Hipertensiunea pulmonară primară: o boală rară și prost înțeleasă

Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, hipertensiunea pulmonară primară este una dintre cele mai rare boli ale sistemului cardiovascular.

În caz contrar, se mai numește hipertensiune arterială pulmonară idiopatică, boală Aerza, sindrom Escudero sau cianoză neagră. Această afecțiune nu este pe deplin înțeleasă și morală, deoarece duce la schimbări ireversibile și incompatibile în viața plămânilor și a inimii.

Descrierea bolii

Boala aparține categoriei de patologii vasculare, în care tensiunea arterială din patul vascular al plămânilor unei persoane se ridică la înălțimi anormal de mari.

Mecanismul de dezvoltare a formei idiopatice a bolii nu a fost studiat suficient de bine, dar un număr de cercetători identifică astfel de fenomene patofiziologice principale, în ordinea originii lor:

  • vasoconstricție - îngustarea treptată a lumenului vaselor de sânge ale plămânilor;
  • o schimbare a elasticității vaselor de sânge ale căror pereți devin mai fragile;
  • reducerea patului vascular al plămânilor - închiderea completă sau parțială a anumitor vase din plămâni cu pierderea funcțiilor lor;
  • creșterea tensiunii arteriale în vasele funcționale din cauza încărcării excesive a acestora;
  • supraîncărcarea ventriculului drept al inimii și deteriorarea funcției sale de pompare;
  • uzura inimii, dezvoltarea sindromului de "inimă pulmonară".

Prima mențiune a acestei boli în literatura medicală datează din 1891. De atunci, oamenii de stiinta au descoperit ca:

  • Majoritatea pacienților se îmbolnăvesc la o vârstă relativ tânără - aproximativ 25-35 de ani. Dar au existat cazuri izolate atunci când boala a afectat vârstnicii sau sugarii.
  • Suferă de hipertensiunea pulmonară idiopatică, predominant femeile - aproximativ 75-80% din toți pacienții.
  • Frecvența bolilor este de 1-2 persoane per milion.
  • Dintre toti pacientii cardiaci, numarul de cazuri de aceasta boala nu depaseste 0,2%.
  • Există o predispoziție familială - rădăcinile ereditare ale bolii au fost identificate în 10% din cazuri.

Cauze și factori de risc

Cauze importante ale hipertensiunii pulmonare idiopatice nu au fost stabilite. Mai multe teorii despre mecanismul de declanșare a acestei boli sunt luate în considerare:

  • Gene mutație. O mutație a genei receptorului de proteine ​​osoase BMPR2 a fost găsită la 20-30% dintre pacienți. Acest lucru explică faptul că boala poate fi uneori moștenită. În același timp, în generațiile următoare, se manifestă într-o formă mai severă și mai malignă.
  • Boli autoimune. De exemplu, în unele cazuri există un curs amical de lupus eritematos sistemic și hipertensiune idiopatică a plămânilor.
  • Încălcarea producției de substanțe vasoconstrictoare în organism, care poate fi congenitală și dobândită.
  • Influența factorilor externi care duc la modificări ireversibile ale vaselor pulmonare. Astfel, admiterea unor medicamente sau tromboembolism vascular nerecunoscut în timpul travaliului este asociată cu apariția ulterioară a hipertensiunii pulmonare primare în 15-20% din cazuri.

Grupul de risc pentru această boală include:

  • femeile tinere, în special cele care au dat naștere și care au luat contraceptive orale de mult timp;
  • pacienți cu boli autoimune;
  • infectate cu virusul herpetic, al optulea, HIV;
  • cei ale căror rude apropiate au suferit de această boală;
  • persoanele care iau produse farmaceutice cu efecte anorectice, cocaină sau amfetamine;
  • persoanele care suferă de hipertensiune portală.

Clinica: tipuri și forme

Spre deosebire de hipertensiunea pulmonară secundară la copii și adulți, forma primară (idiopatică) a acestei boli apare în absența unor patologii marcate de organele respiratorii, vasele de sânge și inima.

Conform clasificării OMS din 2008, următoarele tipuri de hipertensiune idiopatică a plămânilor se disting în funcție de cauza determinată a apariției lor:

  1. Familie sau ereditară - datorită mutației genetice a anumitor gene care sunt moștenite.
  2. sporadice:

  • cauzate de toxine sau medicamente;
  • asociate cu alte boli somatice, inclusiv autoimune și infecțioase;
  • cauzate de hipoxie - acestea sunt hipertensiune arterială de mare altitudine și de nord, cauzate de adaptarea insuficientă a plămânilor la condițiile climatice specifice în zonele cu înălțime ridicată și dincolo de Cercul Arctic;
  • hipertensiunea pulmonară a nou-născutului;
  • datorită multor factori neclare (asociate bolilor metabolice și oncologice, bolilor de sânge etc.).

În funcție de tipul modificărilor morfologice care au apărut în plămânii pacientului, se disting următoarele tipuri de boli (Belenkov Yu.N., 1999):

  • arteriopatia pulmonară plexogenă - leziuni reversibile ale arterelor;
  • tromboembolism pulmonar recurent - leziuni ale plămânului arterial prin cheaguri de sânge urmate de obstrucție vasculară;
  • boală pulmonară congenitală - supraaglomerarea țesutului conjunctiv al venelor și venelor pulmonare;
  • hemangiomatoza pulmonară capilară este o proliferare benignă a țesutului vascular capilar în plămâni.

Prin natura bolii, distingem în mod condiționat formele sale:

  • maligne - simptomele progresează până la cele mai severe dintre manifestările lor în câteva luni, moartea are loc în decurs de un an;
  • progresează rapid - simptomele progresează destul de repede, peste câțiva ani;
  • forma lentă progresivă sau lentă a bolii, în care principalele simptome devin neobservate pentru o lungă perioadă de timp.

Pericol și complicații

Mecanismul bolii este astfel încât, proporțional cu creșterea presiunii în vasele plămânilor, crește și sarcina ventriculului drept al inimii, care se extinde treptat și se oprește să facă față sarcinii sale funcționale.

În plus, printre complicațiile grave se numără:

  • aritmii cardiace;
  • starea sincopală;
  • pulmonar tromboembolism arterei pulmonare;
  • crize hipertensive în sistemul circulației pulmonare.

Toate aceste diagnostice concomitente agravează în mod semnificativ starea pacientului și pot fi chiar fatale fără îngrijirea medicală corespunzătoare.

Cum să diagnosticați defectele cardiace congenitale și ce simptome ar trebui să acorde atenție, citiți aici.

Detalii privind tratamentul bolii cardiace mitrale dobândite sunt descrise în această publicație.

Proces terapeutic: de la diagnostic la tratament

Pe scurt, întregul proces terapeutic poate fi caracterizat prin descrierea celor trei etape principale: recunoașterea simptomelor, diagnosticarea medicală calificată, utilizarea unor metode eficiente de tratament.

  • dificultăți de respirație;
  • inima palpitații;
  • dureri de piept;
  • slăbiciune și oboseală;
  • amețeli și leșin;
  • umflarea picioarelor;
  • cianoza (albastru), prima dintre extremitățile inferioare și apoi superioare;
  • vocea slabă;
  • schimbând forma degetelor - ele devin "copane".

Pe masura ce boala progresează simptome: dacă la începutul bolii simptomele se manifesta numai în timpul exercițiului, apoi, în ultimele etape ei nu vor părăsi pacientul chiar și în stare de repaus, plus se alăture probleme hepatice și ascită digestive.

