Stenoza aortică a supapei

Clasificarea anatomică a stenozei aortice:

  1. Valva CA, combinată cu diferite variante ale patologiei valvei aortice (de la valva aortică bicuspidă la singură frunză).
  2. Subvalvular SA - poate fi observat în mod izolat sau ca parte a "Complexului de pantofi" sau AGLOS (sindromul hipoplastic al inimii stângi).

Tipuri de stenoză subvalvulară:

- membrană subaortică discretă (provoacă turbulențe care pot deteriora supapele AoK (valva aortică) și pot duce la apariția insuficienței aortice);

- "tunel" (stenoză subvalvulară difuză);

- Hipertrofia asimetrică a MZHP (cu cardiomiopatie hipertrofică).

  1. Valva superioară (cel mai rar tip). Constricția se observă la nivelul joncțiunii sinotubulare a rădăcinii aortice (asociată cu sindromul Williams).

Clasificarea funcțională a CA:

  • "Stenoza aortică critică a nou-născutului" (circulația sistemică se realizează prin intermediul PDA (duct arterial deschis);
  • SA pronunțată (gradient LF - A de peste 60 mm Hg);
  • SA moderată (gradient LF - A de aproximativ 30 - 60 mm Hg);
  • ușoară CA (gradient LF - A de aproximativ 30 mm Hg).

Gravitatea stenozei cu vârsta în marea majoritate a cazurilor crește.

Stenoza aortică. Ce face inima obosită

Fiziopatologie

Independent de localizarea stenozei (subvalvulară, supapă sau supravalvulară), tulburările hemodinamice se caracterizează prin suprasarcină sistolică a VS (ventriculul stâng) și, prin urmare, prin hipertrofie. Severitatea suprasolicitării sistolice a LV depinde direct de gradul de stenoză. Hipertrofia miocardică progresivă și funcția contractilă conservată a LV pentru o lungă perioadă de timp pentru a compensa defectele anatomice existente. Cu toate acestea, reorganizarea morfologică a LV crește riscul de aritmii care pun în pericol viața (1-2% dintre pacienți mor brusc). Moartea aritmică bruscă este caracteristică în special pacienților cu stenoză subaortică hipertrofică idiopatică (o variantă asimetrică a cardiomiopatiei hipertrofice). În caz de SA critică la nou-născuți, prognosticul depinde în întregime de funcționarea canalului arterial, prin care sângele este aruncat din LA spre aorta. Astfel, descărcarea ICC (circulația circulatorie) și ameliorarea hipoperfuziei în BPC (circulație mare). CA-ul critic al nou-născuților este adesea combinat cu grade diferite de severitate a hipoplaziei structurilor inimii stângi (supapa mitrală, ventriculul stâng, aorta ascendentă), fibroelastoza endocardică (afectează semnificativ extensibilitatea ventriculului stâng), coarctarea și întreruperea arcului aortic.

CLINIC

a. Manifestările clinice ale defectului depind de gradul de stenoză:

- cu stenoză ușoară și moderată, manifestările clinice pot fi absente, cu excepția unei scăderi a toleranței la efort;

- în cazul stenozelor severe (gradient de vârf mai mare de 60 mm Hg) semnele de insuficiență cardiacă cresc, durerea toracică în timpul activității fizice, se observă stări sincopale de origine aritmogenică și hemodinamică;

- la nou-născuții cu stenoză aortică critică, se observă semne de hipoperfuzie a circulației pulmonare (puls slab, filamentar, anurie, paloare a pielii etc.) și edem pulmonar, care cresc în primele zile și săptămâni de viață.

b. Examinarea fizică:

- copiii cu SA au o dezvoltare fizică normală;

- în majoritatea cazurilor, presiunea arterială este normală (în cazul stenozei severe există o presiune scăzută a pulsului);

- la pacienții cu SA supravalpal, se poate observa o presiune mai mare la nivelul brațului drept, care este o consecință a efectului "Coanda" (în supravalorii SA, fluxul stenos este direcționat direct la artera fără nume);

- tremurul sistolic de-a lungul jumătății superioare a marginii drepte a sternului, deasupra sternului și a arterelor carotide;

- supapă mare SA în II-III m. se aude sistolic "clicul exilului" în dreapta sternului; tonul II la punctul de auscultare aortic este, de obicei, normal sau moderat slăbit și poate fi împărțit în mod paradoxal cu SA severă;

- zgomotul de expulzare sistolică cu intensitate medie (2 - 4/6) este bun, se aude în cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga sternului radiind în spate și vârful inimii; intensitatea și durata zgomotului sunt direct proporționale cu gradul de CA;

- CA poate fi o componentă sau o manifestare a anomaliilor congenitale genetice și cromozomiale (supravalvular SA în sindromul Williams).

DIAGNOSTIC

  1. electrocardiografie

- semnele de hipertrofie a VS apar, ca regulă, cu SA severă;

- corelația dintre gradul de SA și severitatea semnelor de hipertrofie a VS pe ECG este relativ redusă.

  1. 2. Echocardiografia

Recomandări pentru implementarea studiului

Diagnosticarea cu ultrasunete a tuturor tipurilor de stenoză aortică (subvalvulară, valvulară și supravalvulară) nu prezintă dificultăți semnificative.

Criterii de diagnosticare

În stenoza subvalvulară, se observă prezența unei membrane (componente ale supapei mitrale sau IVS îngroșate) în tractul LV.

Valva CA are următoarele caracteristici:

- limitarea divergenței fluturelor supapei în sistol, îngroșarea acestora, mișcarea în formă de "cupola", creșterea gradientului de presiune pe supapă;

- reducerea adesea a numărului de supape (supapa bicuspidă);

- expansiunea poststenotică a aortei ascendente;

- regurgitarea AoK modificată.

Semne de stenoză supraorală:

- îngustarea aortei, de regulă, în partea sino-tubulară;

- schimbarea camerelor inimii în toate formele de SA cu îngustare semnificativă este caracterizată prin hipertrofie VS.

TRATAMENT ȘI OBSERVARE

  1. Observarea și tratamentul pacienților cu CA necorectat

a. Nou-născuții cu SA critici și pacienți cu decompensare au nevoie de intervenție chirurgicală înainte de intervenția chirurgicală activă sau prin valvuloplastia balonului. Nou-născutul este prezentat în / în infuzia de medicamente pentru prostaglandină E x, deoarece debitul sistemic al sângelui în acest caz este complet dependent de funcționarea canalului arterial. Pentru a ameliora simptomele insuficienței cardiace, se utilizează dopamina și medicamentele diuretice.

b. Prevenirea endocarditei bacteriene în prezența dovezilor se efectuează indiferent de tipul anatomic de CA sau severitatea acestuia.

în. Admisibilitatea educației fizice și a sportului înainte de corectarea viciului.

