Cauzele, simptomele și tratamentul hipertensiunii pulmonare

Din acest articol veți afla: ce este hipertensiunea pulmonară. Cauzele bolii, tipurile de presiune crescută în vasele plămânilor și modul în care se manifestă patologia. Caracteristici ale diagnosticului, tratamentului și prognosticului.

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune patologică în care există o creștere treptată a presiunii în sistemul vascular al plămânilor, ceea ce duce la creșterea insuficienței ventriculului drept și, în cele din urmă, se termină cu moartea prematură a unei persoane.

Peste 30 - sub sarcină

Când apare o boală în sistemul circulator al plămânilor, apar următoarele modificări patologice:

  1. Vasoconstricție sau spasm (vasoconstricție).
  2. Reducerea capacității peretelui vascular de a se întinde (elasticitatea).
  3. Formarea cheagurilor de sânge mici.
  4. Proliferarea celulelor musculare netede.
  5. Închiderea lumenului vaselor de sânge din cauza cheagurilor de sânge și a zidurilor îngroșate (obliterație).
  6. Distrugerea structurilor vasculare și înlocuirea acestora cu țesut conjunctiv (reducere).

Pentru ca sângele să treacă prin vasele modificate, există o creștere a presiunii în tulpina arterei pulmonare. Aceasta duce la o creștere a presiunii în cavitatea ventriculului drept și duce la o încălcare a funcției sale.

Astfel de schimbări în fluxul sanguin se manifestă prin creșterea insuficienței respiratorii în stadiile incipiente și prin insuficiența cardiacă severă în stadiul final al bolii. De la bun început, incapacitatea de a respira în mod normal impune restricții semnificative asupra vieții obișnuite a pacienților, forțându-i să se limiteze la stres. Scăderea rezistenței la forța fizică este sporită odată cu evoluția bolii.

Hipertensiunea pulmonară este considerată o boală foarte gravă - fără tratament, pacienții trăiesc mai puțin de 2 ani, iar de cele mai multe ori au nevoie de ajutor în îngrijirea lor (gătit, curățarea camerei, cumpărarea de alimente etc.). În timpul tratamentului, prognosticul se ameliorează într-o oarecare măsură, dar este imposibil să se recupereze complet de boală.

Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Problema diagnosticării, tratării și observării persoanelor cu hipertensiune arterială pulmonară este practicată de medicii de multe specialități, în funcție de cauza dezvoltării bolii, care poate fi: terapeuți, pulmonologi, cardiologi, specialiști în boli infecțioase și genetică. Dacă este necesară corecția chirurgicală, chirurgii vasculare și toracice se alătură.

Clasificarea patologiei

Hipertensiunea pulmonară este boala primară, independentă numai în 6 cazuri la 1 milion de populație, această formă include forma nerezonabilă și ereditară a bolii. În alte cazuri, modificările patului vascular al plămânilor sunt asociate cu orice patologie primară a unui organ sau sistem de organe.

Pe această bază a fost creată o clasificare clinică a creșterii presiunii în sistemul arterei pulmonare:

Hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune patologică amenințătoare cauzată de o creștere persistentă a tensiunii arteriale în sângele arterei pulmonare. Creșterea hipertensiunii pulmonare este graduală, progresivă și în cele din urmă determină dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare drepte, care duce la decesul pacientului. Hipertensiunea pulmonară este cea mai frecventă la femeile tinere de 30-40 de ani care suferă de această boală de 4 ori mai des decât bărbații. Oligosymptomatic compensat pentru hipertensiune pulmonara duce la faptul că acesta este adesea diagnosticat numai în stadii severe, atunci când pacienții cu aritmii cardiace, crize hipertensive, hemoptizie, atacuri de edem pulmonar. În tratamentul hipertensiunii pulmonare, se utilizează vasodilatatoare, dezagregante, anticoagulante, inhalări de oxigen, diuretice.

Hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune patologică amenințătoare cauzată de o creștere persistentă a tensiunii arteriale în sângele arterei pulmonare. Creșterea hipertensiunii pulmonare este graduală, progresivă și în cele din urmă determină dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare drepte, care duce la decesul pacientului. Criteriile pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare sunt indicatori ai presiunii medii în artera pulmonară de peste 25 mm Hg. Art. în repaus (la o rată de 9-16 mm de mercur) și peste 50 mm de mercur. Art. sub sarcină. Hipertensiunea pulmonară este cea mai frecventă la femeile tinere de 30-40 de ani care suferă de această boală de 4 ori mai des decât bărbații. Există hipertensiune pulmonară primară (ca boală independentă) și secundară (ca o versiune complicată a cursului bolilor respiratorii și circulatorii).

Cauze și mecanisme de dezvoltare a hipertensiunii pulmonare

Nu sunt identificate cauze importante ale hipertensiunii pulmonare. Hipertensiunea pulmonară primară este o boală rară, cu o etiologie necunoscută. Se presupune că, într-un aspect de factori relevanți, cum ar fi bolile autoimune (lupus eritematos sistemic, scleroderma, artrita reumatoida), antecedente familiale, care au primit contraceptive orale.

În dezvoltarea hipertensiunii pulmonare secundare, multe boli și defecte ale inimii, vaselor de sânge și plămânilor pot juca un rol. Cel mai adesea hipertensiune pulmonară secundară este o consecință a insuficienței cardiace congestive, stenoza mitrală, defect septal atrial, boala pulmonară obstructivă cronică, tromboză, venele pulmonare și ramurile arterei pulmonare, plămâni hipoventilație, boală arterială coronariană, miocardita, ciroza hepatica si altele. Se crede că riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonara este mai mare la pacienții infectați cu HIV, dependenții de droguri, persoanele care iau supresoare pentru apetitul. În mod diferit, fiecare dintre aceste condiții poate determina o creștere a tensiunii arteriale în artera pulmonară.

Dezvolta hipertensiune pulmonara precedata de o îngustare progresivă a ramurilor mici și mijlocii ale sistemului vascular arterei pulmonare (capilare, arteriole) datorită îngroșarea coroidei interior - endoteliului. În caz de deteriorare severă a arterei pulmonare, este posibilă distrugerea inflamatorie a stratului muscular al peretelui vascular. Deteriorarea pereților vaselor de sânge duce la apariția trombozei cronice și a obliterației vasculare.

Aceste modificări în patul vascular pulmonar determină o creștere progresivă a presiunii intravasculare, adică hipertensiunea pulmonară. Creșterea constantă a tensiunii arteriale în patul arterei pulmonare crește sarcina pe ventriculul drept, determinând hipertrofia pereților. Progresia hipertensiunii pulmonare conduce la o scădere a capacității contractile a ventriculului drept și la decompensarea acestuia - insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă (inima pulmonară) se dezvoltă.

Clasificarea hipertensiunii pulmonare

Pentru a determina severitatea hipertensiunii pulmonare, există 4 clase de pacienți cu insuficiență cardiopulmonară.

  • Clasa I - pacienți cu hipertensiune pulmonară fără tulburări ale activității fizice. Încărcăturile normale nu provoacă amețeli, scurtarea respirației, dureri în piept, slăbiciune.
  • Clasa II - pacienți cu hipertensiune pulmonară, care cauzează afectarea minoră a activității fizice. Starea de repaus nu provoacă disconfort, totuși, activitatea fizică obișnuită este însoțită de amețeli, dificultăți de respirație, dureri în piept, slăbiciune.
  • Clasa III - pacienți cu hipertensiune pulmonară, care determină afectarea semnificativă a activității fizice. Activitatea fizică nesemnificativă este însoțită de amețeli, dificultăți de respirație, dureri toracice, slăbiciune.
  • Clasa IV - pacienți cu hipertensiune pulmonară, însoțite de amețeli severe, dificultăți de respirație, dureri în piept, slăbiciune cu efort minim și chiar în repaus.

Simptomele și complicațiile hipertensiunii pulmonare

În stadiul de compensare, hipertensiunea pulmonară poate fi asimptomatică, prin urmare, boala este adesea diagnosticată în forme severe. Manifestările inițiale ale hipertensiunii pulmonare sunt observate cu o creștere a presiunii în sistemul arterei pulmonare de 2 sau mai multe ori comparativ cu norma fiziologică.

Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, lipsa inexplicabilă a respirației, scăderea în greutate, oboseala în timpul activității fizice, palpitațiile, tusea, răgușeala vocii apar. Relativ devreme în clinica de hipertensiune pulmonară, amețeli și leșin poate să apară din cauza unei tulburări de ritm cardiac sau a dezvoltării hipoxiei cerebrale acute. Ulterior, manifestările hipertensiunii pulmonare sunt hemoptizia, durerea toracică, umflarea picioarelor și picioarelor, durerea în ficat.

Specificitatea scăzută a simptomelor hipertensiunii pulmonare nu permite efectuarea unui diagnostic bazat pe plângeri subiective.