  • analiza istoriei, inclusiv a familiei;
  • examinarea externă pentru a căuta simptome vizibile ale bolii;
  • electrocardiografie pentru a studia activitatea inimii;
  • radiografia și ultrasunetele inimii;
  • spirometria pulmonară;
  • cateterizarea arterei pulmonare pentru măsurarea presiunii în ea (peste 25 mm Hg în repaus - criterii de diagnostic pentru hipertensiunea pulmonară);
  • un test pentru capacitatea arterei pulmonare de a se extinde;
  • testarea stării pacientului înainte și după exercițiu;
  • teste de sânge de laborator.
  • schimbarea stilului de viata (dieta fara sare cu o cantitate mica de lichid, exercitii fizice dozate);
  • terapie cu oxigen.

Tratamentul simptomatic al medicamentelor:

  • diuretice;
  • antagoniști ai calciului (Nifedipină, Diltiazem);
  • vasodilatatoare (grup de prostaglandine);
  • anticoagulante (warfarină, heparină);
  • bronhodilatatoare (eufilină);
  • curs de terapie cu oxid nitric.
  • crearea artificială a unei găuri între atria inimii sau septostomia atrială;
  • eliminarea cheagurilor de sânge din vasele pulmonare;
  • plămân sau inima și transplantul pulmonar.

Aflați mai multe despre această boală din prezentarea video:

previziuni

Prognoza este nefavorabilă, deoarece mecanismul cauzal al bolii este necunoscut până la sfârșit și, prin urmare, este dificil să se selecteze tratamentul exact.

În funcție de natura cursului bolii, o persoană cu hipertensiune idiopatică poate trăi de la câteva luni până la 5 ani sau mai mult. Speranța medie de viață a unui pacient fără tratament este de aproximativ 2,5 ani. Pacienții care au trăit timp de 5 ani sau mai mult după diagnosticare, aproximativ 25% din numărul total al pacienților cu hipertensiune pulmonară primară.

Măsuri preventive

Nu există o prevenire specifică a acestei boli. Pacienții care sunt expuși riscului sunt de preferință:

  • monitorizați-vă sănătatea, în special - monitorizați cu regularitate starea plămânilor și a inimii;
  • nu fumați și nu vă vegheați la greutatea corporală;
  • nu trăiesc în regiuni montane, polar și nefavorabile din punct de vedere ecologic;
  • evita bolile sistemului respirator, răcelile infecțioase;
  • dacă este posibil, exercițiul de eliberare, fără să îl exclude complet.

Faptul că hipertensiunea pulmonară idiopatică este practic incurabilă este un fapt medical. Dar puterea fiecărei persoane de a face totul pentru a preveni apariția unui astfel de diagnostic.

Hipertensiunea pulmonară primară

. sau: hipertensiunea pulmonară idiopatică (ILH)

Simptomele hipertensiunii pulmonare primare

  • Tulburări de respirație, care pot fi minime, apar doar cu o încărcătură semnificativă și pot apărea într-o stare de repaus. De regulă, odată cu dezvoltarea bolii, scurtarea respirației crește. În același timp, atacurile de sufocare nu sunt de obicei respectate.
  • Dureri în piept. Poate fi durere, presare, comprimare, înjunghiere, fără un început clar, care durează de la câteva minute până la câteva ore, crescând în timpul efortului fizic, de obicei nu are loc atunci când se administrează nitrați (un grup de medicamente care au capacitatea de a extinde vasele de sânge datorită formării oxidului nitric).
  • Palpitații și întreruperi în activitatea inimii.
  • Amețeala și leșinul apar adesea în timpul efortului fizic, care durează aproximativ 2-5 minute, uneori mai lungi.
  • Tuse - se usuca, apare pe efort, uneori in repaus.
  • Hemoptizie - apare adesea o singură dată, dar poate dura mai multe zile. Aspectul său este asociat atât cu tromboembolismul (blocarea vaselor de sânge cu cheaguri de sânge) în ramurile mici ale arterei pulmonare, cât și cu ruptura vaselor pulmonare mici datorită presiunii înalte din acestea.

motive

  • Motivul este încă necunoscut. Se presupune că, cu hipertensiune pulmonară idiopatică, sunt detectate mutații ale genelor (modificări ale genelor altele decât cele normale) care codifică (transporta informații) producția de vasodilatatoare în organism. Cu toate acestea, nu toți transportatorii mutației manifestă o boală, este necesar un factor de pornire (factorul care declanșează dezvoltarea bolii), nu este cunoscut.
  • Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare primare începe cu deteriorarea peretelui interior al vaselor de sânge, conducând la un dezechilibru între substanțele vasoconstrictoare și vasodilatatoare și dezvoltarea unei îngustări a vaselor de sânge ale plămânilor. Apoi, schimbările organice ireversibile (modificări ale structurii) în vasele pulmonare se dezvoltă, proliferarea patologică a peretelui vasului interior apare, înfundând-o cu cheaguri de sânge (cheag de sânge intravital). Ca urmare a tuturor acestor procese, există o creștere a rezistenței la fluxul sanguin, o creștere a presiunii în vasele pulmonare, o schimbare a structurii inimii, semnele insuficienței sale (edem, ficat mărit, oboseală, toleranță scăzută la exerciții fizice etc.). În acest sens, există o deteriorare a transmiterii oxigenului la țesuturi și organe (inclusiv la creier).

Cardiologul va ajuta la tratarea bolilor

Hipertensiunea pulmonară: apariția, semnele, formele, diagnosticul, terapia

Hipertensiunea pulmonară (PH) este caracteristică bolilor care sunt complet diferite atât de motivele apariției acestora, cât și de semnele determinante. LH este asociat cu endoteliul (stratul interior) al vaselor pulmonare: se extinde, reduce lumenul arteriolelor și perturbe fluxul sanguin. Boala este rară, doar 15 cazuri la 1 000 000 de persoane, dar rata de supraviețuire este foarte scăzută, mai ales cu forma primară de LH.

Creșterea rezistenței în circulația pulmonară, ventriculul drept al inimii este forțat să întărească contracțiile pentru a împinge sângele în plămâni. Cu toate acestea, nu este adaptat anatomic la sarcina de presiune pe termen lung, iar LH în sistemul arterelor pulmonare se ridică peste 25 mmHg. la odihnă și 30 mm Hg cu efort fizic. În primul rând, într-o perioadă scurtă de compensare, se observă o îngroșare a miocardului și o creștere a secțiunilor cardiace drepte și apoi o scădere bruscă a forței contracțiilor (disfuncții). Rezultatul - o moarte prematură.

De ce se dezvoltă LH?

Motivele pentru dezvoltarea PH nu sunt încă determinate complet. De exemplu, în anii 1960, sa observat o creștere a numărului de cazuri în Europa, asociată cu utilizarea inadecvată a contraceptivelor și a mijloacelor de a scădea în greutate. Spania, 1981: complicații sub formă de leziuni musculare care au început după popularizarea uleiului de rapiță. Aproape 2,5% din 20 000 de pacienți au fost diagnosticați cu hipertensiune arterială pulmonară. Rădăcina răului a fost triptofanul (aminoacidul) care era în ulei, fiind dovedit științific mult mai târziu.

Funcție defectuoasă (disfuncție) a endoteliului vascular al plămânilor: cauza poate fi o predispoziție genetică sau influența factorilor externi nocivi. În orice caz, se schimbă echilibrul normal al schimbului de oxid nitric, tonul vascular se schimbă în direcția spasmului, apoi inflamația, începe creșterea endoteliului și diminuează lumenul arterelor.

Creșterea conținutului de endotelină (vasoconstrictor): cauzată fie de creșterea producției sale în endoteliu, fie de o scădere a defalcării acestei substanțe în plămâni. Se observă în forma idiopatică a LH, defecte cardiace congenitale la copii, boli sistemice.