  1. Tratamentul endovascular

Indicația pentru dilatarea balonului CA este numai opțiunea de stenoză a supapei cu prezența unui gradient de presiune critic. Nu există o limită de vârstă pentru procedură. De regulă, dilatarea balonului a valvei aortice este mai puțin eficientă decât valvuloplastia valvei pulmonare. Adesea este necesară repetarea procedurii, există un risc crescut de endocardită postprocedurală.

Extinderea balonului stenozei subvalvulare nu este utilizată din cauza ineficienței.

Dilatarea endovasculară a stenozei supravalvulare și a stenozei valvei aortice bicuspidice nu este la fel de eficientă.

Stenoza valvei aortice: tratament endovascular (video)
  1. Tratamentul chirurgical

Indicatii pentru tratamentul chirurgical:

  • simptome clinice severe, insuficiență circulatorie, insuficiență renală în orice gradient;
  • gradient de presiune mai mare de 50 mm Hg;
  • stenoza subvalvulară sub forma unei membrane discrete cu un gradient de> 30 mm Hg;
  • stenoza subvalvulară sub formă de tunel fibros cu un gradient de> 50 mm Hg;
  • gradient mai mic de 30 mm Hg. cu insuficiență aortică concomitentă AoK.

Contraindicații la tratamentul chirurgical:

- prezența contraindicațiilor absolute pentru patologia somatice concomitente.

Tactica chirurgicală:

Selecția principală a tacticii pentru corectarea SA critică la nou-născuți este corecția cu o ventriculare (procedura Norwood) sau corecția cu două ventricule. Începând cu corecția cu două ventricule și apoi trecerea la corecția unică ventriculară este inacceptabilă din cauza rezultatelor slabe.

Pentru a selecta tactica, folosiți "Scorul din Rhodos". Corecția dublă ventriculară este posibilă dacă:

- zona supapei mitrale este mai mare de 4,75 cm m / m 2 a suprafeței corpului;

- raportul longitudinal longitudinal la inimă este mai mare de 0,8;

- diametrul arcului aortic mai mare de 3,5 s / m 2;

- masa LV depășește 35 g / m2 suprafata corpului.

În cazul în care cel puțin unul dintre factorii "scorului Rhodos" este mai mic decât aceste valori, este necesar să se aplece în favoarea corecției ventriculare unice.

În plus, este posibil să utilizați calculatorul CHSS.

La alegerea în favoarea corecției cu două ventricule, se efectuează mai întâi valvuloplastia cu balon. În unele cazuri este posibil să se completeze cu o atrioseptostomie cu balon.

Indicatii pentru atrioseptostomie:

- amestecarea sângelui pe fundalul perfuziei cu prostaglandine,

Furnizarea timpurie a fluxului sanguin antegrad prin valva aortică creează condiția dezvoltării adecvate a valvei aortice și a arcului aortic.

Alegerea dintre valvuloplastia si valvulotomia deschisa depinde de preferintele personale. De regulă, valvuloplastia cu balon este asociată cu o mortalitate mai scăzută, dar, de cele mai multe ori, produce regurgitare aortică.

În cazul apariției insuficienței aortice după efectuarea valvuloplastiei, se efectuează o valvulolotomie deschisă și o plastilă a valvei aortice.

În cazul inelului fibros insuficient dezvoltat al supapei aortice (indice Z mai mic "-3"), este utilizată înlocuirea valvei aortice.

La nou-născuți și sugari din primul an de viață, se preferă autograftul alogrefă sau pulmonar (procedura Ross sau Ross-Konno). La vârste mai înaintate, este posibilă utilizarea protezelor mecanice după expansiunea inelului fibros (procedura clasică Koppo).

Pacienții cu stenoză valvulară au adesea un curs asimptomatic al bolii în copilărie, iar în viitor supapele AoK sunt fibroase, ceea ce duce la manifestarea stenozei aortice.

După perioada de neonatalTM, valvuloplastia cu balon este efectuată numai cu stenoză a supapei aortice tricuspidice. În toate celelalte cazuri, valvulotomia chirurgicală poate obține cele mai bune rezultate. În unele cazuri (un inel fibros îngust al supapei, modificări brute pe frunză) este indicată înlocuirea valvei aortice.

Stenoza subvalvulară și supravalvulară se manifestă de obicei după vârsta de 1 an. În caz de membrană subvalvulară și stenoză subvalvulară difuză, se efectuează rezecția membranară și miectomia septală din ieșirea ventriculului stâng. Dacă nu există nicio hipoplazie a inelului fibros, efectuați procedura modificată Konno-Rastan. Dacă supapa este modificată semnificativ sau există o hipoplazie a inelului fibros, procedeul clasic Konno-Rastan este efectuat pentru a elimina obstrucția la ambele niveluri. În cardiomiopatia hipertrofică, pacienții tind să devină simptomatici în a doua sau a treia decadă de viață. Se efectuează o mimectomie septală sau, în caz de stenoză severă, o procedură Konno-Rastan modificată.

Stenoza supraventriculară este supusă unui tratament chirurgical. Intervenția nu trebuie amânată cu semne de dezvoltare a deficienței AoK.

Tehnica chirurgicală

Monocavial cannulation, cannulation aortic ridicat, cardioplegia poate fi retrogradă la pacienții cu insuficiență aortică severă.

Valvulotomie deschisă. Aorticia oblică standard este efectuată pe sinusul aortic non-coronarian. Vesela foarte divizată pe comisura peretelui aortic. Dacă există o comisă aderentă care formează supapa bicuspidă a aortei, aceasta poate fi împărțită fără a ajunge la 1-2 mm până la peretele aortic.

Segmentarea septală se efectuează printr-o aortotomie. Cu ajutorul unui bisturiu, secțiunile hipertrofiate ale MZhP sunt tăiate, plecând de la secțiunea proeminentă în sine și continuând de-a lungul întregii lungimi a locului de îngustare.

Rezecția unei membrane discrete se realizează printr-o aortotomie. După sculptarea membranei, procedura este suplimentată cu miecomie septală pentru a preveni recurența.

Modificată procedura Konno - Rastan. Disecția MRS se realizează prin VARP (secțiunea de ieșire a ventriculului drept). Septul este tăiat longitudinal într-o incizie ușor oblică, care începe în zona comisului între supapa coronariană dreaptă și cea stângă, rezecandu-se o îngroșare pe sept. Efectuați o intervenție chirurgicală plastică a VSDD cu un plasture sintetic pentru a crește dimensiunea VOLZh. Ventriculotomia dreaptă este închisă cu o cusătură de pat sau un plasture.

Procedura clasică Konno-Rastan se efectuează modificată cu singura diferență că incizia RMN este continuată prin inelul fibros al supapei aortice. Aortic supapa aortic allograft protetic. La copiii mici, bioprotezele auto și alogrefă sunt utilizate pentru proteze.

Procedura Ross. Înlocuirea valvei aortice se realizează printr-un pulmonar autograft fără plastic VOLZh.