Cea mai frecventă complicație a hipertensiunii pulmonare este insuficiența cardiacă dreaptă, însoțită de o tulburare de ritm - fibrilația atrială. În stadiile severe de hipertensiune pulmonară, se dezvoltă tromboza arterială pulmonară.

Când hipertensiunea pulmonară în patul vascular pulmonar pot să apară crize hipertensive, convulsii edem pulmonar manifestă: o creștere accentuată a asfixiere (de obicei, în timpul nopții), o tuse puternica cu expectorație, hemoptizie, cianoză generală severă, agitație, umflarea și pulsațiilor venelor cervicale. Criza se termină cu eliberarea unui volum mare de urină de culoare deschisă, cu densitate scăzută, defecare involuntară.

Cu complicații ale hipertensiunii pulmonare, moartea este posibilă datorită insuficienței cardiopulmonare acute sau cronice, precum și a emboliei pulmonare.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare

De obicei, pacienții care nu știu despre boala lor, merg la medic cu plângeri de respirație. La examinarea pacientului, se detectează cianoza, iar în timpul hipertensiunii pulmonare pe termen lung, falangele distal sunt deformate sub formă de "bastoane de tambur", iar unghiile sunt sub formă de "pahare de ceas". În timpul auscultării inimii se determină accentul de ton II și se împarte în proiecția arterei pulmonare, cu percuție se determină expansiunea limitelor arterei pulmonare.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare necesită participarea în comun a unui cardiolog și a unui pulmonolog. Pentru a recunoaște hipertensiunea pulmonară, este necesar să se efectueze un întreg complex de diagnostic, incluzând:

  • ECG - pentru a detecta hipertrofia inimii drepte.
  • Echocardiografia - pentru inspecția vaselor de sânge și a cavităților inimii, determină viteza fluxului sanguin în artera pulmonară.
  • Tomografia computerizată - imaginile stratului cu strat al organelor toracice prezintă arterele pulmonare extinse, precum și bolile cardiace și pulmonare cu hipertensiune pulmonară concomitentă.
  • Radiografia plămânilor - determină bombardarea trunchiului principal al arterei pulmonare, extinderea ramurilor principale și îngustarea vaselor mai mici, vă permite să confirmați indirect prezența hipertensiunii pulmonare în detectarea altor boli ale plămânilor și inimii.
  • Cateterizarea arterei pulmonare și a inimii drepte - este efectuată pentru a determina tensiunea arterială în artera pulmonară. Este cea mai fiabilă metodă pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare. Prin intermediul unei perforări în vena jugulară, sonda este adusă în părțile drepte ale inimii, iar tensiunea arterială în ventriculul drept și arterele pulmonare este determinată utilizând un monitor de presiune pe sonde. Cateterizarea cardiacă este o tehnică minim invazivă, practic fără risc de complicații.
  • Angiopulmonografia este o examinare radiopatică a vaselor pulmonare pentru a determina modelul vascular în sistemul arterei pulmonare și fluxul sanguin vascular. Se efectuează în condiții de operare cu raze X echipate special cu respectarea măsurilor de precauție, deoarece introducerea unui agent de contrast poate provoca o criză hipertensivă pulmonară.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare

Obiectivele principale în tratamentul hipertensiunii pulmonare sunt: ​​eliminarea cauzelor sale, reducerea tensiunii arteriale în artera pulmonară și prevenirea formării trombilor în vasele pulmonare. Complexul de tratament al pacienților cu hipertensiune pulmonară include:

  1. Recepția agenților vasodilatatori care relaxează stratul muscular neted al vaselor (prazosin, hidralazină, nifedipină). Vasodilatatoarele sunt eficiente în stadiile incipiente ale dezvoltării hipertensiunii pulmonare înainte de apariția modificărilor marcate ale arteriolelor, ocluziilor și obliterațiilor acestora. În acest sens, importanța diagnosticării precoce a bolii și stabilirea etiologiei hipertensiunii pulmonare.
  2. Acceptarea agenților antiplachetari și a anticoagulanților indirecți care reduc vâscozitatea sângelui (acid acetil-salicilic, dipiridamol, etc.). Atunci când se exprimă îngroșarea stației de sânge la sângerare. Nivelul hemoglobinei până la 170 g / l este considerat optim pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară.
  3. Inhalarea oxigenului ca terapie simptomatică pentru scurtarea respirației severe și hipoxia.
  4. Utilizarea medicamentelor diuretice pentru hipertensiunea pulmonară complicată de insuficiența ventriculului drept.
  5. Transplantul de cord și pulmonar în cazuri extrem de severe de hipertensiune pulmonară. Experiența unor astfel de operațiuni este încă mică, dar indică eficiența acestei tehnici.

Prognoza și prevenirea hipertensiunii pulmonare

Prognosticul suplimentar pentru hipertensiunea pulmonară deja dezvoltată depinde de cauza acesteia și de nivelul tensiunii arteriale în artera pulmonară. Cu un răspuns bun la terapie, prognosticul este mai favorabil. Cu cât este mai mare și mai stabil nivelul de presiune din sistemul arterei pulmonare, cu atât prognosticul este mai rău. Cu fenomene pronunțate de decompensare și presiune în artera pulmonară mai mare de 50 mm Hg. o proporție semnificativă de pacienți mor în următorii 5 ani. Hipertensiunea pulmonară primară extrem de nefavorabilă.

Măsurile preventive vizează detectarea precoce și tratamentul activ al patologiilor care duc la hipertensiune pulmonară.

5 ani, în medie - trăiesc cu hipertensiune pulmonară

În cazul hipertensiunii pulmonare, presiunea în artera pulmonară crește. Patologia se poate dezvolta sub influența multor factori adversi. În funcție de natura și timpul de expunere, sindromul poate fi congenital sau dobândit.

Rezultatul lungii existente a tulburărilor hemodinamice este insuficiența cardiacă dreaptă. Primele semne de hipertensiune pulmonară sunt cauzate de disfuncția ventriculului drept. Prin urmare, ele nu sunt specifice și este posibil să se stabilească cauza principală a schimbărilor numai cu ajutorul metodelor instrumentale de cercetare.

Cauzele condiției

O varietate de boli și afecțiuni patologice pot duce la o creștere a rezistenței în cadrul circulației pulmonare la adulți. Uneori dezvoltarea sindromului este cauzată nu de una, ci de mai mulți factori. Anomaliile vasculare, shunturile sistemice pulmonare, bolile care implică leziuni ale țesutului pulmonar și patologia cardiovasculară pot fi cauzele imediate ale rezistenței crescute. Malformațiile și anomaliile genetice pot duce la această problemă.

Hipertensiunea pulmonară este o stare hemodinamică și patofiziologică și nu o unitate nosologică separată. O excepție ar trebui să fie considerată hipertensiune arterială pulmonară. Această variantă de patologie constituie primul grup de clasificare și poate fi stabilită ca diagnostic clinic.

  • arterială,
  • venos,
  • tromboembolic,
  • hipoxic,
  • mixt.

Copiii au variante cunoscute ale sindromului, dar printre cauzele celor mai frecvente sunt defectele cardiace și hipertensiunea idiopatică. Criteriul inerent al leziunilor vasculare hipertensive ale plămânilor copilului este o creștere a rezistenței vasculare. Dacă acest lucru nu este observat în timpul examinării sugarului și presiunea în artera pulmonară este mare, este necesar să se rezolve problema tratamentului chirurgical.

La nou-născuți, adaptarea circulației sângelui nu reușește uneori. După naștere, plămânii încep să-și îndeplinească funcția respiratorie, oferind schimb de gaze. În prezența unor nereguli, presiunea în circulația pulmonară poate crește dramatic, creând o presiune enormă asupra inimii. Acest lucru poate duce la formarea circulației fetale persistente sau a hipertensiunii pulmonare persistente (PLH), care necesită îngrijiri urgente.

clasificare

Încercările de a clasifica sindromul au început în 1973, când au fost identificate formele primare și secundare de hipertensiune pulmonară. De atunci, în legătură cu actualizarea informațiilor privind mecanismele bolii, clasificarea a fost revizuită de mai multe ori. Ultima opțiune a fost propusă de comunitatea europeană de cardiologie în 2015. Aceasta ține cont de trăsăturile etiologice, clinice, anatomice și fiziologice ale bolii. Această abordare vă permite să determinați cu exactitate tipul de hipertensiune arterială și să găsiți tratamentul adecvat.

Există 5 grupuri ale sindromului, fiecare dintre acestea cuprinzând variante de hipertensiune pulmonară care diferă în etiologie.