Sinteza sau disponibilitatea de oxid nitric (NO), scăderea nivelului de prostacyclină, excreția suplimentară a ionilor de potasiu - toate abaterile de la normă conduc la spasmul arterial, creșterea peretelui muscular vascular și a endoteliului. În orice caz, etapa finală de dezvoltare este afectarea fluxului sanguin în sistemul arterei pulmonare.

Semne ale bolii

Hipertensiunea pulmonară moderată nu dă niciun simptom pronunțat, acesta este pericolul principal. Semnele de hipertensiune arterială pulmonară severă se determină numai în perioadele târzii de dezvoltare, când presiunea arterială pulmonară crește, în comparație cu norma, de două sau de mai multe ori. Presiunea în artera pulmonară: sistolică 30 mm Hg, diastolică 15 mm Hg.

Simptome inițiale ale hipertensiunii pulmonare:

  • Insuficiență de respirație inexplicabilă, chiar și cu puțină activitate fizică sau în repaus complet;
  • Pierdere în greutate treptată, chiar și în cazul unei alimentații normale și bune;
  • Astenie, senzație constantă de slăbiciune și lipsă de putere, starea deprimată - indiferent de sezon, vreme și timp al zilei;
  • Tuse uscată persistentă, voce răgușită;
  • Disconfort abdominal, senzație de greutate și "spargere": începutul stagnării sângelui în sistemul venei portal, care conduce sânge venos din intestin către ficat
  • Amețeli, leșin - manifestări ale foametei de oxigen (hipoxie) a creierului;
  • In palpitații cardiace, în timp, pulsația venei jugulare devine vizibilă pe gât.

Explicații ulterioare ale PH:

  1. Spută cu dungi de sânge și hemoptizie: semnal de creștere a edemului pulmonar;
  2. Atacuri de angină (dureri în piept, transpirație rece, senzație de frică de moarte) - un semn de ischemie miocardică;
  3. Aritmii (aritmii cardiace) după tipul de fibrilație atrială.

Durerea din hipocondrul din dreapta: un cerc mare de circulație a sângelui este deja implicat în dezvoltarea stagnării venoase, ficatul a crescut și coaja (capsula) sa întins - deci există durere (ficatul însăși nu are receptori de durere, sunt localizați numai în capsulă)

Umflarea picioarelor, în picioare și picioare. Acumularea de lichid în abdomen (ascite): manifestarea insuficienței cardiace, staza sângelui periferic, faza de decompensare - un pericol direct pentru viața pacientului.

Terminalul LH:

  • Cheagurile de sânge din arterele plămânilor duc la moartea (infarctul) țesutului activ, creșterea asfixiată.

Crizele hipertensive și atacurile de edem pulmonar acut: mai des întâlnite noaptea sau dimineața. Ele încep cu un sentiment de lipsă severă a aerului, apoi se face o tuse puternică, sputa sângeroasă este eliberată. Pielea devine albăstruie (cianoză), venele din gât pulsează. Pacientul este emoționat și speriat, pierde auto-control, se poate mișca erratic. În cel mai bun caz, criza se va încheia cu o descărcare abundentă de urină ușoară și descărcare necontrolată a fecalelor, în cel mai rău caz - fatală. Cauza decesului poate fi suprapunerea unui tromb (tromboembolism) al arterei pulmonare și a insuficienței cardiace acute ulterioare.

Principalele forme ale LH

  1. Hipertensiunea pulmonară idiopatică primară (din greacă și patos idios - «boală particulară") PH secundar conjugat diagnostic separat fix, spre deosebire de alte boli. Variante de LH primar: LH familială și predispoziție vasculară ereditară la dilatare și hemoragie (telangiectasia hemoragică). Motivul - mutații genetice, frecvența a 6 - 10% din toate cazurile de LH.
  2. LH secundar: se manifestă ca o complicație a bolii de bază.

Bolile sistemice de țesut conjunctiv - sclerodermia, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic.

Congenital defecte cardiace (cu sângerare de la stânga la dreapta) la nou-născuți, care apar în 1% din cazuri. După corectarea fluxului sanguin al operației, rata de supraviețuire a acestei categorii de pacienți este mai mare decât la copiii cu alte forme de PH.

Stadiile late de disfuncție hepatică, patologii pulmonare și pulmonare vasculare în 20% dau o complicație sub formă de LH.

Infecția cu HIV: PH este diagnosticat în 0,5% din cazuri, rata de supraviețuire timp de trei ani scade la 21% comparativ cu primul an - 58%.

Intoxicare: amfetamine, cocaină. Riscul se ridică de trei zeci de ori dacă aceste substanțe au fost utilizate mai mult de trei luni la rând.

Bolile de sânge: în unele tipuri de anemie la 20 - 40% dintre pacienții cu LH sunt diagnosticați, ceea ce crește mortalitatea.

Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) este cauzată de inhalarea prelungită a particulelor de cărbune, azbest, șisturi și gaze toxice. Deseori găsită ca o boală profesională în rândul mineri, muncitorilor din industria periculoasă.

Sindromul de apnee în somn: încetarea parțială a respirației în timpul somnului. Periculoase, găsite la 15% dintre adulți. Consecința poate fi LH, accident vascular cerebral, aritmii, hipertensiune arterială.

Cronică tromboză: observată la 60% după intervievarea pacienților cu hipertensiune pulmonară.

Leziunile inimii, jumătatea stângă: defectele dobândite, boala coronariană, hipertensiunea. Aproximativ 30% este asociată cu hipertensiunea pulmonară.

Diagnosticarea hipertensiunii pulmonare

Diagnosticul LH precapilar (asociat cu BPOC, hipertensiune arterială pulmonară, tromboză cronică:

  • Presiune în artera pulmonară: medie ≥ 25 mm Hg în repaus, mai mare de 30 mm - la tensiune;
  • Presiunea crescută a plierii arterei pulmonare, tensiunea arterială în interiorul atriumului stâng, endostolic ≥15 mm, rezistența vaselor pulmonare ≥ 3 unități. Lemn.

LH postcapilară (pentru bolile din jumătatea stângă a inimii):

  1. Presiunea arterei pulmonare: ≥25 media (mmHg)
  2. Inițial:> 15 mm
  3. Diferență ≥12 mm (PH pasivă) sau> 12 mm (reactivă).

ECG: suprasarcina dreapta: marirea ventriculara, marirea atriala si ingrosarea. Extrasystole (contracții extraordinare ale inimii), fibrilație (contracție haotică a fibrelor musculare) ale ambelor atriuri.

Examinarea cu raze X: creșterea transparenței periferice a câmpurilor pulmonare, rădăcinile pulmonare sunt mărită, marginile inimii sunt deplasate spre dreapta, umbra din arcul arterei pulmonare lărgite este vizibilă la stânga de-a lungul conturului inimii.

fotografie: hipertensiune pulmonară pe raze X

Testele respiratorii funcționale, analiza calitativă și cantitativă a compoziției gazelor din sânge: nivelul insuficienței respiratorii și severitatea bolii sunt detectate.

Echocardiografia: metoda este foarte informativă - vă permite să calculați presiunea medie în artera pulmonară (SDLA), să diagnosticați aproape toate defectele și inima. LH este recunoscut deja în stadiile inițiale, cu un SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafia: pentru LH cu închiderea lumenului arterei pulmonare cu un tromb (tromboembolism). Sensibilitatea metodei este de 90-100%, specifică pentru tromboembolism cu 94-100%.

Imagine computerizată (CT) și rezonanță magnetică (RMN): la rezoluție înaltă, combinată cu utilizarea unui agent de contrast (cu CT), ne permite să evaluăm starea plămânilor, arterele mari și mici, pereții și cavitățile inimii.