Dacă este necesar, proteza mecanică a supapei protetice utilizând dimensiunea maximă posibilă a protezei (cu mai puține complicații trombotice, o perioadă mai lungă de funcționare adecvată). Operația de proteză este amânată pentru cât mai mult posibil.

În cazul stenozei supravalvulare locale, zona aortei este excizată prin formarea unei anastomoze end-to-end. În alte cazuri, chirurgia plastică aortică se efectuează cu plasturi sintetici cu o prelungire de un plasture în formă de picătură sau două plasture din sârmă Valsalva. Este posibilă finalizarea procedurii cu endarterectomie pentru a preveni restenoza.

Complicații specifice ale tratamentului chirurgical:

- stenoza reziduală a VOLZh;

- deteriorarea sistemului de conducere cardiacă, VSD iatrogenic.

Observație postoperatorie

  1. Toți pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală sau valvuloplastie cu balon în ceea ce privește SA sunt observate pe toată durata vieții (riscul de restenoză, prezența regurgitării, funcția protezei supapelor este monitorizată). Riscul de restenoză este mai mic dacă intervenția se face la vârsta de 10 ani.

2. Prevenirea endocarditei bacteriene continuă după corectarea defectului, indiferent de tipul de intervenție corectivă efectuată.

  1. Admisibilitatea educației fizice și a sportului după corectarea viciului.

Dacă găsiți o eroare, selectați fragmentul de text și apăsați Ctrl + Enter.

Stenoza aortică a supapei

stenoza aortica supravalvulara este o îngustare locală și difuză a aortei ascendente, care începe imediat deasupra locului de origine a arterelor coronare, marginea superioară a sinusurilor. Spre deosebire de alte forme de stenoză aortică, arterele sunt în acest caz în condiții de presiune crescută creată în cavitatea ventriculului stâng, ca urmare a faptului că acestea sunt adesea dilatate și îndoite. Unirea marginilor libere ale valvei aortice cusps cu țesuturile care formează stenoza supravalvulară, totuși, poate interfera cu fluxul de sânge în arterele rădăcinii.

Sindromul Williams, stenoza aortica sau sindromul supravalvulara, este co-existența unor leziuni ale sistemului cardiovascular și hipercalcemia infantile idiopatică, care se pare că este o consecință a unei încălcări a metabolismului colecalciferol. Alte manifestări ale acestui sindrom includ retard mintal, o figură caracteristică „elf“, craniosynostosis, strabismul, constricția arterelor sistemice și pulmonare periferice, hernie inghinală, criptorhidie (masculi), dezvoltarea timpurie a caracteristicilor sexuale secundare la femei, o sensibilitate crescută a sunetului și tulburare de dezvoltare dinți. Stenoza supravalvulară a aortei și stenoza periferică a trunchiului pulmonar pot să apară atât sub formă de boli familiale, cât și sporadic, fără a fi combinate cu alte semne ale acestui sindrom. Forma ereditară este transmisă puilor ca o trăsătură dominantă autozomală cu expresivitate variabilă.

Stenoza aortică superioară a supapei (sindromul Williams): diagnostic

Aceste examenul fizic la stenoză supravalvulara și valvulare sunt asemănătoare, cu excepția faptului că tonul închiderii valvei aortice este întărită, tonul exilului este auscultated nu întotdeauna, dar irradiatsi52ya bruiaj și de zgomot în zona de-a lungul vaselor crestătură și carotide jugulare este mai pronunțată. În mod caracteristic, presiunea arterială sistolică este mai mare decât cea din stânga. Creșterea post-stenotică a aortei ascendente se dezvoltă mai puțin frecvent.

Electrocardiografia prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă. Diagnosticul este confirmat prin canularea retrogradă a aortei, în care gradientul de presiune este determinată direct deasupra valvei aortice și Aortografia, demonstrând prezența situsului de restricție în căderea de presiune.

Stenoza aortică subvalvulară și tipurile acesteia

Stenoza aortică este o patologie datorată îngustării deschiderii aortice, care împiedică fluxul normal de sânge de la ventriculul stâng la aorta. Ventriculul stâng este pompa principală a inimii umane. Prin tăiere, el împinge sânge în aorta. Prin valva aortică îmbogățită cu oxigen, trece sângele, apoi intră în aorta și este distribuită țesuturilor corpului. Dacă deschiderea aortei se îngustează, atunci ventriculul trebuie să-și intensifice eforturile pentru a asigura circulația sanguină normală.

Stenoza severă aortică duce la hipertrofie (creștere a mărimii ventriculare). Rezultatul hipertrofiei este o bătăi neregulate a inimii și, uneori, moartea.

Această boală este un defect care nu se poate manifesta de foarte mult timp. Patogenia sa, din păcate, nu este clară. Totuși, se crede că această patologie este un dispozitiv care este cauzat de hemodinamica afectată în tractul de ieșire al ventriculului. Boala poate fi combinată cu alte defecte cardiace, de exemplu, cu coarctare aortică. Este uneori dificil să se identifice stenoza aortică subvalvulară, deoarece este ușor de confundat cu cardiomiopatia hipertrofică.

Cauzele bolii

Ateroscleroza, reumatismul și endocardita infecțioasă pot fi principalii factori în dezvoltarea bolii. 80% din toate defectele au un caracter reumatic. La început, boala este dificil de diagnosticat, deoarece în această perioadă pacienții nu au nici o plângere.

Determinarea cauzei bolii este un pas important înainte de începerea tratamentului, deoarece aceasta vă va ajuta să alegeți tactica potrivită.

Metode de tratament, medicamente

Înainte de a fi tratat, un pacient cu stenoză aortică, indiferent de tipul și severitatea acestuia, trebuie să fie înregistrat la un cardiolog, care va putea să monitorizeze evoluția bolii și să aleagă o metodă eficientă de tratare a acesteia.

Tratamentul cu medicamente pentru stenoza aortică este ineficient. Această metodă este numai prevenirea endocarditei infecțioase, a bolii coronariene (CHD) și, de asemenea, contribuie la normalizarea tensiunii arteriale. Se practică, de asemenea, tratamente radicale, cum ar fi înlocuirea valvei aortice.

Dacă pacientul are plângeri în așteptarea operației, se efectuează un tratament medical. Când este detectată insuficiența cardiacă, se efectuează un tratament care vizează circulația pulmonară și stagnarea acesteia. În astfel de cazuri, experții prescriu diuretice, care trebuie luate cu mare atenție. Nitrații care reduc aportul de sânge la creier trebuie evitați, ducând la amețeală și leșin.

În stenoza aortică, vasodilatatoarele sunt contraindicate (medicamente care dilată vasele de sânge), care contribuie la reducerea rezistenței periferice globale a vaselor de sânge, ca rezultat al leșinului.

Valvuloplastia cu balon aortic scade cu 60-70% inaltime (peste 40 mm de mercur). Dar această procedură nu garantează recuperarea absolută. Din păcate, majoritatea oamenilor au nevoie de re-intervenție în decurs de 10 ani. O reacție secundară a acestei proceduri poate fi insuficiența cardiacă, care se manifestă ceva timp după valvuloplastie, dar nu este întotdeauna severă.