  1. Hipertensiunea arterială pulmonară, inclusiv idiopatică, moștenită, provocată de medicamente sau toxine, asociată cu infecția cu HIV, schistosomioza, hipertensiunea portală.
  2. Boala veno-ocluzivă pulmonară. Această variantă de patologie, similară cu cea anterioară, este împărțită în forme idiopatice, ereditare, poate fi provocată de medicamente sau asociată cu boli.
  3. Hipertensiunea pulmonară la nou-născuți cu curs persistent.
  4. Al doilea grup include variante ale sindromului, care sunt o consecință a patologiei inimii stângi. Disfuncția ventriculului stâng, deteriorarea supapelor, cardiomiopatia congenitală, constricția venelor pulmonare poate duce la o creștere a presiunii în patul vascular al micului cerc.
  5. Al treilea grup este asociat cu patologia pulmonară sau hipoxia prelungită.
  • afecțiuni interstițiale și alte boli pulmonare;
  • somn apnee;
  • altitudine hipoxie;
  • hipoventilație alveoli;
  • anomalii pulmonare.

Al patrulea grup include diferite opțiuni pentru obstrucția cronică a arterei pulmonare, în special hipertensiunea tromboembolică. Obstrucția poate fi asociată cu stenoza congenitală, provocată de angiosarcom și alte neoplasme vasculare, arterită, paraziți.

Ultimul al cincilea grup include acele variante ale sindromului pentru care mecanismele de dezvoltare nu sunt pe deplin înțelese sau mai multe dintre ele simultan.

  • tulburări ale sângelui, inclusiv anemie hemolitică, o afecțiune după splenectomie;
  • patologii sistemice (sarcoidoză, histiocitoză pulmonară);
  • boli care duc la schimbări metabolice semnificative (Gaucher, tulburări ale hormonului tiroidian, glicogenoză);
  • alte boli, în special microangiopatia tumorală cu formarea de cheaguri de sânge, mediastinită fibroasă.

În plus față de această clasificare, există și alte opțiuni pentru sistematizarea hipertensiunii. Divizarea în clasele funcționale se efectuează în funcție de gravitatea simptomelor clinice. Există doar 4 astfel de clase. Prima dintre ele se caracterizează prin absența completă a restricțiilor asupra activității fizice: încărcăturile obișnuite nu sunt însoțite de nici un simptom.

Dacă se diagnostichează o a doua sau a treia clasă funcțională, aceasta înseamnă absența manifestărilor bolii în repaus, dar încărcăturile obișnuite și chiar activitatea fizică de intensitate redusă duc la o deteriorare a stării. Cea de-a patra clasă de clasificare funcțională este cea mai gravă: se caracterizează prin simptome de hipertensiune pulmonară în stare de repaus, iar încărcăturile minime agravează semnificativ starea pacientului.

Imagine clinică

Etapa inițială a dezvoltării sindromului patologic poate trece neobservată. În hipertensiunea pulmonară, simptomele sunt inițial asociate cu dezvoltarea disfuncției ventriculului drept. Ele se manifestă de obicei în timpul activității fizice. Apariția plângerilor în repaus este caracteristică cazurilor severe și insuficienței cardiace progresive. Simptomele sindromului sunt nespecifice. Simptome similare sunt posibile la alte afecțiuni asociate cu insuficiența ventriculului drept.

  • dificultăți de respirație
  • sufocarea intermitentă,
  • oboseală,
  • slăbiciune
  • durere în inimă,
  • pierderea pe termen scurt a conștiinței,
  • palpitații,
  • tuse uscată
  • greață.

Cu progresia insuficienței cardiace, se detectează edemul extremităților inferioare, iar stomacul crește. Cianoza observată a pielii la nivelul periferiei crește ficatul.

Imaginea clinică depinde în mare măsură de cauza care a condus la sindrom, de prezența afecțiunilor asociate sau de complicațiile hipertensiunii și de patologia concomitentă. În special, redistribuirea necorespunzătoare a fluxului sanguin într-un cerc mic este cauza dilatării arterei pulmonare sau a hipertrofiei vaselor bronșice. Rezultatul va fi apariția hemoptiziei, răgușeală și respirație, atacuri anginoase cu durere severă în spatele sternului. În cazurile severe există riscul ruperii sau separării pereților vaselor mari.

Hipertensiunea pulmonară la copii are propriile caracteristici. Semnul inițial - apariția scurgerii respirației în timpul activității fizice a copilului. Severitatea simptomului depinde de magnitudinea presiunii din artera pulmonară (DLA). În plus, copilul se poate simți sufocat. Manifestările frecvente ale sindromului în copilărie sunt sincopă - leșin, uneori apărut într-o fază incipientă a bolii. Durerea și alte simptome pot să apară pe măsură ce progresează boala.

  • se răsfoiesc peste cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga;
  • Amplificare de 2 tone peste trunchiul pulmonar;
  • al treilea ton, ascultat în dreapta sternului;
  • zgomot pansistolic și diastolic.

Alăptarea în plămâni cu hipertensiune arterială nu este, de obicei, detectată. În funcție de simptomele caracteristice ale unei boli, în unele cazuri este posibil să se identifice cauza sindromului dezvoltat de creștere a rezistenței vasculare în plămâni.

diagnosticare

Durerea, dificultăți de respirație, slăbiciune pot fi observate în multe boli. Deoarece sindromul clinic este nespecific, metode suplimentare de cercetare utilizate pentru a diagnostica hipertensiunea pulmonară sunt de o importanță deosebită. Cel mai important indicator este valoarea DLA. Pentru a determina indexul, utilizați datele ecocardiografiei, care este o scanare cu ultrasunete. În plus față de ultrasunetele inimii, este posibil să se determine indicele prin măsurarea directă a presiunii în ventriculul drept prin cateterizare. Această metodă, datorită preciziei sale înalte, este considerată standardul de aur pentru diagnosticul sindromului hipertensiv pulmonar.

  • electrocardiografie,
  • ecocardiografie,
  • ventriculare ventriculară dreaptă,
  • raze X,
  • studiul gazelor de sânge,
  • evaluarea respirației externe,
  • scintigrafia pulmonară
  • computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică.

Pe baza datelor ecocardiografice, putem presupune prezența hipertensiunii arteriale și putem calcula grav gravitatea acesteia. Cu ajutorul căutării de diagnosticare obțineți multe informații utile despre starea inimii și despre funcționalitatea acesteia.

tratament

Cum se trateaza hipertensiunea pulmonara, avand in vedere varietatea factorilor care conduc la dezvoltarea patologiei? Ani de cercetare demonstrează necesitatea unei abordări integrate. În hipertensiunea pulmonară, tratamentul este prescris pe baza motivelor care conduc la dezvoltarea sindromului. În plus, metodele patogenetice și simptomatice de influență sunt utilizate în mod activ pentru a îmbunătăți hemodinamica și starea funcțională a miocardului.

Tratamentul cu remedii folclorice, precum și utilizarea unor metode neconvenționale este permis doar ca o adăugare la terapia principală. Dacă medicamente precum prostaglandinele, inhibitorii PDE5 (Viagra), antagoniștii receptorilor de endotelină și alții sunt ineficienți, recurg la intervenții chirurgicale. O atenție deosebită este acordată eliminării riscurilor: se asigură prevenirea infecțiilor respiratorii, se controlează nutriția, se iau măsuri de prevenire a sarcinii și se asigură confortul psihologic.

  • Diuretice. Sunt necesare medicamente pentru a elimina lichidul acumulat și a reduce încărcătura inimii.
  • Trombolitice. Se utilizează pentru a dizolva cheagurile de sânge formate și pentru a preveni formarea re-trombilor.
  • Blocante ale canalelor de calciu. Reduceți presiunea în sânge, îmbunătățiți starea miocardului.
  • Glicozide cardiace. Reducerea manifestărilor insuficienței cardiace, efect antiaritmic.
  • Vasodilatatoare. Datorită relaxării mușchilor peretelui vascular contribuie la reducerea presiunii în patul vascular pulmonar.
  • Prostaglandinele. Îndepărtează spasmul vascular, reducând creșterea endoteliului. Același lucru se face și cu agenți din grupul de antagoniști ai receptorilor de endotelină.
  • Terapia cu oxigen poate reduce efectele hipoxiei.

Inhalarea oxidului azotic ajută la reducerea rezistenței vasculare, normalizarea fluxului sanguin.
Sildenafilul în hipertensiunea pulmonară dilată vasele pulmonare, reduce rezistența în cercul mic al circulației sanguine. Medicamentul produs de Pfizer este cunoscut sub numele de Viagra. Acest inhibitor al enzimei PDE5 a fost inițial dezvoltat ca un medicament care îmbunătățește fluxul sanguin coronarian în timpul ischemiei miocardice. În prezent, Viagra este utilizat pentru disfuncții erectile și hipertensiune pulmonară.