Introducerea unui cateter în cavitatea inimii "corecte", testarea reacției vaselor de sânge: determinarea gradului de PH, problemele de flux sanguin, evaluarea eficacității și relevanței tratamentului.

Tratament LH

Tratamentul hipertensiunii pulmonare este posibil numai în asociere, combinând recomandări generale pentru reducerea riscului de exacerbări; terapia adecvată a bolii subiacente; tratamentul simptomatic al manifestărilor comune ale PH; metode chirurgicale; tratamentul remediilor populare și metodelor neconvenționale - doar ca auxiliare.

Recomandări privind reducerea riscurilor

Vaccinarea (gripă, infecții pneumococice): pentru pacienții cu boli sistemice autoimune - reumatism, lupus eritematos sistemic etc. pentru prevenirea exacerbarilor.

Controlul nutriției și activitatea fizică dozată: în caz de insuficiență cardiovasculară diagnosticată de orice origine (origine), în funcție de stadiul funcțional al bolii.

Prevenirea sarcinii (sau, după indicații, chiar întreruperea acesteia): sistemul circulator al mamei și copilului este conectat împreună, creșterea încărcăturii inimii și a vaselor de sânge ale unei femei gravide cu LH poate duce la deces. Conform legilor medicinei, prioritatea pentru salvarea vieții aparține întotdeauna mamei, dacă nu este posibilă salvarea simultană.

Suport psihologic: toți oamenii cu boli cronice sunt în permanență sub stres, echilibrul sistemului nervos este perturbat. Depresia, un sentiment de inutilitate și împovărare pentru alții, iritabilitatea față de fleacuri este un portret psihologic tipic oricărui pacient "cronic". Această stare agravează prognoza pentru orice diagnostic: o persoană trebuie să vrea să trăiască în mod necesar, altfel medicamentul nu-l va putea ajuta. Convorbirile cu psihoterapeutul, plăcerea pentru suflet, comunicarea activă cu tovarășii în nenorocire și oamenii sănătoși reprezintă o bază excelentă pentru a obține un gust pentru viață.

Terapie de susținere

  • Medicamentele diuretice elimină lichidul acumulat, reducând povara asupra inimii și reducând umflarea. Compoziția electrolitică a sângelui (potasiu, calciu), tensiunea arterială și funcția renală sunt cu siguranță controlate. Supradozajul amenință cu pierderi prea mari de apă și pierdere de presiune. Cu o scădere a nivelului de potasiu, începutul aritmiei, crampele musculare indică o reducere a nivelului de calciu.
  • Trombolitice și anticoagulante dizolvă cheagurile de sânge deja formate și împiedică formarea de noi, asigurând patența vaselor. Este necesară monitorizarea constantă a sistemului de coagulare a sângelui (trombocite).
  • Oxygen (oxigenoterapie), 12-15 litri pe zi, printr-un umidificator: pentru pacienții cu boală pulmonară obstructivă cronică (COPD) și ischemia inimii, ajută la restabilirea oxigenării sângelui și la stabilizarea stării generale. Trebuie amintit că prea multă concentrație de oxigen inhibă centrul vasomotor (MTC): respirația încetinește, vasele de sânge se dilată, scade presiunea, o persoană își pierde conștiința. Pentru funcționarea normală, organismul are nevoie de dioxid de carbon, după ce crește conținutul său în sânge, SCC "dă comanda" să respire.
  • Glicozidele cardiace: ingredientele active sunt izolate din digitalis, dintre care cele mai cunoscute medicamente sunt Digoxin. Îmbunătățește funcția inimii, crește fluxul de sânge; luptă împotriva aritmiilor și a spasmului vascular; reduce umflarea și scurtarea respirației. În caz de supradozaj - excitabilitate crescută a mușchiului cardiac, aritmii.
  • Vasodilatatoare: peretele muscular al arterelor și arteriolelor se relaxează, lumenul crește și fluxul de sânge se îmbunătățește, presiunea în sistemul arterei pulmonare scade.
  • Prostaglandine (PG): un grup de substanțe active produse în corpul uman. În tratamentul LH, se utilizează prostacicline, ameliorează spasmele vasculare și bronșice, împiedică formarea cheagurilor de sânge și blochează creșterea endoteliului. Medicamente foarte promițătoare, sunt eficiente în PH pe fundalul HIV, bolilor sistemice (reumatism, sclerodermă etc.), defecte cardiace, precum și a formelor de PH și familială și idiopatică.
  • Antagoniști ai receptorului endotelinei: vasodilatație, suprimarea proliferării (proliferării) endoteliului. În cazul utilizării prelungite, scurtarea respirației scade, persoana devine mai activă, presiunea revine la normal. Reacțiile nedorite la tratament - edem, anemie, insuficiență hepatică, prin urmare, utilizarea medicamentelor este limitată.
  • Oxidul nitric și inhibitorii PDE de tip 5 (fosfodiesterază): utilizați în principal pentru LH idiopatică, dacă terapia standard nu este justificată, dar anumite medicamente sunt eficiente pentru orice formă de LH (sildenafil) Acțiune: reducerea rezistenței vasculare și a hipertensiunii arteriale asociate, ca urmare, o rezistență crescută la activitatea fizică. Oxidul de azot este inhalat zilnic timp de 5-6 ore, până la 40 ppm, un curs de 2-3 săptămâni.

Tratamentul chirurgical al PH

Septostomia atrială a balonului: efectuată pentru a facilita evacuarea sângelui bogat în oxigen în interiorul inimii, de la stânga la dreapta, datorită diferenței de presiune sistolică. Un cateter cu un balon și o lamă este introdus în atriumul stâng. Lama taie septul dintre atriu, iar balonul umflat deschide deschiderea.

Transplantul pulmonar (sau complexul pulmonar-inima): efectuat din motive de sănătate, numai în centre medicale specializate. Operația a fost efectuată pentru prima dată în 1963, dar până în 2009 au fost efectuate anual peste 3 000 de transplanturi de plămân cu succes. Principala problemă este lipsa organelor donatoare. Plamanii iau doar 15%, inima - de la 33%, iar ficatul si rinichii - de la 88% din donatori. Contraindicații absolute pentru transplant: insuficiență renală și hepatică cronică, infecție cu HIV, tumori maligne, hepatită C, prezența antigenului HBs, precum și fumatul, cu medicamente și alcool timp de șase luni înainte de operație.

Tratamentul remediilor populare

Utilizați numai într-un complex, ca mijloace auxiliare pentru îmbunătățirea generală a sănătății. Nici un tratament propriu!

  1. Fructe rowan rowan: o lingura intr-un pahar de apa fiarta, ½ ceasca de trei ori pe zi. Amigdina conținută în boabe reduce senzitivitatea celulelor la hipoxie (concentrație mai scăzută a oxigenului), reduce edemul datorat efectului diuretic, iar setul de vitamine și minerale are un efect benefic asupra întregului organism.
  2. Adonis (primavara), planta: o lingurita intr-un pahar de apa clocotita, 2 ore pentru a insista, pana la 2 linguri pe stomacul gol, de 2-3 ori pe zi. Folosit ca diuretic, ameliorator de durere.
  3. Suc de dovleac proaspăt: jumătate de sticlă pe zi. Conține multă cantitate de potasiu, utilă în anumite tipuri de aritmii.