La vârsta înaintată, procedura este mai puțin eficace, doar în 50% dintre pacienți se observă o deschidere a aortei, dar după un an, jumătate dintre ei au recurs la boală. Dar, în majoritatea cazurilor, valvuloplastia este folosită în anticiparea protezei doar ca agent temporar de luminare, dar nu și pentru eliminarea bolii.

Tratamentul prin chirurgie

Înlocuirea valvei aortice este mult mai eficace decât materialele plastice, deoarece rezultatul acestei ultime metode de tratament poate fi insuficiența aortică.

Rezultatul letal după intervenția chirurgicală pentru stenoza bolilor non-ischemice și a altor boli severe concomitente nu depășește 3%. Aceștia efectuează proteze chiar și la vârste înaintate, după care nu se observă reacții adverse.

Remedii populare

Susținătorii metodelor de tratament alternative sunt adesea interesați de această practică. Acceptă diferite decocții și balsamuri. Dar, din păcate, în acest fel, pacientul nu poate fi vindecat, aceste fonduri vor contribui doar la atenuarea stării persoanei și la reducerea sarcinii asupra inimii.

Cele mai eficiente mijloace este resveratrolul, care este compus din struguri roșii, și anume în semințele sale și coajă, vin, precum și muguri de fasole, mazăre și fasole, arahide. Îmbunătățiți starea generală a pacientului un amestec de ananas sau sfeclă, morcov și suc de usturoi. Dar înainte de a alege singur instrumentul, trebuie să vă consultați cu un specialist.

profilaxie

Prevenirea stenozei aortice este prevenirea reumatismului, a endocarditei infecțioase și a altor boli care provoacă apariția bolii.

Video: Stenoza aortică

Activitatea fizică

Pacienții cu stenoză aortică ușoară și tensiune arterială normală nu au contraindicații pentru activitatea fizică. Persoanele care au proliferarea ventriculului stâng în asociere cu stenoza formei medii, exercițiul trebuie să fie reduse la minimum. Sunt, de asemenea, recomandate sporturile izotonice (jogging, cycling, jumping, swimming) și izometrice (lifting objects heavy). Stenoza severă este cea mai periculoasă. În cazul în care ar trebui să elimine absolut sport, și să ia parte la o varietate de evenimente sportive este strict interzisă.

concluzie

Dacă vă adresați prompt unui specialist pentru ajutor, atunci șansa de tratament crește până la 85%. Dacă totuși, pentru a întârzia identificarea și începerea tratamentului, va fi mai greu să scapi de această boală, dar totuși șansa este bună - 70%.

Stenoza aortică a supapei

2. Chirurgie: mioctomia septului. Indicația pentru intervenție este un gradient de presiune mai mare de 50 mm Hg. și / sau simptome persistente ale bolii, în ciuda terapiei medicamentoase adecvate.

IV. Coarctarea aortei

A. Apariția: 10-15% din totalul WZS; de trei ori mai des la bărbați

B. Etiologia: cauzele sunt necunoscute, dar probabil răspândirea procesului fibros, care provoacă obturarea PDA-ului.

1. Stenoza aortică localizată la 2-3 cm distală față de artera subclaviană stângă (30% are atresie, 30% are o gaură, iar altele au o îngustare medie).

2. Straturile de perete sunt cochilii medii cu hiperplazie intimă.

3. Aorta poate fi extinsă distal față de locul de coarctare.

4. Aorta este întotdeauna continuă.

5. Obstrucționarea fluxului sanguin asociat cu zona de flux sanguin din LV și cu patologia valvei aortice.

6. Rareori, îngustarea este localizată în fața canalului aortic, simptomele de patologie manifestate apar la un copil după închiderea ductus arteriosus.

1. La 5-10% dintre copiii cu această patologie există o insuficiență pronunțată a LV care necesită intervenție chirurgicală; în multe cazuri, boala este asimptomatică, până la a 4-a decadă a vieții.

2. Dezvoltarea colateralelor puternice, de obicei, cu afluxul de trunchiul subclavie (a. Mamară internă, o. Thyreocervicalis și colab.) Și scurgerea prin intercostal mare (cu fluxul sanguin inversă) l artera în aorta toracică.

3. Cauza morții în absența tratamentului este ruptura aortică> Eșec la nivelul VS> ruptura anevrismului intracranian> endocardită (cu frecvență descrescătoare).

1. Copii: de obicei, simptomele sunt absente, boala este detectată în timpul unei examinări de rutină cu tensiune arterială crescută.

2. Adulți: dureri de cap, oboseală la extremitatea inferioară a membrelor inferioare, ca o plângere comună.

E. Cercetare fizică.

1. În cazul clasic, hipertensiunea arterială este detectată cu un impuls redus la a. femoralis sau absența acestuia.

2. Murmurul sistolic pe jumătatea stângă a pieptului.

3. Pulsarea colaterale în jurul umărului.

G. Date de laborator.

1. radiografia toracică semnificativă diagnosticată; la vârsta de peste 14 ani, uzura pe coaste este un semn tipic (este neobișnuit dacă apar sub vârsta de 6 ani); Uzura este cea mai pronunțată pe coaste III - VI.

2. ECG indică LVH.

3. La EchoCG și cateterizarea cardiacă sunt detectate alte anomalii.

3. Tratamentul chirurgical, vârsta optimă pentru intervenția chirurgicală este de 3-4 ani, cu excepția cazului în care manifestările bolii nu sunt prea severe (de obicei, acești pacienți au malformații combinate, cum ar fi, de exemplu, VSD).

1. O anastomoză simplă de la capăt la capăt este realizată din punct de vedere tehnic, cu excepția copiilor sub vârsta de 1 an, pentru ei este preferabilă metoda de formare a clapei de la a. subclavia, poate, dă cele mai bune rezultate, reducând probabilitatea de stenoză tardivă. În același timp, interesul pentru metoda deja cunoscută de utilizare a unei suturi auto-absorbabile în rândul copiilor mai mici a crescut din nou.

2. În perioada postoperatorie, ar trebui acordată o atenție sporită hipertensiunii arteriale rebound și durerii abdominale frecvente și obstrucției intestinale (probabil secundare, determinată de creșterea tensiunii arteriale sistemice în vasele mezenterice).

3. Paraplegia în perioada postoperatorie este rară (0,5%).

Stenoza valvei aortice: ce este, cum să o tratezi și dacă merită să ți-e frică

Stenoza aortică (AS) este cea mai frecventă boală cardiacă la adulți (20-25% din numărul tuturor defectelor), apare de 4 ori mai frecvent la bărbați. O caracteristică a grupului de boli în care aparține UA este apariția tulburărilor hemodinamice grave, afectarea funcției organelor interne individuale.

