Cardiomiopatia hipertrofică

Cardiomiopatia hipertrofică este o leziune miocardică primară izolată caracterizată prin hipertrofie ventriculară (de obicei stângă) cu un volum redus sau normal al cavităților. Din punct de vedere clinic, cardiomiopatia hipertrofică se manifestă prin insuficiență cardiacă, durere toracică, tulburări de ritm, stări sincopale și moarte subită. Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice include ECG, monitorizarea ECG zilnică, ecografia, radiografia, RMN, PET-ul inimii. Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice se efectuează cu b-blocante, blocante ale canalelor de calciu, anticoagulante, medicamente antiaritmice, inhibitori ECA; în unele cazuri, recurg la intervenții chirurgicale cardiace (miotomie, miectomie, înlocuirea valvei mitrale, stimulare cardiacă cu două camere, implantarea unui defibrilator cardioverter).

Cardiomiopatia hipertrofică

In cardiologie distinge cardiomiopatii primare (idiopatice) (hipertrofice, displazia constrictive, dilatate, restrictiva ventriculară dreaptă) și cardiomiopatie secundară specifică (alcool, toxice, metabolice, menopauza si altele).

Cardiomiopatia hipertrofica - o organizație independentă, independentă de alte boli cardiovasculare, o îngroșare semnificativă a miocardului (uneori dreapta) ventricul stânga, însoțită de o scădere a cavității sale, disfuncția diastolică cu dezvoltarea de aritmii cardiace si insuficienta cardiaca.

Cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă în 0,2-1,1% din populație, mai des decât în ​​cazul bărbaților; Vârsta medie a pacienților este de la 30 la 50 de ani. Ateroscleroza coronariană la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică apare în 15-25% din cazuri. Moartea bruscă cauzată de aritmii ventriculare severe (tahicardie ventriculară paroxistică) apare la 50% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. La 5-9% dintre pacienți, boala este complicată de endocardita infecțioasă, care apare cu deteriorarea valvei mitrale sau aortice.

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală cu un tip dominant de moștenire autozomal și, prin urmare, este de obicei familială, ceea ce nu exclude totuși apariția de forme sporadice.

Baza cardiomiopatie hipertrofică familiala sunt mostenite defecte in gene care codifică sinteza proteinelor contractile miocardice (lanț greu genei b-miozina genei troponinei T cardiac, o genă genă-tropomyosin care codifică proteina de legare a izoenzimei-miozinei cardiace). Mutațiile spontane ale acelorași gene, care apar sub influența factorilor de mediu nefavorabili, determină dezvoltarea unor forme sporadice de cardiomiopatie hipertrofică.

Hipertrofia miocardului ventricular stâng în cardiomiopatia hipertrofică nu este asociată cu defecte cardiace congenitale și dobândite, boală coronariană, hipertensiune arterială și alte boli care de obicei duc la astfel de modificări.

Patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice

În patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice, rolul principal este jucat de hipertrofia compensatorie a mușchiului cardiac, datorită unuia dintre cele două posibile mecanisme patologice - afectarea funcției diastolice a miocardului sau obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng. Disfuncția diastolică se caracterizează prin admiterea în ventriculi a unei cantități insuficiente de sânge la diastol, care este asociată cu distensibilitatea scăzută a miocardului și determină o creștere rapidă a presiunii diastolice finale.

În cazul obstrucției ventriculului stâng, se constată o îngroșare a septului interventricular și o deplasare defectuoasă a supapei mitrale anterioare. În acest sens, în timpul exilului există o scădere de presiune între cavitatea ventriculului stâng și segmentul inițial al aortei, care este însoțită de o creștere a presiunii diastolice finale în ventriculul stâng. Hiperfuncția compensatorie care apare în aceste condiții este însoțită de hipertrofie și apoi dilatarea atriumului stâng, în cazul decompensării, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară.

Într-un număr de cazuri de cardiomiopatie hipertrofică însoțite de ischemie miocardică, datorită reducerii rezervei vasodilatator arterelor coronare, cererea tot mai mare a miocardului hipertrofiat în compresie de oxigen în timpul arterelor intramurală sistola ateroscleroza concomitentă a arterelor coronare, și așa mai departe. D.