Clasificare și prognoză

Clasificarea se bazează pe principiul deficienței funcționale în PH, varianta este modificată și asociată cu manifestări de insuficiență cardiacă (OMS, 1998):

  • Clasa I: LH cu fizic normal. activitate. Sarcinile standard sunt bine tolerate, ușor pentru LH, eșec de 1 grad.
  • Clasa II: activitatea LH plus a scăzut. Confortul se află într-o poziție calmă, dar amețeli, dificultăți de respirație și dureri în piept încep deja cu efort normal. Hipertensiune pulmonară ușoară, simptome crescute.
  • Clasa III: LH cu inițiativă redusă. Probleme chiar și la sarcini scăzute. Gradul ridicat de tulburări ale fluxului sanguin, deteriorarea prognozei.
  • Clasa IV: LH cu intoleranță la activitate minimă. Dispneea, oboseala este simțită și în odihnă completă. Semne de insuficiență circulatorie ridicată - manifestări congestive sub formă de ascite, crize hipertensive, edem pulmonar.

Prognoza va fi mai favorabilă dacă:

  1. Rata de dezvoltare a simptomelor LH este mică;
  2. Tratamentul îmbunătățește starea pacientului;
  3. Presiunea din sistemul arterei pulmonare scade.

Prognoze adverse:

  1. Simptomele PH se dezvoltă dinamic;
  2. Semnele de decompensare a sistemului circulator (edem pulmonar, ascite) cresc;
  3. Nivelul de presiune: în artera pulmonară mai mare de 50 mm Hg;
  4. Cu PH idiopatic primar.

Prognosticul general pentru hipertensiunea arterială pulmonară este asociat cu forma LH și a fazei bolii predominante. Mortalitatea pe an, cu metodele actuale de tratament, este de 15%. Idiopatic PH: supraviețuirea pacienților după un an este de 68%, după 3 ani - 48%, după 5 ani - doar 35%.

Hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune patologică amenințătoare cauzată de o creștere persistentă a tensiunii arteriale în sângele arterei pulmonare. Creșterea hipertensiunii pulmonare este graduală, progresivă și în cele din urmă determină dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare drepte, care duce la decesul pacientului. Hipertensiunea pulmonară este cea mai frecventă la femeile tinere de 30-40 de ani care suferă de această boală de 4 ori mai des decât bărbații. Oligosymptomatic compensat pentru hipertensiune pulmonara duce la faptul că acesta este adesea diagnosticat numai în stadii severe, atunci când pacienții cu aritmii cardiace, crize hipertensive, hemoptizie, atacuri de edem pulmonar. În tratamentul hipertensiunii pulmonare, se utilizează vasodilatatoare, dezagregante, anticoagulante, inhalări de oxigen, diuretice.

Hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune patologică amenințătoare cauzată de o creștere persistentă a tensiunii arteriale în sângele arterei pulmonare. Creșterea hipertensiunii pulmonare este graduală, progresivă și în cele din urmă determină dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare drepte, care duce la decesul pacientului. Criteriile pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare sunt indicatori ai presiunii medii în artera pulmonară de peste 25 mm Hg. Art. în repaus (la o rată de 9-16 mm de mercur) și peste 50 mm de mercur. Art. sub sarcină. Hipertensiunea pulmonară este cea mai frecventă la femeile tinere de 30-40 de ani care suferă de această boală de 4 ori mai des decât bărbații. Există hipertensiune pulmonară primară (ca boală independentă) și secundară (ca o versiune complicată a cursului bolilor respiratorii și circulatorii).

Cauze și mecanisme de dezvoltare a hipertensiunii pulmonare

Nu sunt identificate cauze importante ale hipertensiunii pulmonare. Hipertensiunea pulmonară primară este o boală rară, cu o etiologie necunoscută. Se presupune că, într-un aspect de factori relevanți, cum ar fi bolile autoimune (lupus eritematos sistemic, scleroderma, artrita reumatoida), antecedente familiale, care au primit contraceptive orale.

În dezvoltarea hipertensiunii pulmonare secundare, multe boli și defecte ale inimii, vaselor de sânge și plămânilor pot juca un rol. Cel mai adesea hipertensiune pulmonară secundară este o consecință a insuficienței cardiace congestive, stenoza mitrală, defect septal atrial, boala pulmonară obstructivă cronică, tromboză, venele pulmonare și ramurile arterei pulmonare, plămâni hipoventilație, boală arterială coronariană, miocardita, ciroza hepatica si altele. Se crede că riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonara este mai mare la pacienții infectați cu HIV, dependenții de droguri, persoanele care iau supresoare pentru apetitul. În mod diferit, fiecare dintre aceste condiții poate determina o creștere a tensiunii arteriale în artera pulmonară.

Dezvolta hipertensiune pulmonara precedata de o îngustare progresivă a ramurilor mici și mijlocii ale sistemului vascular arterei pulmonare (capilare, arteriole) datorită îngroșarea coroidei interior - endoteliului. În caz de deteriorare severă a arterei pulmonare, este posibilă distrugerea inflamatorie a stratului muscular al peretelui vascular. Deteriorarea pereților vaselor de sânge duce la apariția trombozei cronice și a obliterației vasculare.

Aceste modificări în patul vascular pulmonar determină o creștere progresivă a presiunii intravasculare, adică hipertensiunea pulmonară. Creșterea constantă a tensiunii arteriale în patul arterei pulmonare crește sarcina pe ventriculul drept, determinând hipertrofia pereților. Progresia hipertensiunii pulmonare conduce la o scădere a capacității contractile a ventriculului drept și la decompensarea acestuia - insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă (inima pulmonară) se dezvoltă.

Clasificarea hipertensiunii pulmonare

Pentru a determina severitatea hipertensiunii pulmonare, există 4 clase de pacienți cu insuficiență cardiopulmonară.

  • Clasa I - pacienți cu hipertensiune pulmonară fără tulburări ale activității fizice. Încărcăturile normale nu provoacă amețeli, scurtarea respirației, dureri în piept, slăbiciune.
  • Clasa II - pacienți cu hipertensiune pulmonară, care cauzează afectarea minoră a activității fizice. Starea de repaus nu provoacă disconfort, totuși, activitatea fizică obișnuită este însoțită de amețeli, dificultăți de respirație, dureri în piept, slăbiciune.
  • Clasa III - pacienți cu hipertensiune pulmonară, care determină afectarea semnificativă a activității fizice. Activitatea fizică nesemnificativă este însoțită de amețeli, dificultăți de respirație, dureri toracice, slăbiciune.
  • Clasa IV - pacienți cu hipertensiune pulmonară, însoțite de amețeli severe, dificultăți de respirație, dureri în piept, slăbiciune cu efort minim și chiar în repaus.

Simptomele și complicațiile hipertensiunii pulmonare

În stadiul de compensare, hipertensiunea pulmonară poate fi asimptomatică, prin urmare, boala este adesea diagnosticată în forme severe. Manifestările inițiale ale hipertensiunii pulmonare sunt observate cu o creștere a presiunii în sistemul arterei pulmonare de 2 sau mai multe ori comparativ cu norma fiziologică.

Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, lipsa inexplicabilă a respirației, scăderea în greutate, oboseala în timpul activității fizice, palpitațiile, tusea, răgușeala vocii apar. Relativ devreme în clinica de hipertensiune pulmonară, amețeli și leșin poate să apară din cauza unei tulburări de ritm cardiac sau a dezvoltării hipoxiei cerebrale acute. Ulterior, manifestările hipertensiunii pulmonare sunt hemoptizia, durerea toracică, umflarea picioarelor și picioarelor, durerea în ficat.

Specificitatea scăzută a simptomelor hipertensiunii pulmonare nu permite efectuarea unui diagnostic bazat pe plângeri subiective.

Cea mai frecventă complicație a hipertensiunii pulmonare este insuficiența cardiacă dreaptă, însoțită de o tulburare de ritm - fibrilația atrială. În stadiile severe de hipertensiune pulmonară, se dezvoltă tromboza arterială pulmonară.