De asemenea, stenoza aortică are un curs lent, care este cauzat de un strat de mușchi bine dezvoltat, care este capabil de compensare pe termen lung a presiunii ridicate.

Ce este stenoza aortică?

Stenoza aortică este o îngustare organică a zonei tractului de ieșire al ventriculului stâng, cauzată de calcificarea cuspidelor supapelor sau a anomaliilor congenitale, care creează o barieră în împingerea sângelui din cavitatea ventriculară stângă în aorta.

O variantă izolată de stenoză aortică este un caz extrem de rar (nu mai mult de 4% din numărul total), în special UA este combinată cu alte defecte cardiace. Mai des, este o stare dobândită datorită proceselor degenerative din țesuturile valvei; mai puțin frecvent, o anomalie congenitală a structurii (supapă bicuspidă, cu o singură frunză).

În funcție de nivelul de îngustare a gurii aortice, există: stenoză supapă, subvalvulară și supravalvulară. Stenoza valvulară este cea mai comună (supapele din fibră de sticlă sunt lipite una de cealaltă, aplatizate și deformate).

Stenoza tractului extern ventricular stâng (LV) creează o barieră în fluxul sanguin, iar în sistolul LV formează un gradient de presiune pe supapa aortică. Pentru a menține volumul mic de sânge, ritmul cardiac crește, diastolul este scurtat și timpul de expulzare a sângelui din LV este extins. Datorită golirea inadecvată a LV, presiunea intraventriculară diastolică rezultată crește. Pentru a menține o fracție de ejecție suficientă, hipertrofia miocardică a LV se dezvoltă în funcție de tipul concentric. Abilitățile compensatorii ale inimii pot menține hemodinamica pe termen lung. Hipertrofia inimii în fazele de alergare ale UA devine imensă. Creșterea progresivă a sarcinii reduce dilatarea FV și LV și decompensarea circulatorie vin să înlocuiască hipertrofia. Întreruperea mecanismelor compensatorii contribuie la dezvoltarea insuficienței cronice a vaselor coronare (creșterea miocardului necesită o aprovizionare mai mare cu sânge). Rezultatul proceselor de mai sus este dezvoltarea eșecului VS, hipertensiunii pasive în cercuri mici, stagnarea circulației pulmonare.

Suprafața normală a găurii AK este de 2 cm2 / m 2 de suprafața corpului uman (3-4 cm 2). Simptomele tulburărilor hemodinamice se dezvoltă atunci când zona AK este redusă la ¼ din valoarea normală inițială.

Simptomele stenozei aortice

Datorită capacităților mari de compensare ale UA la adulți pentru o perioadă lungă de timp nu are manifestări. Simptomele pot fi absente 20-30 de ani de la debutul bolii.

Simptomele simptomelor AS:

  • Oboseală, dificultăți de respirație la efort, scăderea capacității de lucru;
  • Amețeli, leșin;
  • Durerea în regiunea pericardică, palpitații;
  • Mai rar - dureri abdominale, sângerări nazale;
  • În cazuri avansate, simptomele insuficienței cardiace.
  • Impuls - umplutură scăzută, în formă de platou;
  • Tendința la bradicardie și hipotensiune;
  • Pe palpare - un impuls apical ridicat, înalt și rezistent, deplasat spre stânga și în jos;

Auscultatory signs

Aceste auscultări au o mare valoare diagnostică:

  1. Umflarea sistolică este grosieră, cu o proiecție în cel de-al doilea spațiu intercostal la marginea dreaptă a sternului, care este bine plasată în regiunea crestătură jugulară, pe arterele carotide, la vârful inimii. Acesta este zgomotul de exil de mijloc care apare la sfârșitul tonului I.
  2. Faceți clic pe deschiderea AK - ascultarea tonului secundar în timpul sistolului, care apare după primul ton, se aude cel mai bine la marginea din stânga a sternului;
  3. Tonul paradoxal divizat II;
  4. Ascultarea tonului IV.

La ECG, se determină hipertrofia severă și suprasolicitarea LV (depresia segmentului ST, inversiunea profundă a undelor T în pieptul stâng și aVL), creșterea amplitudinii QRS, blocarea LNPG, blocarea AV de diferite grade.

Pe graficul RoG al GPO, modificările devin vizibile atunci când stenoza AK este neglijată. Rotunjirea vârfului hipertrofiat, dilatarea părții ascendente a aortei distal la stenoză, se observă calcificarea AK.

Criteriile UA în conformitate cu EchoCG sunt:

  • o creștere a grosimii peretelui LV și MZHP;
  • Sada AK sedentară, îngroșată, fibroză;
  • Gradient de presiune transvalvă înalt, conform ecocardiografiei Doppler.

Clasificarea și gradul de manifestare a patologiei

Îngustarea tractului extern poate fi formată la diferite niveluri:

  1. De fapt, supapa aortică;
  2. Detoxifierea AK congenitală bicuspidă;
  3. Stenoza subvalvulară;
  4. Stenoza subaortică fibroasă sau musculară (valvă-subvalvulară);
  5. Se suprapune stenoza.

Clasificarea stenozei aortice după severitate:

  1. Gradul I - stenoza moderată (compensare completă). Semnele AS sunt detectate numai prin examinare fizică;
  2. Gradul II - stenoza severă (insuficiență cardiacă latentă) - sunt prezente nemulțumiri nespecifice (oboseală, sincopă, scăderea toleranței la stres); diagnosticul este verificat în funcție de ecocardiografie, ECG;
  3. Gradul III - stenoză severă (insuficiență coronariană relativă) - simptomele sunt similare cu angina, apar semne de decompensare a fluxului sanguin;
  4. Gradul IV - stenoză critică (decompensare severă) - ortopedică, congestie în ambele cercuri de circulație a sângelui;

Se suprapune stenoza aortei. Sindromul Williams

Stenoza supravalvulară aortică este o îngustare locală sau difuză a lumenului aortei ascendente la și deasupra zonei synotubulare. Toate arterele sistemice mari sunt implicate în procesul patologic - arterele aortei, brahiocefalice, abdominale și pulmonare. A fost descris prima dată de Mencarelli în 1930.

Pentru etiologia și semnele clinice se disting următoarele forme de cusur:

sporadic - ca parte a anomaliilor cardiovasculare în sindromul rubeolei într-un tip cu aspect normal și inteligență;

ereditar - tip autozomal dominant, cu aspect normal și inteligență;

Sindromul Williams este un tip cu aspect specific și retard mental.