Utilizarea oricărui medicament sau tehnică ar trebui să fie precedată de o consultare medicală. Auto-tratamentul este inacceptabil, toate tipurile de terapie sunt prescrise de un specialist cu experiență. Instrucțiunile de utilizare trebuie studiate înainte de administrarea de noi pastile.

Dieta este unul din elementele esentiale ale tratamentului. Dieta ar trebui să fie completă, restricția privind substanțele alimentare se aplică în principal grăsimilor animale. În prezența simptomelor insuficienței ventriculare drepte, reduceți cantitatea de sare și lichid.

Ca metodă de tratament chirurgical septostomia atrială a balonului. Datorită intervenției, evacuarea intracardiacă a sângelui are loc de la stânga la dreapta. Din motive de sănătate, atunci când medicamentele nu ajută, se poate efectua transplantul pulmonar. Pe lângă complexitatea intervenției și lipsa organelor donatoare, prezența contraindicațiilor poate fi un obstacol în calea operației.

video

Video - Hipertensiune pulmonară

perspectivă

La pacienții cu hipertensiune pulmonară, prognosticul supraviețuirii este determinat de mai mulți factori. Concluziile ajută la evaluarea stării pacientului și a prezenței simptomelor (scurtarea respirației, durerea, sincopa și altele). Medicul stabilește o clasă funcțională, parametrii hemodinamici și de laborator sunt studiați nu numai în timpul examinării inițiale, dar și la fiecare vizită ulterioară. Este important să se evalueze răspunsul organismului la tratament, rata progresiei bolii.

Prognosticul este adesea nefavorabil, deși depinde de tipul de hipertensiune. Forma idiopatică este dificil de tratat: speranța medie de viață a acestor pacienți din momentul diagnosticării este de 2,5 ani. Prognosticul naturii autoimune a leziunii, care a condus la o creștere a presiunii vasculare pulmonare, se înrăutățește.

Parametrii hemodinamici, mai ales DLA, afectează semnificativ supraviețuirea. Dacă parametrul depășește 30 mmHg. Art. și nu se modifică ca răspuns la terapia prescrisă, speranța medie de viață este de 5 ani. Despre prognosticul nefavorabil indică apariția de sincopă. Dezvoltarea condițiilor inconștiente la pacienți le transferă automat la a patra clasă funcțională. Durerile de inimă adesea indică aderarea sindromului anginal și afectează negativ speranța de viață.

De asemenea, prognosticul devine nefavorabil cu progresia insuficienței cardiace corecte. Prezența semnelor de stagnare este caracteristică unui risc ridicat de mortalitate în următorii câțiva ani.

Un bun semnal prognostic este un răspuns pozitiv la terapia cu antagoniști ai calciului.

Dacă în cursul tratamentului manifestările bolii sunt eliminate complet sau parțial, parametrii hemodinamici și funcționali se îmbunătățesc, există toate șansele de depășire a pragului de supraviețuire de cinci ani. Conform unor date pentru acești pacienți, acesta este de 95%.

Hipertensiunea pulmonară: apariția, semnele, formele, diagnosticul, terapia

Hipertensiunea pulmonară (PH) este caracteristică bolilor care sunt complet diferite atât de motivele apariției acestora, cât și de semnele determinante. LH este asociat cu endoteliul (stratul interior) al vaselor pulmonare: se extinde, reduce lumenul arteriolelor și perturbe fluxul sanguin. Boala este rară, doar 15 cazuri la 1 000 000 de persoane, dar rata de supraviețuire este foarte scăzută, mai ales cu forma primară de LH.

Creșterea rezistenței în circulația pulmonară, ventriculul drept al inimii este forțat să întărească contracțiile pentru a împinge sângele în plămâni. Cu toate acestea, nu este adaptat anatomic la sarcina de presiune pe termen lung, iar LH în sistemul arterelor pulmonare se ridică peste 25 mmHg. la odihnă și 30 mm Hg cu efort fizic. În primul rând, într-o perioadă scurtă de compensare, se observă o îngroșare a miocardului și o creștere a secțiunilor cardiace drepte și apoi o scădere bruscă a forței contracțiilor (disfuncții). Rezultatul - o moarte prematură.

De ce se dezvoltă LH?

Motivele pentru dezvoltarea PH nu sunt încă determinate complet. De exemplu, în anii 1960, sa observat o creștere a numărului de cazuri în Europa, asociată cu utilizarea inadecvată a contraceptivelor și a mijloacelor de a scădea în greutate. Spania, 1981: complicații sub formă de leziuni musculare care au început după popularizarea uleiului de rapiță. Aproape 2,5% din 20 000 de pacienți au fost diagnosticați cu hipertensiune arterială pulmonară. Rădăcina răului a fost triptofanul (aminoacidul) care era în ulei, fiind dovedit științific mult mai târziu.

Funcție defectuoasă (disfuncție) a endoteliului vascular al plămânilor: cauza poate fi o predispoziție genetică sau influența factorilor externi nocivi. În orice caz, se schimbă echilibrul normal al schimbului de oxid nitric, tonul vascular se schimbă în direcția spasmului, apoi inflamația, începe creșterea endoteliului și diminuează lumenul arterelor.

Creșterea conținutului de endotelină (vasoconstrictor): cauzată fie de creșterea producției sale în endoteliu, fie de o scădere a defalcării acestei substanțe în plămâni. Se observă în forma idiopatică a LH, defecte cardiace congenitale la copii, boli sistemice.

Sinteza sau disponibilitatea de oxid nitric (NO), scăderea nivelului de prostacyclină, excreția suplimentară a ionilor de potasiu - toate abaterile de la normă conduc la spasmul arterial, creșterea peretelui muscular vascular și a endoteliului. În orice caz, etapa finală de dezvoltare este afectarea fluxului sanguin în sistemul arterei pulmonare.

Semne ale bolii

Hipertensiunea pulmonară moderată nu dă niciun simptom pronunțat, acesta este pericolul principal. Semnele de hipertensiune arterială pulmonară severă se determină numai în perioadele târzii de dezvoltare, când presiunea arterială pulmonară crește, în comparație cu norma, de două sau de mai multe ori. Presiunea în artera pulmonară: sistolică 30 mm Hg, diastolică 15 mm Hg.

Simptome inițiale ale hipertensiunii pulmonare:

  • Insuficiență de respirație inexplicabilă, chiar și cu puțină activitate fizică sau în repaus complet;
  • Pierdere în greutate treptată, chiar și în cazul unei alimentații normale și bune;
  • Astenie, senzație constantă de slăbiciune și lipsă de putere, starea deprimată - indiferent de sezon, vreme și timp al zilei;
  • Tuse uscată persistentă, voce răgușită;
  • Disconfort abdominal, senzație de greutate și "spargere": începutul stagnării sângelui în sistemul venei portal, care conduce sânge venos din intestin către ficat
  • Amețeli, leșin - manifestări ale foametei de oxigen (hipoxie) a creierului;
  • In palpitații cardiace, în timp, pulsația venei jugulare devine vizibilă pe gât.

Explicații ulterioare ale PH:

  1. Spută cu dungi de sânge și hemoptizie: semnal de creștere a edemului pulmonar;
  2. Atacuri de angină (dureri în piept, transpirație rece, senzație de frică de moarte) - un semn de ischemie miocardică;
  3. Aritmii (aritmii cardiace) după tipul de fibrilație atrială.

Durerea din hipocondrul din dreapta: un cerc mare de circulație a sângelui este deja implicat în dezvoltarea stagnării venoase, ficatul a crescut și coaja (capsula) sa întins - deci există durere (ficatul însăși nu are receptori de durere, sunt localizați numai în capsulă)

Umflarea picioarelor, în picioare și picioare. Acumularea de lichid în abdomen (ascite): manifestarea insuficienței cardiace, staza sângelui periferic, faza de decompensare - un pericol direct pentru viața pacientului.

Terminalul LH:

  • Cheagurile de sânge din arterele plămânilor duc la moartea (infarctul) țesutului activ, creșterea asfixiată.

Crizele hipertensive și atacurile de edem pulmonar acut: mai des întâlnite noaptea sau dimineața. Ele încep cu un sentiment de lipsă severă a aerului, apoi se face o tuse puternică, sputa sângeroasă este eliberată. Pielea devine albăstruie (cianoză), venele din gât pulsează. Pacientul este emoționat și speriat, pierde auto-control, se poate mișca erratic. În cel mai bun caz, criza se va încheia cu o descărcare abundentă de urină ușoară și descărcare necontrolată a fecalelor, în cel mai rău caz - fatală. Cauza decesului poate fi suprapunerea unui tromb (tromboembolism) al arterei pulmonare și a insuficienței cardiace acute ulterioare.