Când hipertensiunea pulmonară în patul vascular pulmonar pot să apară crize hipertensive, convulsii edem pulmonar manifestă: o creștere accentuată a asfixiere (de obicei, în timpul nopții), o tuse puternica cu expectorație, hemoptizie, cianoză generală severă, agitație, umflarea și pulsațiilor venelor cervicale. Criza se termină cu eliberarea unui volum mare de urină de culoare deschisă, cu densitate scăzută, defecare involuntară.

Cu complicații ale hipertensiunii pulmonare, moartea este posibilă datorită insuficienței cardiopulmonare acute sau cronice, precum și a emboliei pulmonare.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare

De obicei, pacienții care nu știu despre boala lor, merg la medic cu plângeri de respirație. La examinarea pacientului, se detectează cianoza, iar în timpul hipertensiunii pulmonare pe termen lung, falangele distal sunt deformate sub formă de "bastoane de tambur", iar unghiile sunt sub formă de "pahare de ceas". În timpul auscultării inimii se determină accentul de ton II și se împarte în proiecția arterei pulmonare, cu percuție se determină expansiunea limitelor arterei pulmonare.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare necesită participarea în comun a unui cardiolog și a unui pulmonolog. Pentru a recunoaște hipertensiunea pulmonară, este necesar să se efectueze un întreg complex de diagnostic, incluzând:

  • ECG - pentru a detecta hipertrofia inimii drepte.
  • Echocardiografia - pentru inspecția vaselor de sânge și a cavităților inimii, determină viteza fluxului sanguin în artera pulmonară.
  • Tomografia computerizată - imaginile stratului cu strat al organelor toracice prezintă arterele pulmonare extinse, precum și bolile cardiace și pulmonare cu hipertensiune pulmonară concomitentă.
  • Radiografia plămânilor - determină bombardarea trunchiului principal al arterei pulmonare, extinderea ramurilor principale și îngustarea vaselor mai mici, vă permite să confirmați indirect prezența hipertensiunii pulmonare în detectarea altor boli ale plămânilor și inimii.
  • Cateterizarea arterei pulmonare și a inimii drepte - este efectuată pentru a determina tensiunea arterială în artera pulmonară. Este cea mai fiabilă metodă pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare. Prin intermediul unei perforări în vena jugulară, sonda este adusă în părțile drepte ale inimii, iar tensiunea arterială în ventriculul drept și arterele pulmonare este determinată utilizând un monitor de presiune pe sonde. Cateterizarea cardiacă este o tehnică minim invazivă, practic fără risc de complicații.
  • Angiopulmonografia este o examinare radiopatică a vaselor pulmonare pentru a determina modelul vascular în sistemul arterei pulmonare și fluxul sanguin vascular. Se efectuează în condiții de operare cu raze X echipate special cu respectarea măsurilor de precauție, deoarece introducerea unui agent de contrast poate provoca o criză hipertensivă pulmonară.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare

Obiectivele principale în tratamentul hipertensiunii pulmonare sunt: ​​eliminarea cauzelor sale, reducerea tensiunii arteriale în artera pulmonară și prevenirea formării trombilor în vasele pulmonare. Complexul de tratament al pacienților cu hipertensiune pulmonară include:

  1. Recepția agenților vasodilatatori care relaxează stratul muscular neted al vaselor (prazosin, hidralazină, nifedipină). Vasodilatatoarele sunt eficiente în stadiile incipiente ale dezvoltării hipertensiunii pulmonare înainte de apariția modificărilor marcate ale arteriolelor, ocluziilor și obliterațiilor acestora. În acest sens, importanța diagnosticării precoce a bolii și stabilirea etiologiei hipertensiunii pulmonare.
  2. Acceptarea agenților antiplachetari și a anticoagulanților indirecți care reduc vâscozitatea sângelui (acid acetil-salicilic, dipiridamol, etc.). Atunci când se exprimă îngroșarea stației de sânge la sângerare. Nivelul hemoglobinei până la 170 g / l este considerat optim pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară.
  3. Inhalarea oxigenului ca terapie simptomatică pentru scurtarea respirației severe și hipoxia.
  4. Utilizarea medicamentelor diuretice pentru hipertensiunea pulmonară complicată de insuficiența ventriculului drept.
  5. Transplantul de cord și pulmonar în cazuri extrem de severe de hipertensiune pulmonară. Experiența unor astfel de operațiuni este încă mică, dar indică eficiența acestei tehnici.

Prognoza și prevenirea hipertensiunii pulmonare

Prognosticul suplimentar pentru hipertensiunea pulmonară deja dezvoltată depinde de cauza acesteia și de nivelul tensiunii arteriale în artera pulmonară. Cu un răspuns bun la terapie, prognosticul este mai favorabil. Cu cât este mai mare și mai stabil nivelul de presiune din sistemul arterei pulmonare, cu atât prognosticul este mai rău. Cu fenomene pronunțate de decompensare și presiune în artera pulmonară mai mare de 50 mm Hg. o proporție semnificativă de pacienți mor în următorii 5 ani. Hipertensiunea pulmonară primară extrem de nefavorabilă.

Măsurile preventive vizează detectarea precoce și tratamentul activ al patologiilor care duc la hipertensiune pulmonară.

Hipertensiunea pulmonară: simptome, prognostic și tratament la copii și adulți

Hipertensiunea pulmonară face parte din complexul de simptome al unui număr de patologii, ca urmare a creșterii presiunii în artera pulmonară. În același timp, sarcina pe inimă crește în mod repetat. În marea majoritate a cazurilor, hipertensiunea pulmonară este o boală secundară care se dezvoltă pe fundalul diferitelor patologii. Hipertensiunea pulmonară la nou-născuți este o consecință a hipoxiei intrauterine.

Despre boala

ICD-10 hipertensiunea pulmonară este denumită I27.2. Patologia este caracterizată prin creșterea tensiunii arteriale în sistemul vaselor și arterelor pulmonare. Diagnosticul se face atunci când tensiunea arterială în artera pulmonară crește peste 35 mm Hg.

Această formă de hipertensiune arterială se dezvoltă pe fondul bolilor plămânilor, sistemului cardiovascular și leziunilor arterelor pulmonare.

Patologia se caracterizează prin progresie rapidă. Creșterea tensiunii arteriale în artera pulmonară este rapidă, provoacă rapid dezvoltarea unui număr de simptome de natură generală. În ciuda apariției rare, patologia rămâne insuficient studiată și duce deseori la moarte.

Tratamentul în timp util al hipertensiunii pulmonare este împiedicat de mai mulți factori - aceasta este o "blurtare" generală a simptomelor, ceea ce complică diagnosticarea în timp util a bolii și absența unor medicamente specifice, care vizează eliminarea tulburărilor de presiune în artera pulmonară, fără a afecta întregul corp.

Hipertensiunea pulmonară primară este o boală gravă care nu poate fi complet vindecată. În stadiile târzii ale dezvoltării patologiei, prognosticul este slab.

Cauzele bolii

Există două tipuri de boală - hipertensiunea pulmonară primară și secundară. Hipertensiunea pulmonară primară este, de asemenea, numită idiopatică. Hipertensiunea pulmonară idiopatică este extrem de rară, iar cauzele dezvoltării patologiei sunt necunoscute. Există o teorie a predispoziției ereditare asupra acestei forme a bolii, dar nu a fost confirmată sau respinsă.

Natura genetică a hipertensiunii idiopatice rămâne sub semnul întrebării, însă există opinia că boala poate fi transmisă în mai multe generații. De exemplu, dacă bunicile sau bunicile au fost diagnosticate cu această patologie, există riscul de a dezvolta boala la nepoți și strănepoți.

În această formă a bolii, apar modificări patologice în ventriculul drept. La inspectarea depozitelor aterosclerotice dintr-o arteră pulmonară ajung la lumină.