Semnele macroscopice de cardiomiopatie hipertrofică sunt îngroșarea pereților ventriculului stâng, cu dimensiunea normală sau redusă a cavității sale, hipertrofia septului interventricular, dilatarea atriului stâng. Imaginea microscopică a cardiomiopatiei hipertrofice este caracterizată prin aranjarea neregulată a cardiomiocitelor, înlocuirea țesutului muscular cu structură fibroasă, anormală a arterelor coronariene intramurale.

Clasificarea cardiomiopatiei hipertrofice

În funcție de localizarea hipertrofiei, este izolată cardiomiopatia hipertrofică a ventriculilor stângi și drepte. La rândul său, hipertrofia ventriculară stângă poate fi asimetrică și simetrică (concentrică). În majoritatea cazurilor, hipertrofia asimetrică a septului interventricular este dezvăluită pe întregul sau în regiunile sale bazale. Mai puțin frecvent, hipertrofia asimetrică a vârfului inimii (cardiomiopatie hipertrofică apicală), apare peretele posterior sau anterolateral. Hipertrofia simetrică reprezintă aproximativ 30% din cazuri.

Luând în considerare prezența unui gradient de presiune sistolică în cavitatea ventriculară stângă, se disting cardiomiopatia hipertrofică obstructivă și nonobstructivă. Simptomele hipertrofiei ventriculare stângi sunt de obicei o formă non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice.

Hipertrofia asimetrică poate fi atât ne-obstructivă, cât și obstructivă. hipertrofia asimetrică Deci, sinonimă a septului interventricular este conceptul de „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică,“ hipertrofia partea de mijloc a septului interventricular (în mușchii papilari nivel) - „obstrucției mezoventrikulyarnaya“ Hipertrofia apicală a ventriculului stâng, de regulă, este reprezentată de o variantă ne-obstructivă.

În funcție de gradul de îngroșare a miocardului se disting hipertrofia moderată (15-20 mm), moderată (21-25 mm) și pronunțată (mai mult de 25 mm).

Pe baza clasificării clinice și fiziologice, se disting cardiomiopatia hipertrofică în stadiul IV:

  • I - gradient de presiune în traiectoria de ieșire a ventriculului stâng (VTLZH) nu mai mult de 25 mm Hg. v.; fără plângeri;
  • II - gradientul de presiune în VTLZH crește la 36 mm Hg. v.; există plângeri în timpul exercițiului;
  • III - gradientul de presiune în VTLZH crește la 44 mm Hg. v.; apar angina, dificultăți de respirație;
  • IV - gradient de presiune în VTLZH peste 80 mm Hg. v.; au apărut tulburări hemodinamice severe, moartea subită cardiacă este posibilă.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Pentru o lungă perioadă de timp, evoluția cardiomiopatiei hipertrofice rămâne asimptomatică, manifestarea clinică apare mai des la vârsta de 25-40 de ani. Având în vedere plângerile predominante, se disting nouă forme clinice de cardiomiopatie hipertrofică: simptom slab, vegeto-dystonic, cardiologic, infarct, aritmic, decompensare, pseudo-valvular, mixt, fulminant. În ciuda faptului că fiecare variantă clinică este caracterizată prin anumite semne, toate formele de cardiomiopatie hipertrofică se caracterizează prin simptome comune.

Forma non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, care nu este însoțită de o încălcare a fluxului de sânge din ventricul, este, de obicei, ușoară. În acest caz, se pot observa plângeri de scurtă durată a respirației, întreruperi în activitatea inimii, puls neregulat atunci când se desfășoară activitate fizică.

Simptomele tipice ale cardiomiopatie hipertrofică obstructivă sunt atacuri de durere anginoasă (70%), dispnee (90%), amețeală și leșin (25-50%), hipotensiune tranzitorie, aritmii cardiace (tahicardie paroxistică, fibrilatie atriala, extrasistole). Este posibil să aveți infarct miocardic și edem pulmonar. Deseori primul episod al manifestării cardiomiopatiei hipertrofice este moartea bruscă.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

În căutarea diagnostică, se detectează murmurul sistolic, un puls înalt, rapid și un impuls apical. Metodele de examinare instrumentală pentru cardiomiopatia hipertrofică includ echoCG, ECG, PCG, radiografia toracică, monitorizarea Holter, policardiografie, ritmocardiografie. Cu ajutorul ecocardiografiei sa evidențiat hipertrofia MZhP, pereții miocardului ventricular, creșterea dimensiunii atriului stâng, prezența obstrucției LVTL, disfuncția diastolică a ventriculului stâng.