Stenoza supravalvulară aortică apare cu aceeași frecvență la copii, atât femei, cât și bărbați. Imaginea clinică la această anomalie poate avea expresivitate diferită. Dacă acest defect este diagnosticat în perioada neonatală, atunci cel mai adesea acesta este determinat genetic.

genetică

Stenoza supravalvulară aortică este rezultatul unei mutații sau ștergeri a genei elastinice situate în cromozomul 7q11.23, astfel că această patologie sistemică poate fi mai bine definită ca arteriopatia elastină. Studiile au descoperit diferite puncte de mutație și ștergere a genei elastină, ducând la stenoza supravalvulară nonsindrotică a aortei. În sindromul Williams, în majoritatea cazurilor, patologia apare sporadic de novo, care rezultă dintr-o mutație a genei elastină în gametea unuia dintre părinți, datorită microdeleției 1-2 Mb de-a lungul brațului lung al cromozomului 7-7q11.23, care include gena elastinei. Severitatea stenozei supravalvulare a aortei este foarte variabilă atât în ​​compoziția sindromului Williams, cât și în alte două forme de defect. Acest lucru sugerează că alți factori genetici joacă un rol important în exprimarea acestui fenotip. Eliminarea elastinei în experimente pe șoareci va oferi cheia clarificării rolului său în morfogeneza și patogeneza bolii vasculare arteriale obstructive.

anatomie

Stenoza supravalvulară aortică este împărțită în trei subtipuri anatomice sub forma:

îngustarea locală a tipului de clepsidră;

hipoplazie aortică difuză.

Modificările după tipul unei diafragme sau a unei clepsidre cu o deschidere centrală mică sunt cel mai adesea situate direct deasupra supapei aortice, la nivelul comisiilor aortic supapelor sau imediat deasupra acestora. Constricția inelară a aortei este însoțită de expansiunea sinusurilor de la Valsalva, astfel încât aorta arată ca o clepsidră. Baza morfologică a segmentului stenotic aortic este creșterea și fibroza endoteliului, creșterea și dezorganizarea extremă a mezoteliului, calcificarea și necroza acestuia.

Stenoza sferică aortică supravalvulară difuză este o variantă rară a defectului. Fibroza peretelui aortic conduce la o scădere a lumenului, care se poate extinde până la arcul aortic și gura arterelor brahiocefalice. Îngustul uneori continuă să fie distal față de arc. Toate arterele principale, inclusiv aorta abdominală și arterele renale, pot fi implicate în proces, ceea ce a motivat să atragă atenția asupra sindromului aortei medii ca o componentă importantă a sindromului Williams.

Microstructura peretelui aortic este caracterizată prin displazia stratului muscular și înlocuirea endoteliului cu țesutul conjunctiv bogat în colagen.

În sindromul Williams, îngustarea comună a aortei este însoțită de stenoză pulmonară valvulară și îngustarea arterelor pulmonare periferice și, ca rezultat, de hipertrofie ventriculară dreaptă. În acest caz, simptomele clinice apar deja în perioada neonatală.

Spre deosebire de stenozele subvalvulare și valvulare ale aortei, atunci când aceasta este deasupra supapei, arterele coronare sunt situate în apropierea locului de îngustare și sunt sub presiune ridicată în ventricul, astfel încât vasele coronariene sunt dilatate în 20-30% din cazuri cu semne de arterioscleroză precoce. La 1/3 dintre pacienți, există o proliferare a endoteliului în baza cuspidelor valvei aortice, care implică orificiile arterelor coronare. Cel mai des redus artera coronariană stângă. Dacă marginile libere ale cuspidelor sunt aderente la creasta supravalvulară, intrarea în arterele coronare poate fi restrânsă până la izolarea aproape completă a arterei coronare, ceea ce duce la întreruperea circulației coronariene, atac de cord și probabil cauzează cazuri rare de moarte subită. A fost descris un caz rar de obstrucție progresivă a arterei coronare principale din stânga, care a condus la infarct miocardic la un pacient cu sindrom Williams fără stenoză aortică.

La pacienții cu stenoză supravalvulară între primii și al patrulea ani de viață, se poate dezvolta anevrism aortic și disecție cauzată de aortografie.

Hipoplazia inelului aortic este uneori observată. Ocazional, stenoza supravalvulară este însoțită de constricție și coarctare subvalvulară a aortei, cu sau fără AAP, VSD. La 5% dintre pacienți această anomalie este asociată cu sindromul Marfan. Este descrisă îngroșarea cordoanelor valvei mitrale și a defectelor cu insuficiență. Există rapoarte privind o combinație de arterială pulmonară și hipertensiune portală la un copil cu sindrom Williams, care seamănă cu sindromul Alagille cu ciroză. La pacienții cu sindrom Williams, s-au observat accidente vasculare cerebrale ischemice asociate cu constricții ale arterelor cerebrale. Sa observat că patologia vasculară este mai pronunțată la bărbați decât la femei.

Patologia vasculară de mai sus poate apărea la pacienții non-sindromici cu stenoză aortică.

dinamica circulatorii

Ca și în cazul altor tipuri de îngustare a tractului de excreție al ventriculului stâng, procesul patologic se caracterizează prin hipertrofie și suprasarcină a ventriculului stâng, precum și prezența unui gradient de înaltă presiune între aorta și ventriculul stâng. Defectul este extrem de rar la nou-născuți și sugari. Dacă apar simptome la o vârstă atât de fragedă, aceasta indică forme ereditare de stenoză supravalvulară.

Pe măsură ce copilul crește, există o evoluție a modificărilor din partea aortei, se dezvoltă o imagine clinică caracteristică a defectului și apare necesitatea corecției chirurgicale, de obicei între vârsta de 2 și 20-30 de ani. Unul dintre rezultatele cursului natural este moartea bruscă datorată hipertrofiei ventriculare și bolii coronariene. Cu sindromul Williams, există o tendință de dispariție spontană a stenozei periferice a arterelor pulmonare și augmentarea stenozei aortice.

Datorită îngustării arterelor renale, sindromului aortei mijlocii și patologiei vasculare difuze, patul arterial sistemic devine slab întins, ceea ce se manifestă prin hipertensiune arterială severă.

clinică

Imaginea clinică a stenozei supravalvulare a aortei diferă în multe moduri de alte forme de obstrucție a tractului excretor al ventriculului stâng. Principala diferență este combinația cu anomalii sistemice multiple și hipercalcemia infantilă idiopatică, o afecțiune dureroasă care se observă de obicei în primii ani de viață și poate fi asociată cu o încălcare a metabolismului vitaminei D.

Sindromul Williams

Williams-Syndrome, sau Williams-Beuren, este o combinație de anomalii cardiovasculare și patologie sistemică multiplă. În perioada neonatală și mai târziu, există semne de hipercalcemie idiopatică și hipersensibilitate la vitamina D datorită dysregulării 25-hidroxivitaminei D. Se presupune că anomaliile în metabolismul calciului sunt asociate cu sinteza sau eliberarea de calcitonină afectată. În același timp, alți cercetători nu au găsit deficiență de calcitonină la pacienții cu sindrom Williams. În experiment s-au observat modificări similare în metabolismul calciului. Hypervitaminoza D la iepurii gravide a dus la patologia craniofaccială și dentară la descendenți, asemănătoare stenozei nodalavale aortice.