Așa-numita "inimă pulmonară" - o patologie periculoasă provocată de LH

În cele mai multe cazuri, medicii experimentează hipertensiunea pulmonară secundară. Printre cauzele hipertensiunii pulmonare de acest tip se numără:

  • a patologiei țesutului conjunctiv;
  • boli autoimune;
  • HIV;
  • defecte cardiace congenitale;
  • boli pulmonare.

Hipertensiunea secundară a plămânilor este o complicație a unui număr de boli. În total, există mai mult de 100 de boli diferite care pot da complicații plămânilor și pot provoca o creștere bruscă a presiunii în arterele pulmonare. Printre aceste cauze se numără atât factorii infecțioși, cât și cei autoimunici care duc la afectarea circulației sângelui în plămâni.

Presiunea crescută în arterele pulmonare poate apărea pe fundalul bolilor cronice ale tractului respirator, de exemplu, bronșită și astmul bronșic. Tuberculoza poate da, de asemenea, complicații sub formă de tulburări de presiune în artera pulmonară.

Printre bolile de țesut conjunctiv, hipertensiunea pulmonară poate însoți lupusul eritematos, vasculita, sclerodermia sistemică.

Următorii factori pot provoca o creștere a presiunii în arterele plămânilor:

  • mitrale defecte de supapă;
  • insuficiență cardiacă;
  • comprimarea arterei pulmonare;
  • creșterea rezistenței vasculare pulmonare.

De asemenea, cauza hipertensiunii pulmonare (LH) poate lua anumite medicamente și medicamente pentru chimioterapie. Circulația sanguină afectată în vasele plămânilor este de asemenea cauzată de emfizem pulmonar.

LH poate fi o complicație de aproximativ o sută de boli, astmul este unul dintre ele.

Cauze ale PH la nou-născuți și copii

Hipertensiunea pulmonară este diagnosticată la 10% dintre nou-născuții care au nevoie de terapie intensivă în primele zile de viață. În același timp, hipertensiunea arterială pulmonară primară este diagnosticată în cel mult 1% din cazuri. Această formă de patologie este cea mai periculoasă și, cel mai adesea, nu răspunde la tratament.

Hipertensiunea pulmonară secundară la nou-născuți se poate datora următoarelor cauze:

  • tulburări intrauterine (hipoxie, hipoglicemie, hipocalcemie);
  • încălcarea dezvoltării navelor pulmonare;
  • boli cardiace congenitale;
  • creșterea fluxului de sânge către plămâni.

Printre factorii care cresc riscul dezvoltării hipertensiunii pulmonare la sugari există infecții izolate pe care o femeie le-a suferit în timpul sarcinii, cancer și anumite grupuri de medicamente administrate în perioada de gestație.

Hipertensiunea pulmonară la un copil la vârsta de doi luni și la copii mai mari poate fi cauzată de boli respiratorii severe. La sugari și nou-născuți, hipertensiunea pulmonară poate să apară în primele zile de viață datorită arterelor incomplet formate ale plămânilor (așa-numitele vase embrionare). O astfel de patologie poate fi observată la copiii prematuri care au suferit hipoxie intrauterină severă.

Hipertensiunea pulmonară poate fi diagnosticată la copiii prematuri.

Clasificarea LH

Când cauza dezvoltării face distincția între hipertensiunea pulmonară primară sau idiopatică (PLH) și PH secundară. Forma idiopatică a bolii este cea mai nefavorabilă, deoarece din cauza imposibilității determinării fiabile a cauzei dezvoltării patologiei, este imposibil să se selecteze un tratament. Această formă a bolii în 80% din cazuri duce la deces. Prognosticul pentru forma secundară a bolii este mai favorabil, procentul de supraviețuire în rândul pacienților este mult mai mare.

Clasificarea hipertensiunii pulmonare descrie severitatea bolii în funcție de amploarea presiunii în arterele pulmonare și de sensibilitatea efortului fizic.

În funcție de gradul de creștere a tensiunii arteriale, hipertensiunea pulmonară este împărțită în trei grade:

  • Primul grad este caracterizat de o creștere a presiunii până la 45 mm Hg și este considerată moderată;
  • al doilea grad LH este o creștere a presiunii în plămâni de până la 65 mm Hg;
  • cel mai greu grad al treilea, în care presiunea din plămâni crește peste 65 mm Hg.

Hipertensiunea pulmonară are un efect negativ asupra întregului organism ca întreg, ducând la scăderea și apoi la pierderea completă a capacității de lucru. Natura tulburărilor circulatorii și severitatea simptomelor disting patru etape ale hipertensiunii pulmonare.

Prima etapă este o formă relativ ușoară a bolii. Pacientul tolerează destul de bine activitatea fizică, simptomele sunt ușoare, capacitatea de lucru nu suferă.

A doua etapă sau grad de hipertensiune pulmonară se caracterizează prin oboseală și toleranță redusă pentru efort fizic prelungit.

A treia etapă a bolii afectează în mod semnificativ calitatea vieții pacientului. Exercitiile cauzeaza o crestere a simptomelor de circulatie slaba in plamani.

A patra etapă a bolii este însoțită de o creștere rapidă a simptomelor cu cea mai mică efort. Performanță semnificativ redusă. Simptomele specifice depind de gradul de hipertensiune pulmonară la pacient.

Simptome în diferite etape

Simptomele bolii depind de tipul hipertensiunii pulmonare, gradul de creștere a presiunii și stadiul de PH.

Semnele frecvente de hipertensiune pulmonară:

În hipertensiunea pulmonară, simptomele sunt împărțite în mod specific și subiectiv. Principalul simptom al bolii este scurtarea respirației, a cărei severitate crește odată cu efortul fizic.

În prima fază a bolii, scurtarea respirației este ușoară, nu deranjează pacientul în repaus. În același timp, exercițiul greu este bine tolerat de către pacient și nu provoacă o deteriorare semnificativă a bunăstării. În acest stadiu, poate exista oboseală crescută în timpul exercițiilor fizice.

În cea de-a doua etapă a bolii, nu există simptome în repaus, dar în timpul exercițiului se constată scurtarea respirației. Simptomele afecțiunilor circulatorii - amețeli, pierderea coordonării mișcărilor, senzația de lipsă a aerului - alăturați-vă. Simptomele specifice apar cu sarcini care depășesc nivelul obișnuit pentru pacient.

Cu LH a treia etapă, orice activitate fizică, chiar nesemnificativă, este însoțită de simptomele enumerate mai sus. Durerea de respirație apare cu efort minim și afectează foarte mult viața de zi cu zi a pacientului. Orice sarcini sunt însoțite de amețeală severă, dezorientare, posibilă încețoșare a conștiinței și stare pre-inconștientă.

A patra etapă a bolii este cea mai gravă. Dispneea îngrijorează pacientul chiar și în repaus. Orice sarcină minimă provoacă toate simptomele de mai sus. Pacientul simte în permanență o defalcare, o somnolență severă, capacitatea de a munci este redusă semnificativ. Toate acțiunile gospodăriei sunt însoțite de oboseală severă.

Simptomul principal este dispneea persistentă.

Cum de a recunoaște boala?

Hipertensiunea pulmonară este o boală periculoasă, cu simptome destul de vagi. Este natura generală a simptomelor care devine factori care complică diagnosticul în timp util. Pacienții înșiși, care se confruntă cu o astfel de boală, nu acordă atenție simptomelor inițiale. Trebuie reținut faptul că lipsa tratamentului în timp util poate conduce la consecințe ireversibile, până la un rezultat de zbor.

Natura simptomului principal, care este scurtarea respirației, va ajuta la distingerea hipertensiunii pulmonare de alte boli. Destul de des, pacienții hipertensivi experimentați iau dispnee pulmonară ca fiind cardiacă, ceea ce duce la pierderea timpului prețios și progresia rapidă a bolii.

