-DR3 / DRw52; prezența lor în combinație cu anticorpii la Scl-70 reprezintă o creștere a riscului de fibroză pulmonară de 17 ori;
  • anticorpi anti-centromeri - sunt prezenți la 20% dintre pacienți, de regulă, cu o formă limitată de patologie; de asemenea, considerat un marker al bolii în prezența sindromului Raynaud izolat;
  • anticorpi pentru ARN polimerazei III - găsiți în 20-25%, în principal, cu formă difuză și leziuni renale; ele sunt asociate cu prognostic nefavorabil.

Mai rar, se determină prezența altor autoanticorpi, a căror frecvență în boală este mult mai mică. Acestea includ anticorpi la Pm-Scl (3-5%), la U3-RNP (7%), la U1-RNP (6%) și altele.

Recomandările clinice pentru sclerodermia sistemică, propuse de Asociația Reumatologilor din Rusia, includ metode suplimentare de examinare instrumentală, care permit clarificarea naturii și extinderii leziunilor diferitelor organe:

  • pentru tractul digestiv - esophagogastroduodenoscopy, contrast X-ray, manometrie de presiune în esofag, pH gastric endoscopic, biopsie a esofagului metaplastic;
  • pentru sistemul respirator - pletismografie corporală, tomografie computerizată de înaltă rezoluție, determinarea respirației externe și a capacității de difuzie pulmonară prin spirometrie și o singură tehnică de inhalare cu reținere a respirației;
  • pentru determinarea hipertensiunii pulmonare și a bolilor de inimă - ecocardiografie Doppler, electrocardiografie și cateterism inima dreaptă, monitorizare holter-electrocardiografică, scintigrafie radioizotopică;
  • pentru piele, mușchi, membrană sinovială a articulațiilor și țesuturilor organelor interne - studii de biopsie;
  • campiloscopia video la câmpul larg al patului unghiilor, "numărătoarea dermică" (descrisă mai sus).

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferential al sclerodermie sistemica este realizată cu astfel de boli și sindroame de țesut conjunctiv, lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, artrita reumatoidă, boala Raynaud, scleroderma limitata, scleredema BUSCHKE, psevdosklerodermiya, fibroză multifocal, sclerodermie asociată cu o tumoră, sindrom Werner si Rotmunda - Thomson.

Diagnosticul sclerodermiei sistemice se efectuează pe baza unei combinații de simptome clinice (avantaj), metode instrumentale și de laborator. Asociația de Reumatologi din Rusia a recomandat, în acest scop, utilizarea unor criterii precum caracteristicile de bază și cele suplimentare care permit diagnosticarea diferențiată. Pentru a stabili un diagnostic fiabil, este suficient să aveți 3 principale dintre următoarele semne sau unul dintre cele mai importante (modificări cutanate ale sclerodermei, modificări caracteristice ale organelor digestive, osteoliză a falangelor unghiilor) în combinație cu trei sau mai multe altele.

Principalele caracteristici se referă la:

  1. Sclerodermia natura a leziunilor cutanate.
  2. Sindromul Raynaud și ulcerații digitale și / sau cicatrici.
  3. Leziuni musculo-articulare cu dezvoltarea contracțiilor.
  4. Calcificarea pielii.
  5. Osteoliză.
  6. Fibroza regiunilor bazale ale plămânilor.
  7. Înfrângerea caracterului sclerodermic al tractului gastro-intestinal.
  8. Dezvoltarea cardiosclerozei cu focalizare mare, cu tulburări de conducere și ritm cardiac.
  9. Sclerodermia nefropatie acută.
  10. Rezultatele caracteristice ale capilaroscopiei video a patului unghiilor.
  11. Detectarea unor astfel de anticorpi antinucleari specifici, în principal, la Scl-70, anticorpi anti-centromeri și anticorpi la ARN polimerazei III.

Caracteristici suplimentare:

  • Pierdere în greutate de peste 10 kg.
  • Încălcarea trofismului tisular.
  • Prezența poliserozitului, ca regulă, adezivă (adezivă).
  • Telangiectazie.
  • Nefropatie cronică.
  • Poliartralgie.
  • Nevralgia nervului trigeminal (trihymenita), polineurita.
  • Creșterea ESR mai mare de 20 mm / oră.
  • Niveluri crescute ale globulelor gamma, care depășesc 23%.
  • Prezența unui factor antinuclear (ANF) sau a autoanticorpilor la ADN.
  • Detectarea factorului reumatoid.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Tratamentul bolii este lung, de obicei pe tot parcursul vieții. Ar trebui să fie efectuată în mod cuprinzător, în funcție de forma patologiei, natura cursului și implicarea în proces a diferitelor organe și sisteme.

Eficacitatea terapiei este redusă în mod semnificativ pe fondul factorilor de risc enumerați mai sus, precum și în prezența factorilor provocatori, cum ar fi alimentația nesănătoasă, fumatul (!), Alcoolul și energia (!) Băuturi, cafea și ceai puternic, stres fizic și psihologic, o odihnă inadecvată.