Bebelușii cu sindrom Williams rămân în urmă în dezvoltarea fizică, se oboseau repede, au probleme cu tractul digestiv sub formă de greață, constipație și colică. Printre manifestările clinice:

sensibilitate crescută la sunet;

caracter specific, principala caracteristică a căruia este sociabilitatea.

Acest sindrom se caracterizează prin întârzierea mintală și un aspect tipic: fața este plină, rotundă, cu o frunte înaltă, largă și proeminentă, pomeții proeminenți, o buză inferioară și o auricule mari rotunjite. Pacienții arată la fel.

S-au evidențiat irisul ocular stelat sau dungat, hipoplazia nodului nazal și a maxilarului inferior, anomalii ale dezvoltării dinților sub formă de microdonție, hipoplazie a emailului și malocluzie. Sindromul Williams este complicat de hipertensiunea sistemică, bolile gastrointestinale și urologice. Pacienții adulți sunt dezactivați.

Autosomal tip dominant familial

Acesta diferă de sindromul Williams în absența semnelor sale specifice. Acești pacienți au o dezvoltare mentală și un aspect normal. Studiile genetice au arătat că, în cazul unui defect de tip familial, acesta este transmis ca o dominantă autosomală cu o expresie diferită. Unii membri ai familiei pot avea stenoză periferică izolată a arterelor pulmonare sau în asociere cu stenoza supravalvulară aortică.

Simptomele stenozei supravalvulare

Semnele de stenoză supravalvulară sunt similare simptomelor inerente altor tipuri de stenoză aortică, deși durerea anginei este mai frecventă. Spre deosebire de alte forme de stenoză aortică, fiecare dintre tipurile de stenoză supravalvulară se observă cu aceeași frecvență la bărbați și femei.

În ciuda faptului că datele auscultatorii sunt similare pentru toate tipurile de stenoză aortică, nu există nici un clic sistolic deasupra valvei aortice din tipul supravalvular, iar epicentrul zgomotului sistolic este mai mare decât în ​​cazul stenozei subaortice. Tonul închiderii valvei aortice este accentuat datorită creșterii presiunii aortice apropiate de locul de constricție. Este extrem de rar să aveți un murmur diastolic peste aorta cu stenoză supravalvulară. Tensiunea arterială la nivelul mâinii drepte poate fi mai mare decât la stânga, ceea ce se poate datora îngustării arcului aortic sau a arterei subclaviei. De asemenea, pulsul din mâna stângă poate fi slăbit. Acest lucru se datorează și direcției apropiate a peretelui jetului din aorta ascendentă și direcției selective a sângelui către artera fără nume. Îmbinarea arterelor pulmonare periferice poate genera un zgomot constant, ceea ce face posibilă diferențierea acestui defect de stenoza valvulară a aortei.

Pe un ECG, se determină semne de hipertrofie ventriculară stângă. Cu o îngustare semnificativă a arterelor pulmonare periferice, pot exista semne de hipertrofie biventriculară și chiar hipertrofie a ventriculului drept.

Folosind o ecocardiografie bidimensională, puteți stabili cu precizie localizarea stenozei și cu ajutorul ecocardiografiei Doppler - magnitudinea gradientului de presiune arterială la locul contracției. De obicei, sinusurile Valsalva sunt dilatate, aorta ascendenta, in functie de tipul de defect, poate fi normala sau ingustata.

Sunetele cavităților cardiace și angiografia aortei și a vaselor sistemului arterei pulmonare sunt prezentate tuturor pacienților supuși intervenției chirurgicale. Datorită riscului crescut de ateroscleroză, este necesară evaluarea stării arterelor coronare și periferice ale circulației sistemice, inclusiv a celor abdominale.

Curs natural

Cursul stenozei supravalvulare a aortei și rezultatul acesteia sunt determinate de prezența patologiei multisistemului. Multe studii au arătat o reducere spontană a severității stenozei arterei pulmonare și o tendință de a spori obstrucția aortică supravalvulară. Stenoza aortică progresează datorită lipsei de creștere a zonei synotubulare. Progresia îngustării arterelor renale și carotide duce la hipertensiune renovasculară sau complicații neurologice. Moartea bruscă se datorează îngustării orificiilor arterelor coronare sau obstrucției bilaterale severe a tractului de excreție al ambelor ventriculi.

Tratamentul chirurgical

În 1956, McGoon și colaboratorii pentru prima dată plastifizau o stenoză aortică supravalvulară izolată cu un plasture. În anii 1960, procedeul operației, constând în rezecția zonei stenotice și impunerea unei anastomoze anastomotice la capăt, a devenit larg răspândită. Progresul în corecția chirurgicală a stenozei supravalvulare aortice a fost realizat în 1976, când Doty și co-autori au efectuat aorticoplastie cu expansiunea sinusurilor coronariene. Tehnica operațiilor a fost îmbunătățită gradual în direcția aplicării protezelor de bifurcare și reconstrucția celor trei sinusuri. În 1975, Bernhard și Cooley au efectuat anastomoză între vârful ventriculului stâng și aorta cu o proteză vasculară cu o supapă în timpul îngustării difuze a tractului de excreție al ventriculului stâng.

Indicatiile pentru tratamentul chirurgical sunt: ​​prezenta simptomelor clinice, gradient de presiune in zona stenozelor mai mare de 50 mmHg. Art. și circulația coronariană afectată.

Tehnica de operare

Forme discrete de stenoză supravalvulară. Aorta ascendentă distală este canulată imediat înainte de evacuarea tijei brahiocefalice. În cazul în care îngustarea se extinde în sus la aorta ascendentă, poate fi necesară canularea arterei iliace sau femurale. Dacă copilul este prea mic pentru a fi canulat în zona abdominală, aorta este canulată și corecția este efectuată în timpul unei opriri hipotermice de circulație, în timpul căreia canula poate fi îndepărtată.

De obicei, operația se efectuează în condiții de perfuzie cu hipotermie moderată. După strângerea aortei, o soluție cardioplegică este injectată în rădăcină. Aorta ascendentă este disecată longitudinal, incizia este extinsă în sus la nivelul clemei suprapuse. În direcția proximală, incizia se extinde în sinusul non-coronar al Valsalvei. Apoi, se face o incizie suplimentară în direcția sinusului coronar drept, împărțind aortotomia sub formă de inversat V. Locul bifurcării inciziei trebuie să fie deasupra nivelului de stenoză. Incizia în direcția sinusului coronarian drept ar trebui să fie în partea stângă a gurii arterei coronare drepte. Examinați supapa și spațiul sub-proortal pentru a identifica stenoza suplimentară. După aceea, se resetează o rolă reziduală, având grijă să nu perturbe integritatea peretelui aortic. În mod similar, îndepărtați proeminența din zona sinusului coronar stâng. Unii chirurgi nu recomandă excizia de rutină a proeminențelor intimale, deoarece acest lucru poate slăbi peretele aortic și poate duce la formarea unui anevrism în viitor. Dacă există îngrijorare cu privire la îngustarea intrării în arterele coronare, extindeți ușor zona de comisii, având grijă să nu deteriorați plitele și comisiile supapei.