Principalele forme ale LH

  1. Hipertensiunea pulmonară idiopatică primară (din greacă și patos idios - «boală particulară") PH secundar conjugat diagnostic separat fix, spre deosebire de alte boli. Variante de LH primar: LH familială și predispoziție vasculară ereditară la dilatare și hemoragie (telangiectasia hemoragică). Motivul - mutații genetice, frecvența a 6 - 10% din toate cazurile de LH.
  2. LH secundar: se manifestă ca o complicație a bolii de bază.

Bolile sistemice de țesut conjunctiv - sclerodermia, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic.

Congenital defecte cardiace (cu sângerare de la stânga la dreapta) la nou-născuți, care apar în 1% din cazuri. După corectarea fluxului sanguin al operației, rata de supraviețuire a acestei categorii de pacienți este mai mare decât la copiii cu alte forme de PH.

Stadiile late de disfuncție hepatică, patologii pulmonare și pulmonare vasculare în 20% dau o complicație sub formă de LH.

Infecția cu HIV: PH este diagnosticat în 0,5% din cazuri, rata de supraviețuire timp de trei ani scade la 21% comparativ cu primul an - 58%.

Intoxicare: amfetamine, cocaină. Riscul se ridică de trei zeci de ori dacă aceste substanțe au fost utilizate mai mult de trei luni la rând.

Bolile de sânge: în unele tipuri de anemie la 20 - 40% dintre pacienții cu LH sunt diagnosticați, ceea ce crește mortalitatea.

Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) este cauzată de inhalarea prelungită a particulelor de cărbune, azbest, șisturi și gaze toxice. Deseori găsită ca o boală profesională în rândul mineri, muncitorilor din industria periculoasă.

Sindromul de apnee în somn: încetarea parțială a respirației în timpul somnului. Periculoase, găsite la 15% dintre adulți. Consecința poate fi LH, accident vascular cerebral, aritmii, hipertensiune arterială.

Cronică tromboză: observată la 60% după intervievarea pacienților cu hipertensiune pulmonară.

Leziunile inimii, jumătatea stângă: defectele dobândite, boala coronariană, hipertensiunea. Aproximativ 30% este asociată cu hipertensiunea pulmonară.

Diagnosticarea hipertensiunii pulmonare

Diagnosticul LH precapilar (asociat cu BPOC, hipertensiune arterială pulmonară, tromboză cronică:

  • Presiune în artera pulmonară: medie ≥ 25 mm Hg în repaus, mai mare de 30 mm - la tensiune;
  • Presiunea crescută a plierii arterei pulmonare, tensiunea arterială în interiorul atriumului stâng, endostolic ≥15 mm, rezistența vaselor pulmonare ≥ 3 unități. Lemn.

LH postcapilară (pentru bolile din jumătatea stângă a inimii):

  1. Presiunea arterei pulmonare: ≥25 media (mmHg)
  2. Inițial:> 15 mm
  3. Diferență ≥12 mm (PH pasivă) sau> 12 mm (reactivă).

ECG: suprasarcina dreapta: marirea ventriculara, marirea atriala si ingrosarea. Extrasystole (contracții extraordinare ale inimii), fibrilație (contracție haotică a fibrelor musculare) ale ambelor atriuri.

Examinarea cu raze X: creșterea transparenței periferice a câmpurilor pulmonare, rădăcinile pulmonare sunt mărită, marginile inimii sunt deplasate spre dreapta, umbra din arcul arterei pulmonare lărgite este vizibilă la stânga de-a lungul conturului inimii.

fotografie: hipertensiune pulmonară pe raze X

Testele respiratorii funcționale, analiza calitativă și cantitativă a compoziției gazelor din sânge: nivelul insuficienței respiratorii și severitatea bolii sunt detectate.

Echocardiografia: metoda este foarte informativă - vă permite să calculați presiunea medie în artera pulmonară (SDLA), să diagnosticați aproape toate defectele și inima. LH este recunoscut deja în stadiile inițiale, cu un SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafia: pentru LH cu închiderea lumenului arterei pulmonare cu un tromb (tromboembolism). Sensibilitatea metodei este de 90-100%, specifică pentru tromboembolism cu 94-100%.

Imagine computerizată (CT) și rezonanță magnetică (RMN): la rezoluție înaltă, combinată cu utilizarea unui agent de contrast (cu CT), ne permite să evaluăm starea plămânilor, arterele mari și mici, pereții și cavitățile inimii.

Introducerea unui cateter în cavitatea inimii "corecte", testarea reacției vaselor de sânge: determinarea gradului de PH, problemele de flux sanguin, evaluarea eficacității și relevanței tratamentului.

Tratament LH

Tratamentul hipertensiunii pulmonare este posibil numai în asociere, combinând recomandări generale pentru reducerea riscului de exacerbări; terapia adecvată a bolii subiacente; tratamentul simptomatic al manifestărilor comune ale PH; metode chirurgicale; tratamentul remediilor populare și metodelor neconvenționale - doar ca auxiliare.

Recomandări privind reducerea riscurilor

Vaccinarea (gripă, infecții pneumococice): pentru pacienții cu boli sistemice autoimune - reumatism, lupus eritematos sistemic etc. pentru prevenirea exacerbarilor.

Controlul nutriției și activitatea fizică dozată: în caz de insuficiență cardiovasculară diagnosticată de orice origine (origine), în funcție de stadiul funcțional al bolii.

Prevenirea sarcinii (sau, după indicații, chiar întreruperea acesteia): sistemul circulator al mamei și copilului este conectat împreună, creșterea încărcăturii inimii și a vaselor de sânge ale unei femei gravide cu LH poate duce la deces. Conform legilor medicinei, prioritatea pentru salvarea vieții aparține întotdeauna mamei, dacă nu este posibilă salvarea simultană.

Suport psihologic: toți oamenii cu boli cronice sunt în permanență sub stres, echilibrul sistemului nervos este perturbat. Depresia, un sentiment de inutilitate și împovărare pentru alții, iritabilitatea față de fleacuri este un portret psihologic tipic oricărui pacient "cronic". Această stare agravează prognoza pentru orice diagnostic: o persoană trebuie să vrea să trăiască în mod necesar, altfel medicamentul nu-l va putea ajuta. Convorbirile cu psihoterapeutul, plăcerea pentru suflet, comunicarea activă cu tovarășii în nenorocire și oamenii sănătoși reprezintă o bază excelentă pentru a obține un gust pentru viață.

Terapie de susținere

  • Medicamentele diuretice elimină lichidul acumulat, reducând povara asupra inimii și reducând umflarea. Compoziția electrolitică a sângelui (potasiu, calciu), tensiunea arterială și funcția renală sunt cu siguranță controlate. Supradozajul amenință cu pierderi prea mari de apă și pierdere de presiune. Cu o scădere a nivelului de potasiu, începutul aritmiei, crampele musculare indică o reducere a nivelului de calciu.
  • Trombolitice și anticoagulante dizolvă cheagurile de sânge deja formate și împiedică formarea de noi, asigurând patența vaselor. Este necesară monitorizarea constantă a sistemului de coagulare a sângelui (trombocite).
  • Oxygen (oxigenoterapie), 12-15 litri pe zi, printr-un umidificator: pentru pacienții cu boală pulmonară obstructivă cronică (COPD) și ischemia inimii, ajută la restabilirea oxigenării sângelui și la stabilizarea stării generale. Trebuie amintit că prea multă concentrație de oxigen inhibă centrul vasomotor (MTC): respirația încetinește, vasele de sânge se dilată, scade presiunea, o persoană își pierde conștiința. Pentru funcționarea normală, organismul are nevoie de dioxid de carbon, după ce crește conținutul său în sânge, SCC "dă comanda" să respire.
  • Glicozidele cardiace: ingredientele active sunt izolate din digitalis, dintre care cele mai cunoscute medicamente sunt Digoxin. Îmbunătățește funcția inimii, crește fluxul de sânge; luptă împotriva aritmiilor și a spasmului vascular; reduce umflarea și scurtarea respirației. În caz de supradozaj - excitabilitate crescută a mușchiului cardiac, aritmii.
  • Vasodilatatoare: peretele muscular al arterelor și arteriolelor se relaxează, lumenul crește și fluxul de sânge se îmbunătățește, presiunea în sistemul arterei pulmonare scade.
  • Prostaglandine (PG): un grup de substanțe active produse în corpul uman. În tratamentul LH, se utilizează prostacicline, ameliorează spasmele vasculare și bronșice, împiedică formarea cheagurilor de sânge și blochează creșterea endoteliului. Medicamente foarte promițătoare, sunt eficiente în PH pe fundalul HIV, bolilor sistemice (reumatism, sclerodermă etc.), defecte cardiace, precum și a formelor de PH și familială și idiopatică.
  • Antagoniști ai receptorului endotelinei: vasodilatație, suprimarea proliferării (proliferării) endoteliului. În cazul utilizării prelungite, scurtarea respirației scade, persoana devine mai activă, presiunea revine la normal. Reacțiile nedorite la tratament - edem, anemie, insuficiență hepatică, prin urmare, utilizarea medicamentelor este limitată.
  • Oxidul nitric și inhibitorii PDE de tip 5 (fosfodiesterază): utilizați în principal pentru LH idiopatică, dacă terapia standard nu este justificată, dar anumite medicamente sunt eficiente pentru orice formă de LH (sildenafil) Acțiune: reducerea rezistenței vasculare și a hipertensiunii arteriale asociate, ca urmare, o rezistență crescută la activitatea fizică. Oxidul de azot este inhalat zilnic timp de 5-6 ore, până la 40 ppm, un curs de 2-3 săptămâni.