Este posibil să faceți plajă cu sclerodermie sistemică?

Radiația ultravioletă este unul dintre factorii de risc relativ înalți care pot exacerba evoluția bolii. Prin urmare, șederea în locuri neprotejate de lumina soarelui, în special în perioadele de creștere a activității solare, este nedorită. Restul pe coastă nu este contraindicat, dar numai în lunile de toamnă și cu condiția să rămâneți la umbra. De asemenea, trebuie să utilizați întotdeauna creme cu un grad maxim de protecție împotriva razelor ultraviolete.

Caracteristici de putere

O importanță deosebită este hrănirea pentru sclerodermia sistemică, care ar trebui să fie reutilizabilă cu intervale scurte între mese în cantități mici, mai ales dacă esofagul este deteriorat. Se recomandă excluderea alimentelor alergene și utilizarea alimentelor cu suficiente proteine ​​(lapte și produse lactate, brânzeturi picante, carne și pește), micro și macronutrienți, în special săruri de calciu.

In cazul functiei renale (nefropatie, insuficiență renală) utilizarea proteinelor trebuie să fie strict dozate și cu leziuni ale diferitelor părți ale tractului digestiv trebuie îndeplinite și produse de tratament dieta tulburari ale acestor organe cu specificitatea puterii în sclerodermie corespunzătoare.

În plus, sunt recomandate feluri de mâncare în care mai multe uleiuri vegetale predomină ca ingrediente, deoarece sunt bogate în acizi polinesaturați, care contribuie la scăderea activității proceselor inflamatorii.

De asemenea, este de dorit să se limiteze consumul de carbohidrați, în special atunci când se administrează medicamente glucocorticosteroid și o cantitate suficientă de legume, fructe de padure și fructe cu un conținut scăzut de zahăr.

Principii de tratament și reabilitare a drogurilor

Principalele obiective ale terapiei sunt:

  • realizarea stadiului de remisiune sau a suprimării maxime posibile a activității procesului;
  • stabilizarea stării funcționale;
  • prevenirea complicațiilor asociate schimbărilor vaselor și progresia fibrozei;
  • prevenirea deteriorării organelor interne sau corectarea încălcărilor existente ale funcționării acestora.

Terapia specială activă ar trebui să fie în primii ani după detectarea bolii, când schimbările principale și cele mai semnificative în sistemele și organele corpului apar intens. În această perioadă, puteți reduce totuși severitatea proceselor inflamatorii și puteți reduce efectele sub formă de modificări fibrotice. În plus, există încă o posibilitate de a influența modificările fibroase deja formate în ceea ce privește dezvoltarea lor parțială inversă.

Recomandările clinice pentru sclerodermia sistemică conțin următoarele medicamente principale:

  1. Kuprenil (D-penicilamină) în comprimate, care are un efect antiinflamator, un efect asupra proceselor metabolice în țesuturile conjunctive și un efect pronunțat antifibrotic. Aceasta din urmă se realizează numai după aplicarea în termen de șase luni - un an. Kuprenil este medicamentul de alegere cu progresia rapidă a patologiei, procesului inductiv dermic difuz și fibrozei active. El este numit în creșterea treptată, apoi scăderea dozei. Doza de întreținere este administrată pentru o perioadă de 2 până la 5 ani. Datorită posibilelor efecte secundare (efecte toxice asupra rinichilor, disfuncții ale intestinelor, dermatită, efecte asupra organelor care formează sânge etc.) observate la aproximativ 30% dintre pacienți, medicamentul este administrat sub supraveghere medicală constantă.
  2. Imunosupresoare Metotrexat, Azatioprină, Ciclofosfamidă și altele. Metotrexatul are o acțiune eficientă împotriva sindromului pielii, cu afectarea mușchilor și a articulațiilor, în special în stadiul incipient, inflamator al bolii. Ciclofosfamida utilizate în procesul de mare activitate, boală pulmonară interstițială cu formarea fibroză pulmonară (indicație absolută pentru utilizare), există schimbări imunologice semnificative și în cazul în care nici un efect semnificativ asupra aplicat acestui tratament.
  3. Agenții enzimatici (Lidaza și Ronidaza) - descompun mucopolizaharidele și reduc viscozitatea acidului hialuronic. Acestea sunt prescrise în timpul procesului cronic prin cursuri de injecții subcutanate sau intramusculare, precum și sub formă de iontoforeză și aplicații în domeniul inducerii țesutului sau al contractului.
  4. Glucocorticosteroizii (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) - sunt prescrise pentru activitatea procesului II sau III, precum și în cazul unor cursuri acute sau subacute. Utilizarea lor este efectuată cu monitorizarea constantă a funcției renale.
  5. Medicamentele vasculare - principalii sunt blocanții canalelor de calciu (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (Captopril, Capoten etc.). Bosentan), reducând rezistența atât la vasele sistemice, cât și la cele pulmonare.
  6. Agenți antiplachetari (Curantil, Trental) și anticoagulante (doze mici de acid acetilsalicilic, Fraxiparină).
  7. Agenți antiinflamatori nesteroidieni (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) și aminochinolin (Plaquenil).