Spre deosebire de dispneea cardiacă, senzația de lipsă a aerului în hipertensiunea pulmonară nu seamănă cu o schimbare a poziției corpului. Pacientul se poate așeza și se poate așeza, dar ușurarea nu vine imediat.

În plus față de scurtarea respirației, există simptome de tulburări ale sistemului respirator și a circulației sângelui. Pacienții se plâng de umflarea severă a picioarelor. Puffiness nu depinde de încărcare și de timpul din zi, poate apărea în orice moment.

Datorită unei încălcări a alimentării cu sânge a plămânilor, este prezentă o tuse uscată, neproductivă. Poate fi paroxismal sau permanent.

Datorită expansiunii arterei pulmonare, durerea din zona toracică este prezentă. În același timp, mărimea ficatului crește datorită schimbărilor în circulația sanguină.

Pacienții pot simți o bătăi neregulate ale inimii în momentul efortului fizic. Uneori, acest lucru duce la apariția leșinului. În general, starea de sănătate a pacienților cu PH este slabă - se plâng de o lipsă de tărie, de somnolență constantă, de lipsă de eficiență și de slăbiciune generală. Hipertensiunea pulmonară la copii se manifestă prin scăderea concentrației, a pasivității și a lipsei de dorință de a face ceva. Copiii evită jocurile în aer liber, preferă să se odihnească.

La copii, boala manifestă apatie.

diagnosticare

Pacienții vin la un cardiolog sau medic generalist cu o plângere de constanta respirație. Această afecțiune este un simptom al diferitelor patologii, incluzând diagnosticul cardiovascular, prin urmare, diagnosticul diferențial al hipertensiunii pulmonare. Se face un diagnostic atunci când se măsoară presiunea în repaus (în mod normal nu mai mare de 20 mm Hg) și la momentul încărcării (în mod normal, nu mai mult de 30 mm Hg). Examenele necesare:

  • examinarea fizică de către terapeut;
  • ECG;
  • ecocardiografie;
  • CT a plămânilor;
  • măsurarea presiunii în vase;
  • încercarea la presiune sub sarcină.

În primul rând, istoria familiei este colectată. Cazurile de hipertensiune pulmonară la cei dragi ar trebui să-l avertizeze pe medic. Examinarea fizică ajută la evaluarea stării generale a pacientului. Asigurați-vă că verificați ficatul, starea pielii, măsurătorile tensiunii arteriale și frecvența cardiacă. Medicul verifică, de asemenea, sistemul respirator al pacientului, evaluează starea plămânilor.

ECG și ecocardiografia este necesară pentru a evalua performanța miocardului și a detecta modificări în ventriculul drept, deoarece hipertensiunea pulmonară își mărește volumul. EchoCG vă permite să evaluați viteza fluxului sanguin și starea arterelor mari. Asigurați-vă că măsurați presiunea într-o stare de stres, precum și o evaluare a stării generale a corpului în timpul mersului intensiv.

Diagnosticul final se face pe baza datelor obținute cu privire la mărimea presiunii din artera pulmonară.

Principiul tratamentului

Tratamentul hipertensiunii pulmonare este un proces lung și laborios. Începe cu identificarea și eliminarea cauzelor dezvoltării acestei boli. Există foarte puține medicamente specifice care reduc presiunea în artera pulmonară.

Singurul medicament care poate fi achiziționat în farmacii pentru tratamentul LH este Traklir. Costul de ambalare a acestor tablete este de aproximativ 150 de mii de ruble. Nu există analogii ale acestui medicament pe piața farmaceutică a țărilor CSI. Acest lucru se datorează faptului că hipertensiunea pulmonară este o boală rară. Medicamentele pentru această patologie nu sunt practic dezvoltate, iar medicamentele disponibile sunt produse în cantități limitate din cauza lipsei de cerere. Înlocuirea altor medicamente Traklir nu va funcționa.

Traklir - singurul medicament de până acum

Beneficiile acestui medicament sunt eficacitate ridicată, chiar și cu hipertensiune pulmonară severă. Medicamentul acționează direct asupra circulației pulmonare. Medicamentul blochează receptorii responsabili numai de creșterea tonului vaselor pulmonare, reducând astfel presiunea în arterele pulmonare. Medicamentul nu afectează alți receptori, dar crește puterea cardiacă fără a afecta frecvența cardiacă.

În hipertensiunea pulmonară, medicamentul este luat pentru un curs lung, ceea ce face ca acest medicament să fie inaccesibil pentru mulți pacienți. În primele 4 săptămâni, medicamentul este administrat într-o doză mică, dar de 4 ori pe zi. Apoi, măriți doza și continuați să luați medicamentul de două ori pe zi. Un ambalaj conține 56 de comprimate.

În plus, medicul poate prescrie:

  • antispastice pentru a îmbunătăți bunăstarea generală;
  • medicamente pentru scăderea sângelui, pentru normalizarea fluxului sanguin;
  • inhalatoare pentru a normaliza respirația;
  • diuretice pentru complicațiile cardiace.

Pacientul trebuie să primească o dietă și să facă recomandări cu privire la regimul de băut. Cantitatea de sare consumată este redusă la 2 g pe zi, iar apa este lăsată să bea nu mai mult de un litru și jumătate, și aceasta se referă nu numai la apă, ci și la băuturi.

Asigurați-vă că monitorizați în mod regulat viscozitatea sângelui. Dacă este necesar, prescrieți medicamente care subțiază sânge sau conduceți sânge. O creștere a hemoglobinei la valori ridicate în hipertensiunea pulmonară poate fi amenințată de apariția complicațiilor.

Posibile complicații

Hipertensiunea pulmonară poate provoca dezvoltarea următoarelor boli:

  • edem pulmonar;
  • ventriculul drept;
  • pulmonar tromboză arterială.

În cazul hipertensiunii pulmonare, apare o creștere a ventriculului drept. În acest caz, inima nu poate compensa întotdeauna sarcina crescută, ceea ce duce la apariția eșecului. Potrivit statisticilor, eșecul ventriculului drept cauzează moartea în LH.

Boala duce la modificări ale ventriculului drept al inimii.

Edemul pulmonar și tromboza arterială pulmonară sunt condiții critice care amenință viața pacientului. Lipsa asistenței medicale în timp util duce la moarte.

perspectivă

În cazul hipertensiunii pulmonare, prognosticul este dezamăgitor. Lipsa tratamentului pentru hipertensiune duce la deces în doi ani. Hipertensiunea pulmonară acută, cu o creștere rapidă a presiunii și deteriorarea inimii, poate provoca moartea în șase luni.

Dacă tratați hipertensiunea pulmonară cu Traklir, prognosticul este destul de favorabil. Pacientul poate trăi mulți ani, dar cu condiția unei medicații constante. În același timp, lucrarea inimii nu are o importanță prea mică. În cazul insuficienței ventriculare drepte, este necesar să se elaboreze corect un regim de tratament care să țină cont de medicamentele de acțiune cardioprotectoare.

În unele cazuri, este posibil să se prelungească durata de viață a pacientului cu 5 ani în timp ce se iau medicamente diuretice și antihipertensive. Medicul poate prescrie beta-blocante pentru scăderea tensiunii arteriale.

Supraviețuirea depinde de forma bolii. Hipertensiunea pulmonară primară sau hipertensiunea pulmonară are un prognostic dezamăgitor. La nou-născuți, moartea survine în primele 24 de ore.

Cu hipertensiunea secundară, cu condiția unei terapii adecvate, viața pacientului poate fi extinsă timp de 5 ani.

Pinterest