Tratamentul chirurgical al PH

Septostomia atrială a balonului: efectuată pentru a facilita evacuarea sângelui bogat în oxigen în interiorul inimii, de la stânga la dreapta, datorită diferenței de presiune sistolică. Un cateter cu un balon și o lamă este introdus în atriumul stâng. Lama taie septul dintre atriu, iar balonul umflat deschide deschiderea.

Transplantul pulmonar (sau complexul pulmonar-inima): efectuat din motive de sănătate, numai în centre medicale specializate. Operația a fost efectuată pentru prima dată în 1963, dar până în 2009 au fost efectuate anual peste 3 000 de transplanturi de plămân cu succes. Principala problemă este lipsa organelor donatoare. Plamanii iau doar 15%, inima - de la 33%, iar ficatul si rinichii - de la 88% din donatori. Contraindicații absolute pentru transplant: insuficiență renală și hepatică cronică, infecție cu HIV, tumori maligne, hepatită C, prezența antigenului HBs, precum și fumatul, cu medicamente și alcool timp de șase luni înainte de operație.

Tratamentul remediilor populare

Utilizați numai într-un complex, ca mijloace auxiliare pentru îmbunătățirea generală a sănătății. Nici un tratament propriu!

  1. Fructe rowan rowan: o lingura intr-un pahar de apa fiarta, ½ ceasca de trei ori pe zi. Amigdina conținută în boabe reduce senzitivitatea celulelor la hipoxie (concentrație mai scăzută a oxigenului), reduce edemul datorat efectului diuretic, iar setul de vitamine și minerale are un efect benefic asupra întregului organism.
  2. Adonis (primavara), planta: o lingurita intr-un pahar de apa clocotita, 2 ore pentru a insista, pana la 2 linguri pe stomacul gol, de 2-3 ori pe zi. Folosit ca diuretic, ameliorator de durere.
  3. Suc de dovleac proaspăt: jumătate de sticlă pe zi. Conține multă cantitate de potasiu, utilă în anumite tipuri de aritmii.

Clasificare și prognoză

Clasificarea se bazează pe principiul deficienței funcționale în PH, varianta este modificată și asociată cu manifestări de insuficiență cardiacă (OMS, 1998):

  • Clasa I: LH cu fizic normal. activitate. Sarcinile standard sunt bine tolerate, ușor pentru LH, eșec de 1 grad.
  • Clasa II: activitatea LH plus a scăzut. Confortul se află într-o poziție calmă, dar amețeli, dificultăți de respirație și dureri în piept încep deja cu efort normal. Hipertensiune pulmonară ușoară, simptome crescute.
  • Clasa III: LH cu inițiativă redusă. Probleme chiar și la sarcini scăzute. Gradul ridicat de tulburări ale fluxului sanguin, deteriorarea prognozei.
  • Clasa IV: LH cu intoleranță la activitate minimă. Dispneea, oboseala este simțită și în odihnă completă. Semne de insuficiență circulatorie ridicată - manifestări congestive sub formă de ascite, crize hipertensive, edem pulmonar.

Prognoza va fi mai favorabilă dacă:

  1. Rata de dezvoltare a simptomelor LH este mică;
  2. Tratamentul îmbunătățește starea pacientului;
  3. Presiunea din sistemul arterei pulmonare scade.

Prognoze adverse:

  1. Simptomele PH se dezvoltă dinamic;
  2. Semnele de decompensare a sistemului circulator (edem pulmonar, ascite) cresc;
  3. Nivelul de presiune: în artera pulmonară mai mare de 50 mm Hg;
  4. Cu PH idiopatic primar.

Prognosticul general pentru hipertensiunea arterială pulmonară este asociat cu forma LH și a fazei bolii predominante. Mortalitatea pe an, cu metodele actuale de tratament, este de 15%. Idiopatic PH: supraviețuirea pacienților după un an este de 68%, după 3 ani - 48%, după 5 ani - doar 35%.

Hipertensiunea pulmonară

Simptomele hipertensiunii pulmonare

formă

motive

Terapeutul va ajuta la tratarea bolii

diagnosticare

Tratamentul hipertensiunii pulmonare

Complicații și consecințe

  • Apariția insuficienței cardiace ventriculare drepte - incapacitatea inimii corecte de a face față sarcinii. Ca urmare, starea pacientului se deteriorează în continuare.
  • Tromboza arterei pulmonare - în special, embolismul pulmonar (embolie pulmonară) - este o afecțiune care pune viața în pericol cauzată de blocarea mecanică a arterei pulmonare prin tromboembolism (un cheag de sânge).
  • Tulburări ale ritmului cardiac - flutter și fibrilație atrială.
  • Crizele hipertensive din sistemul arterelor pulmonare, care se manifestă prin atacuri de edem pulmonar: o creștere accentuată a asfixiției (de obicei pe timpul nopții), tuse severă cu spută, hemoptizie, pronunțată albastruire a pielii, agitație psihomotorie, umflare și pulsare a venelor gâtului. Criza se termină cu eliberarea unei cantități mari de urină ușoară.
  • În general, progresia hipertensiunii pulmonare afectează în mod semnificativ calitatea vieții pacienților și conduce la moartea lor prematură.
  • Rezultatul fatal din cauza insuficienței cardiopulmonare acute și cronice și a tromboembolismului pulmonar.

Prevenirea hipertensiunii pulmonare

  • Refuzul obiceiurilor proaste (fumatul).
  • Tratamentul bolii care provoacă hipertensiunea pulmonară.
  • Stabilirea observațiilor dispensare a persoanelor cu boli bronhopulmonare diagnosticate (prevenirea exacerbărilor, numirea în timp util a măsurilor terapeutice).
  • Persoanele cu hipertensiune pulmonară se dovedesc a avea activitate fizică regulată - exerciții de intensitate redusă, de exemplu, mersul pe jos cu un pas moderat în aer proaspăt, dacă pacientul le tolerează în mod normal). Activitatea fizică intensă este contraindicată.
  • Excluderea stresului psiho-emoțional intens (stres, situații conflictuale la locul de muncă și la domiciliu).

în plus

  • surse

Roytberg G.E., Strutynsky A.V. Bolile interne. Sistemul respirator M.: "Publicarea BINOM" 2003.
Ghidul național pentru medicina internă. Okorokov A.N. Editura "Literatură medicală".

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare

Hipertensiunea pulmonară Colectarea cu atenție a istoricului, ținând cont de factorii de mediu, antecedentele familiale, obiceiurile proaste, expunerea profesională, legătura bolii cu sarcina, nașterea, intervențiile chirurgicale etc. este cheia succesului în stabilirea diagnosticului de hipertensiune pulmonară.

Nu există simptome specifice pentru hipertensiunea pulmonară (vezi tabelul). Manifestările inițiale ale hipertensiunii pulmonare pot fi minime, ceea ce este cauza diagnosticului târziu al bolii. Suspiciunea hipertensiunii pulmonare ar trebui să apară atunci când apar simptome comune, cum ar fi scurtarea respirației, slăbiciunea generală, oboseala și scăderea performanței.

Un simptom

Frecvența simptomelor,%

Pulsarea ventriculului drept

Creșterea marginilor inimii spre dreapta

Accent II ton peste artera pulmonară

Scăderea insuficienței tricuspice sistolice

Plângerea cea mai persistentă la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară este scurtarea respirației, care este, de asemenea, un simptom obiectiv. Cu cât este mai mare presiunea în artera pulmonară, cu atât este mai mare dificultatea de respirație, deși nu în toate cazurile gravitatea acesteia corespunde gradului de creștere a presiunii în artera pulmonară.

Palpitațiile inimii sunt de asemenea observate la fel de des ca scurtarea respirației, însoțind-o în timpul exercițiilor fizice și indică o scădere a debitului cardiac.

Adesea, la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară, se observă sincopă. De regulă, aceste afecțiuni apar în timpul efortului fizic și sunt rezultatul unei producții fixe cardiace. Aproape în patogeneză este o plângere de amețeli.

Durerea inimii este o plângere comună la pacienții cu hipertensiune pulmonară. De regulă, este compresiv în natură, este localizat în spatele sternului, radiază la braț, scapula, durează de la câteva minute până la câteva ore, totuși, spre deosebire de durerea cu IHD, este întotdeauna însoțită de scurtarea respirației.