O nouă metodă este folosirea biologică a ingineriei genetice în sclerodermia sistemică. În prezent, studiul eficacității și perspectivelor lor de aplicare în forme severe de sclerodermie sistemică este în curs de desfășurare. Acestea reprezintă o tendință relativ nouă în terapie și în alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Aceste mijloace includ Etarnetsept și Infliksikamb suprimarea răspunsurilor autoimune, rituximab imunosupresiv, un anticorp monoclonal pentru receptorii B-limfocite (in asociere cu corticosteroizi doze mici), anticorpi pentru factorul de creștere transformant beta-I, imunoglobulina antimonotsitarny Imatinib citostatic suprimarea exces sinteza matricei extracelulare, având ca rezultat sindromul cutanat redus și funcția pulmonară îmbunătățită în forma difuză a sclerodermiei sistemice, gamma- și alfa-in interferoni.

Tratamentul cu medicina tradițională

Este de dorit includerea mijloacelor de medicină tradițională în complexul de tratament. Cu toate acestea, este întotdeauna necesar să rețineți că tratamentul sistemic sclerodermie remedii folk nu ar trebui să fie niciodată singur sau utilizat ca principal. Poate servi doar ca o adăugare minoră (!) La terapia principală prescrisă de specialiști.

În acest scop, puteți folosi ulei vegetal precum și extracte de plante medicinale (sunătoare, gălbenele) în ulei vegetal, care trebuie să fie unse de mai multe ori pe zi pentru atenuarea pielii afectate, îmbunătățirea alimentației și reducerea severității proceselor inflamatorii. Este util pentru articulații, piele și vasele de sânge să se ia băi calde cu infuzii de geranium, rebaruri ondulate, muguri de pin sau ace, frunze de mesteacăn, paie de ovăz.

proprietăți anti-inflamatorii și imunosupresoare sunt tincturi alcoolice sau extracte (oral) săpunariță de droguri, hrișcă Sahalin, ceai cu gheare diavolului, pe bază de plante coada calului de colectare infuzii, troscot și ursului. Efectele anti-inflamatorii și vasodilatatoare ale perfuziei are următorul amestec de plante: Helichrysum, Hypericum, sulfină, Geranium pratense, trifoi roșu, coada șoricelului, Polygonum aviară, frunze de menta, oregano și pătlagină, zmeură și lingonberry boabe, rădăcini de păpădie. Există multe alte combinații de plante medicinale sub formă de taxe.

Masaj și exerciții, fizioterapie

sistem de terapie și reabilitare complex include, de asemenea, (în absența activității sau activitate redusă a procesului): masaj și exercita scleroderma sistemică complexă îmbunătățirea respirației și a funcției cardiace, reglarea tonusului vascular, imbunatatirea mobilitatii articulare, etc;.. cursuri de fizioterapie - iontoforeză cu preparate antiinflamatorii, vasculare și enzimatice (Lidaza), proceduri termice (parafină, ozocerită), aplicații cu sulfoxid de dimetil pe cele mai afectate articulații; Tratament spa (tratament cu nămol și balneoterapie).

Este posibilă sarcina și există o șansă de a duce copilul?

Sarcina este însoțită de schimbări hormonale semnificative în organism, ceea ce reprezintă un risc destul de mare pentru o femeie în ceea ce privește exacerbarea bolii, precum și un risc pentru făt și copilul nenăscut. Cu toate acestea, este posibil. Sclerodermia sistemică nu este o contraindicație absolută pentru sarcină și naștere, chiar și în mod natural. O șansă deosebit de mare de a duce un copil în stadiile inițiale ale bolii cu un curs subacut sau cronic, în absența unui proces activ și modificări patologice marcate în organele interne, în special rinichii și inima.

Cu toate acestea, planificarea sarcinii trebuie să fie coordonată cu specialistul care participă la studiu pentru a decide dacă este posibilă anularea anumitor medicamente și corectarea tratamentului în general prin utilizarea de medicamente hormonale, citostatice, vasculare, antiplachetare, medicamente care îmbunătățesc metabolizarea țesuturilor etc. În plus, perioada de sarcină trebuie să fie observată și examinată cel puțin o dată pe trimestru, nu numai la obstetrician-ginecolog, ci și la reumatolog.

Pentru a aborda posibilitatea de a prelungi sarcina, o femeie ar trebui spitalizată în primul trimestru de spital, iar mai târziu - în cazul unei suspiciuni de activare a bolii sau a complicațiilor pe parcursul sarcinii.

Implementarea tratamentului adecvat în timp util, angajarea adecvată, respectarea de către pacient a regulilor de urmărire continuă, eliminarea sau minimizarea factorilor provocatori, influența factorilor de risc poate încetini progresia bolii, reduce semnificativ gradul de agresivitate a cursului, îmbunătățește prognoza supraviețuirii și îmbunătățește calitatea vieții.

Pinterest