Un plasture de poliester acoperit cu colagen, tetrafluoretilenă sau un homograft sub formă de sertare este cusut în incizia aortică cu o sutură continuă de prolenă pentru a reconstrui diametrul corect al aortei.

Dacă există stenoză sub forma unui inel fibros situat direct deasupra supapei aortice, se resetează, apoi deschiderea din aorta este închisă cu un plasture larg.

Plastice expandate ale becului aortic.

În prezența unei reduceri pronunțate a sinusului coronarian stâng, care se observă în stenoza severă supvalvulară, este mai bine să coaseți trei plasturi independenți în fiecare sinus Valsalva. Aorta este tăiată deasupra creastei stenote supravalvulare. Sunt realizate trei tăieturi longitudinale ale inelului de supapă:

primul este în centrul sinusului non-coronar al Valsalvei;

al doilea este în sinusul din stânga la dreapta gurii arterei coronare stângi;

al treilea este în sinusul drept din stânga gurii arterei coronare drepte.

Trei flapsuri în formă de picătură sunt tăiate din autopericardium pentru a umple fiecare incizie. Lățimea plasturilor trebuie să asigure restaurarea dimensiunii normale a regiunii sinotubulare, adică fie cu 10-15% mai puțin inel de supapă. Paturile sunt cusute în aorta cu o sutură prolenă continuă. Aorta aripa ascendentă de-a lungul suprafeței frontale se taie longitudinal pe jumătate din lungimea sa. Capetele aortei reanastomoziruyut. Primele două patch-uri sunt cusute împreună, utilizându-le pentru a închide o incizie verticală aortică.

Plasa expandată a becului aortic utilizând propriul perete.

Această tehnică are un avantaj potențial față de alte metode de reconstrucție aortică, deoarece prevede folosirea propriului perete aortic pentru reconstrucție. Aorta este traversată deasupra crestei supravalvulare. Printr-un inel stenos, se fac trei incizii în sinusurile Valsalva. Faceți trei incizii ale aortei ascendente distal, care coincide exact cu comisiile valvei aortice. Aorta ascendentă este mobilizată astfel încât să poată fi deplasată în jos fără tensiune, umplând secțiunile sinusurilor Valsalva cu limbile aortei ascendente. O sutură continuă începe la punctul cel mai de jos al fiecărei incizii a sinusului, iar limba corespunzătoare aortei ascendente este conectată la marginile inciziei sinusului până la vârful comisiei aortice.

Această operație grațioasă este criticată de faptul că nu asigură suficientă extensibilitate a rădăcinii aortice.

Hipoplazia difuză a aortei ascendente.

Înainte de intervenția chirurgicală, este necesară o examinare angiografică pentru a evalua gradul, gradul de constricție și implicarea arterelor arteriale în proces.

În timpul canulării aortei ascendente, trebuie făcută o prudență maximă datorită îngroșării pronunțate a peretelui. Operația se desfășoară cel mai adesea în condiții de hipotermie profundă, cu un stop total al circulației sângelui. În timpul răcirii pacientului, vasele care provin din arcul aortic sunt izolate. După atingerea hipotermiei profunde, circulația sângelui este oprită și se injectează o soluție cardioplegică. Turnsticele prinde vasele arcului aortic. Se face o incizie aortică, ca în cazul unei stenoze supravalvulare discrete, continuând în sus și, dacă este necesar, pe arcul aortic și partea proximală a aortei descendente. Intima groasă este îndepărtată și este efectuată endarterectomia. Reconstrucția aortei descendente este mai ușor de realizat prin toracotomia stângă, folosind un plasture suplimentar.

După reconstrucție, diametrul aortei ar trebui să corespundă dimensiunii medii a aortei din această grupă de vârstă. Pentru a evalua adecvarea operației, este utilă măsurarea presiunii în aorta ascendentă și descendentă.

Tehnică pentru a elimina obstrucția arterei coronare principale din stânga.

În funcție de natura obstrucției, se folosesc trei metode pentru a restabili fluxul sanguin coronarian:

în caz de îngroșare circulară și îngustare a gurii, aortoplastia este efectuată printr-un plasture;

Excizia parțială a frunzei aderente:

efectuați o intervenție chirurgicală bypass arterială coronariană cu îngustarea difuză a arterei coronare principale din stânga.

Corectarea stenoză a gurii vaselor cu arc aortic. La pacienții cu leziuni difuze ale arterelor gâtului, este efectuată o neocalizare.

Rezultatele tratamentului chirurgical

Spitalul de Copii din Boston a prezentat o imagine de ansamblu a rezultatelor a 75 de operații între 1957 și 1998. Numai sinusul non-coronarian a fost extins la 34 de pacienți, două sinusuri cu un plasture bifurcator - în 35 și reconstrucția a trei sinusuri - la 6. La începutul perioadei, 7 pacienți au decedat. Dintre cei eliberați din spital, 100% dintre pacienți trăiau până în anul 5, 96% până în al 10-lea an și 66% în cel de-al 20-lea an după operație. Stenoza difuză a aortei ascendente a fost un factor de risc pentru deces și reoperare. Gradienții de presiune reziduală și frecvența regurgitării moderate au fost mai mici după reconstrucția mai multor sinusuri. Pe termen lung, 14 pacienți au suferit operații repetate. Curba Kaplan-Meier a arătat absența intervențiilor repetate la 98% dintre pacienți până în anul 5, cu 86% până în anul 10 și cu 66% până în anul 20 după operație.

Brown și co-autori din perioada 1962-2000. Au fost operați 101 pacienți cu stenoză pre-supapă, dintre care 14 au fost diagnosticați cu sindromul Williams. Rata generală de supraviețuire, luând în considerare mortalitatea spitalului până în al 10-lea an, a fost de 98%, în anii '20 și 30 '- 97%.

Pe baza rezultatelor acestei și a altor lucrări, se poate concluziona că rata de supraviețuire și absența necesității reoperării cu forma difuza de stenoză supravalvulară nu sunt suficient de mari și că rezultatele s-au ameliorat deoarece reconstrucția sinusului a continuat de la unul la doi sau trei sinusuri. Cu toate acestea, din analiza acestor serii mari de intervenții chirurgicale, soarta pacienților cu astfel de leziuni vasculare severe cum ar fi îngustarea orificiilor brahiocefalice și a arterelor renale nu este clară.

Corectarea simultană a stenozei supravalvulare a aortei și a stenozei centrale și periferice a tractului excretor al ventriculului drept este însoțită de un risc mai mare de deces și operații repetate. Dintre cei 33 de pacienți operați de acești autori, 6 au murit în spital și 1 pe termen lung. Cu o presiune inițială în ventriculul drept egală sau mai mare decât presiunea sistemică, există o probabilitate mai mare de operații repetate, dar nu și rezultate fatale.

Pinterest