Tusea este, de asemenea, o plângere frecventă la pacienții cu hipertensiune pulmonară, cauza cărora este o presiune asupra bronhiilor provocată de arterele pulmonare dilatate și dense. Caracteristicile unei astfel de tuse sunt caracterul neproductiv, paroxistic și întărirea poziției în sus.

În unele cazuri, există o schimbare a culorii vocii (răgușit, răgușit, așezat etc.). Se crede că acest fenomen este asociat cu compresia n. recurente lărgește trunchiul principal și ramura stângă a arterei pulmonare la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară înaltă.

Hemoptizia poate fi, de asemenea, un semn al HAP, care este asociat cu o ruptură a anastomozelor bronhopulmonare, a arterelor mici înfundate și cu dezvoltarea de atacuri de cord în plămâni.

Un pas important în diagnosticul hipertensiunii pulmonare este examinarea obiectivă a pacientului.

Mai întâi de toate, ar trebui să acordați atenție apariției sale. În hipertensiunea arterială pulmonară severă, există o întârziere în masa corporală, deformarea toracică și cianoza sunt adesea observate. Imbracamintea arata ca "ochelari de ceas", degetele si degetele de la picioare arata ca "copane". Pe marginea stângă a sternului și în regiunea epigastrică, puteți vedea pulsația ventriculului drept, care este mai bine detectată prin palpare. Determinarea limitelor inimii pentru diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare nu este foarte informativă, deoarece deplasarea lor poate fi asociată cu dezvoltarea insuficienței cardiace.

Când auscultația inimii este determinată accentul II al arterei pulmonare, care este considerat cel mai fiabil semn de creștere a presiunii în aeronavă. Uneori ascultă așa-numitul clic sistolic, care este cauzat de scleroza și anevrismul arterei pulmonare. Odată cu dezvoltarea insuficienței relative a supapei aeronavei, se aude murmurul protodiastolic al lui Graham-Still, uneori un ritm de galop asupra ventriculului drept.

Schimbările pulsului și fibrilația atrială nu sunt semne caracteristice ale hipertensiunii arteriale pulmonare. Tensiunea arterială are o tendință de scădere, care este asociată cu reflexul VV. Parin. Cu toate acestea, nu exclude combinația de hipertensiune arterială pulmonară cu hipertensiune arterială.

Informativitatea metodelor de cercetare instrumentală pentru diagnosticarea hipertensiunii arteriale pulmonare

Electrocardiografia (ECG) este una dintre primele examinări pentru hipertensiunea arterială arterială suspectată, conform căreia hipertrofia ventriculară dreaptă, P-pulmonală și blocarea parțială sau completă a piciorului drept al lui. În același timp, înregistrați așa-numitele ECG de tip R sau qR în conductorii III, II, AVF, V1-V2, care evidențiază în principal o hipertrofie a căilor de ieșire a ventriculului drept. Reducerea segmentului ST și a valului T negativ în aceste conducte sunt, de asemenea, asociate cu supraîncărcarea sistolică a pancreasului (figura 1). Cu toate acestea, ECG în hipertensiunea pulmonară nu are sensibilitate suficientă (55%) și specificitate (70%). Simptomele hipertrofiei ventriculului drept și supraîncărcării lancei drepte sunt semne tardive și indirecte ale hipertensiunii arteriale pulmonare. HAP-ul slab exprimat nu este întotdeauna însoțit de modificări caracteristice numai la ECG. Cu toate acestea, datele ECG, chiar și în absența semnelor clinice specifice, reprezintă singura bază suficientă pentru cercetări ulterioare pentru a confirma hipertensiunea arterială pulmonară (echoCG și cateterizarea inimii drepte).

Fig. 1. Pacient ECG 30 de ani. Diagnostic: HAP idiopatic. ADHD 130 mmHg Art.

La pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară, ritmul sinusal este păstrat o perioadă lungă de timp, prin urmare, atunci când sunt detectate semne de hipertensiune pulmonară și fibrilație atrială, este necesară o examinare suplimentară pentru a exclude LH postcapilară.

Examinarea cu raze X a pieptului poate detecta modificări patologice în 90% din cazuri. Cele mai frecvente simptome sunt crescute con arterei pulmonare (bombarea II arce din inimă stângă proiecția liniei de contur), creșterea diametrului ramurilor arterei pulmonare drepte (în mod normal de 14 mm), model pulmonară epuizare la periferie prin îngustarea și zapustevaniya vaselor pulmonare mici (Fig. 2, 3). Este posibil să se identifice extinderea atriului drept și a ventriculului drept, care sunt mai bine definite în proiecția laterală.

Fig. 2, 3. Radiografia în proiecție directă. Diagnosticarea ILG

Conform studiilor de raze X au evidențiat boli pulmonare, congestie in plamani, ca semn al hipertensiunii pulmonare post-capilare, semne de creștere a inimii stânga, o schimbare a configurației cardiace în defecte cardiace congenitale care trebuie luate în considerație în diagnosticul diferențial al PH.

Dintre metodele neinvazive, echoCG are cea mai mare sensibilitate și specificitate, fiind cea mai importantă metodă de screening pentru hipertensiunea pulmonară (Figura 4). O imagine tipică morfologică în hipertensiunea pulmonară include hipertrofia și expansiunea ventriculului drept (în 75% din cazuri), mișcarea paradoxală a septului interventricular (în 59% din cazuri), expansiunea atriului drept. Volumul end-diastolic al ventriculului stâng rămâne normal sau scade datorită umplerii insuficiente.

Fig. 4. EchoCG a unui pacient cu ILH, DM / 1A 110 mmHg. Art.

Pentru a stabili un diagnostic al hipertensiunii pulmonare, este important să se măsoare viteza Doppler de curent invers pe supapa tricuspidă cu evaluarea presiunii sistolice pulmonare (SDLA).

Pentru a calcula SDL utilizați formula:

СДЛА = ΔР + presiune în PP

Unde ΔP = 4v2 • v este gradientul de presiune transstricuspidă sistolică, v este viteza maximă a debitului de regurgitare.

Presiunea din atriul drept se presupune a fi de 5 mm Hg. Art. sub rezerva colapsului venei cava inferioare (IVC) după o respirație profundă mai mare de 50%. Dacă colapsul IVC este mai mic de 50%, presiunea din atriul drept este considerată a fi de 15 mm Hg. Art. O astfel de evaluare este strâns corelată cu un nivel definit invasiv de SDLA. Conform literaturii de specialitate, sensibilitatea sa în diagnosticul hipertensiunii pulmonare variază de la 79 la 100%, specificitate de la 69 la 98%. Cu toate acestea, standardul de aur este o măsurare directă a presiunii în timpul cateterizării inimii drepte și a arterei pulmonare.

Ecocardiografia transesofagiană în diagnosticul hipertensiunii pulmonare nu este superior ecocardiografie transtoracică, dar cifrele sale sunt informative pentru detectarea șunturi intracardiace (in special atrial septal - PAM) si tromboembolismului mare in artera pulmonara, care se observă în hipertensiunea pulmonară posttromboembolicheskoy, precum prezența cheagurilor de sânge în cavitățile inimii.

În cazul în care, conform ecocardiografie relevat semne de hipertensiune pulmonara, cu o creștere simultană în camerele stângi ale inimii (mai ales LP), sistolică sau disfuncția ventriculară stângă diastolice, prezența defectelor valvei aortice sau mitrale, forma trebuie să fie diagnosticat hipertensiune pulmonară post-capilară (clasa de recomandare IIa, grad A).

Testați-vă cu o plimbare de 6 minute. În prezent, rezultatele testelor cu o plimbare de 6 minute (6 MWT) sunt cel mai important indicator pentru evaluarea stării fizice a unui pacient cu HAP. În timpul întâlnirii, se măsoară distanța parcursă de pacient în 6 minute într-un ritm convenabil. Rezultatele testelor sunt importante pentru clarificarea diagnosticului în timpul unei examinări complete, monitorizarea dinamicii bolii, determinarea eficacității tratamentului și evaluarea prognosticului (nivelul de evidență C, clasa de recomandare I). O distanță de mers pe jos de 99m Te trebuie efectuată pentru a exclude hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (CTELG). Ea face posibilă confirmarea emboliei pulmonare în 81% din cazuri, pe baza detectării defectelor de perfuzie care captează lobul sau întregul plămân. Prezența numai a defectelor segmentate reduce precizia diagnosticului la 50%, iar defectele subsegmentale - la 9%. Specificitatea PSL este mai mică decât sensibilitatea acesteia, prin urmare, în prezența abaterilor de la normă, trebuie efectuată arteriografia pulmonară.

Tomografia computerizată (CT) este utilizată pentru diagnosticul diferențial, ca și în hipertensiunea arterială pulmonară, de regulă, nu există modificări ale parenchimului pulmonar. Spirala CT cu contrast permite determinarea stării arterei pulmonare și a ramurilor acesteia. Pentru diagnosticul embolismului pulmonar, este o metodă sigură și înlocuiește angiografia vaselor pulmonare.

Cateterizarea inimii drepte este necesară pentru a confirma și determina severitatea hipertensiunii pulmonare, excepțiile la stânga boli de inima si intracardiac șunt (determinarea presiunii „bruiajului“ crească peste 12-15 mm, care este tipic pentru acești pacienți), precum și testele performante cu un vasodilatator (vasoreactivity test). Efectuarea unui test vasoreactiv este necesara pentru a identifica pacientii, "respondentii" care se dovedesc a fi tratati cu antagoniști de calciu. Inhalarea NO, iloprost, administrarea intravenoasă de adenozină sau prostaciclină sunt utilizate ca vasodilatatoare. Societatea Europeană de Cardiologie a stabilit criteriile pentru un test vasoreactiv pozitiv: o reducere a SDLA la 10 mm Hg. Art. sau mai mult în timp ce menținerea sau creșterea indexului inimii.

Ca o metodă suplimentară de examinare a pacienților cu hipertensiune pulmonară, a fost recomandat un test de sânge pentru prezența autoanticorpilor circulanți. Detectarea FAB, BS1-70 sau a titrelor ridicate de anticorpi ADN indică o boală reumatică, iar titrurile mari de anticorpi anti-cardiolipină indică prezența sindromului antifosfolipidic.

Diagnosticul diferențial al bolilor care implică hipertensiune pulmonară

Pentru bolile însoțite de hipertensiune pulmonară postcapilară, caracterizată prin combinarea simptomelor hipertensiunii pulmonare cu manifestările clinice ale bolii subiacente în disfuncția sistolică, diastolică a ventriculului stâng sau ambele. Aceasta este boala coronariană, DCM, hipertensiunea arterială, hcmp, defectele aortice. Nu este necesară descrierea bolilor care implică hipertensiune pulmonară postcapilară (stenoza mitrală, mixomul și tromboza atriului stâng), echoCG este o metodă sigură pentru a le confirma.

Pentru toate aceste boli sunt caracterizate, pe langa simptomele clinice ale bolii de bază, simptomele de stagnare in plamani, care se manifestă prin prezența crepitație nezvuchnye mici și raluri umede, starea ortopnee, simptome de astm cardiac și istoricul edem pulmonar, chiar si la un pacient cu insuficiență ventriculară dreaptă. Tratamentul bolii de bază (restabilirea fluxului sanguin coronarian în boala coronariană, terapia eficientă antihipertensivă în hipertensiune arterială, intervenția chirurgicală corectivă pentru defectele cardiace etc.) contribuie la scăderea presiunii în artera pulmonară fără terapie specială.

În PTELG, HAP se dezvoltă, de regulă, ca urmare a obstrucției acute a părților distal ale arterei pulmonare sau a emboliei pulmonare recurente. Potrivit unor autori diferiți, apare la aproximativ 5% dintre pacienți după tratamentul pentru embolie pulmonară. Cel mai probabil, numărul exact de astfel de pacienți este necunoscut, deoarece diagnosticul de PTELG este dificil din cauza lipsei de vigilență și datorită faptului că PE a apărut adesea la pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici comparativ cu alte boli (IHD, cardiopatie, boală valvulară etc.) deficiența ventriculului drept la astfel de persoane este deseori explicată prin această patologie.

Diagnosticul PTHL se bazează pe apariția și intensificarea dispnee, cianoză, semne de eșec al ventriculului drept. Poate o sincopă. D-dimer este detectat în plasma sanguină și este detectată o creștere a semnelor de suprasarcină în ventriculul drept și atriul drept al ECG. Diagnosticul este confirmat prin scintigrafie, CT și angiografie.

Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare la defectele cardiace congenitale se bazează pe o modificare a imaginii clinice a malformației în timpul dezvoltării hipertensiunii arteriale pulmonare.

La pacienții cu defect septal ventricular cu dezvoltarea sindromului Eisenmenger, intensitatea zgomotului systolic caracteristic acestui defect scade treptat și poate să dispară complet; Există semne de hipertrofie a inimii drepte, mai întâi în combinație cu hipertrofia ventriculară stângă, caracteristică acestui defect și mai târziu cu hipertrofia ventriculului drept predominant cu sindromul de suprasarcină sistolică (RIII> RI, qR sau Rs în V1-V3, T negativ în aceste conduceri, blocarea pachetului drept al His, P-pulmonale). O creștere a inimii corecte poate fi detectată utilizând alte metode instrumentale de examinare (radiologice, echoCG, CT). Când ecocardiografia Doppler este determinată de manevrarea sângelui pe partea dreaptă. Din punct de vedere clinic, cianoza difuză apare și se mărește la pacient, se formează un simptom al "coppilor" și se dezvoltă eșecul ventriculului drept.

Cu o conductă arterială deschisă, zgomotul sistolic-diastolic caracteristic unui defect dispare la nivelul arterei pulmonare la început datorită componentei diastolice, tonul II devine accentuat și nesatisfăcător. Hipertrofia formată a ventriculului drept.
O caracteristică a DMPD este evoluția ulterioară a modificărilor ireversibile ale vaselor de plămâni și a clinicii corespunzătoare.

Hipertensiunea pulmonară ideopatică. Chiar și pentru medicii cu experiență, diagnosticul de ILH este o sarcină clinică complexă. Cu toate acestea, anii recenți au fost marcați de o reaprovizionare semnificativă a bazei de date datorită mai multor lucrări fundamentale și clinice dedicate studiului noilor metode instrumentale de examinare și tratament.

Simptomele formelor familiale și sporadice de HAP sunt aceleași. Boala este mai frecventă la femeile tinere. În stadiul avansat al ILH, cel mai constant simptom este dispneea. Alte manifestări clinice (amețeli, leșin, slăbiciune severă) sunt asociate cu un volum mic al accident vascular cerebral fix al LV datorită LSS înalt. În acest sens, este necesar să se acorde atenție faptului că, la fel ca în alte forme de hipertensiune arterială pulmonară, pacienții nu au semne clinice de stagnare în plămâni, nu există o stare de ortopnie. Alte semne clinice - accentul II al arterei pulmonare, detectarea hipertrofiei ventriculare drepte și a atriului drept conform ECG și echoCG - sunt de asemenea comune cu alte forme de hipertensiune arterială pulmonară. Dintre caracteristici, trebuie remarcat faptul că semnele hipertrofiei ventriculare drepte în ILH sunt pronunțate și predomină în timpul dilatării, saturația sângelui cu oxigen (SaO2).

Diagnosticul ILH se bazează pe excluderea consecventă a altor cauze mai frecvente, cu simptome clinice similare. La screening, pe lângă o simplă examinare completă, este necesară determinarea presiunii în artera pulmonară folosind ecocardiografia.

Diagnosticul HAP familial este stabilit în cazurile în care cel puțin doi membri ai familiei sunt bolnavi. Astăzi sunt identificate două defecte genetice care cauzează hipertensiune arterială pulmonară: mutații ale receptorului proteic morfogenetic osos 2 (BMPR-2) în cromozomul 2q33, conducând la PAH la 20% din purtătorii acestor mutații și mutații în gena ALK-1.

În hipertensiunea pulmonară asociată cu leziunile sistemului respirator (BPOC, boală pulmonară interstițială), imaginea clinică prezintă în primul rând semne de insuficiență pulmonară (LN) - forma sa obstructivă în BPOC, restrictivă - cu leziuni ale parenchimului pulmonar. Este demn de remarcat dezvoltarea timpurie a eșecului ventriculului drept, chiar și cu o creștere ușoară a SDLA sau a valorilor sale normale, pe care o serie de autori le-au explicat recent prin dezvoltarea proceselor distrofice în miocard datorită hipoxemiei cronice și intoxicației. Prin urmare, dispneea expiratorie și apariția timpurie a cianozelor difuze corelate cu hipoxemia sunt caracteristice. De asemenea, ele prezintă semne de emfizem, obstrucție bronșică cu raze uscate, creșterea modificărilor în performanța funcției respiratorii externe (funcția respiratorie), scăderea volumului expirator forțat în 1 s (FEV1) și rata volumetrică maximă (PIC). În cazul leziunilor parenchimale ale plămânilor, sunt detectate schimbări de percuție, crepitus și razele umede. Rezultatele studiilor cu raze X indică modificări focale sau difuze în plămâni, o scădere a țesutului pulmonar, o scădere a capacității pulmonare, conform unui studiu al funcției respiratorii.

Pinterest