Semnele ECG ale cardiomiopatiei hipertrofice sunt scăzute și necesită diagnostic diferențial cu modificări focale miocardice, hipertensiune arterială, boală coronariană, stenoză aortică și alte boli complicate prin hipertrofie ventriculară stângă. Pentru a evalua severitatea cardiomiopatiei hipertrofice, a prognosticului și a face recomandări pentru tratament, se utilizează teste de stres (ergometria de bicicletă, testul pentru banda de alergare).

Monitorizarea zilnică a ECG permite documentarea episoadelor paroxistice de aritmie ventriculară și tahicardie, fibrilație atrială și flutter atrial. Pe fonocardiogramă, se înregistrează zgomotul systolic cu variație de severitate, amplitudinea tonurilor I și II este intactă. Sfigmografia prezintă o curbă cu două vertexuri a pulsului carotidic, caracterizată printr-un val suplimentar în creștere.

La examinarea cu raze X, modificările în contururile inimii (mărirea părților stângi ale inimii, expansiunea părții ascendente a aortei, înfundarea trunchiului și expansiunea ramurilor arterei pulmonare) sunt detectate numai în stadiul dezvoltat al cardiomiopatiei hipertrofice. Pentru mai multe date despre cardiomiopatia hipertrofică, au recurs la examinarea inimii stângi, ventriculografiei, angiografiei coronariene, scanării inimii cu radioizotopi de taliu, RMN, PET al inimii.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică (în special cu formă obstructivă) sunt recomandați pentru a limita activitățile fizice care pot determina o creștere a gradientului presiunii ventriculului stâng, a aritmiilor cardiace și a sincopului.

Cu simptome moderate severe ale cardiomiopatiei hipertrofice, sunt prescrise beta-adrenoblocantele (propranolol, atenolol, metoprolol) sau blocante ale canalelor de calciu (verapamil), care reduc frecvența cardiacă, prelungesc diastolica, îmbunătățesc umplerea pasivă a ventriculului stâng și reduc presiunea de umplere. Datorită riscului crescut de tromboembolism, este necesar să se ia anticoagulante. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace arătate diuretice, inhibitori ECA; în încălcarea ritmului ventricular - medicamente antiaritmice (amiodaronă, disopiramidă).

În cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, este prevenită endocardita infecțioasă, deoarece pe ea poate apărea vegetație ca rezultat al traumatismului constant al supapei mitrale anterioare. Chirurgia cardiacă pentru cardiomiopatia hipertrofică este recomandată cu un gradient de presiune între ventriculul stâng și aorta> 50 mm Hg. În acest caz se poate efectua miotomie septală sau miectomie, iar cu modificări structurale în supapa mitrală care cauzează regurgitare semnificativă, se poate efectua înlocuirea valvei mitrale.

Pentru a reduce obstrucția VTLZH, a fost implantat un pacemaker cu două camere; în prezența aritmiilor ventriculare - implantarea unui cardioverter-defibrilator.

Prognoza cardiomiopatiei hipertrofice

Cursul cardiomiopatiei hipertrofice este variabil. Forma non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice este relativ stabilă, totuși, cu o experiență prelungită a bolii, insuficiența cardiacă se dezvoltă încă. La 5-10% din pacienți este posibilă regresia independentă a hipertrofiei; în același procent de pacienți, se constată o tranziție a cardiomiopatiei hipertrofice la dilatare; deoarece mulți pacienți se confruntă cu o complicație sub forma unei endocardite infecțioase.

Fără tratament, mortalitatea în cardiomiopatie hipertrofică este de 3-8%, jumătate dintre aceste cazuri ducând la moarte subită din cauza fibrilației ventriculare, blocului atrioventricular complet și a infarctului miocardic acut.

Cardiomiopatia hipertrofică - o descriere și cauze ale bolii, diagnostic, terapie și prognostic

Îngroșarea peretelui miocardic (stratul muscular al inimii) este o afecțiune patologică. În practica medicală, există diferite tipuri de cardiomiopatie. Schimbările morfologice ale organului principal al sistemului circulator conduc la o scădere a capacității contractile a inimii, lipsa alimentării cu sânge.

Ce este cardiomiopatia hipertrofică

O boală caracterizată prin îngroșarea (hipertrofia) peretelui ventriculului stâng (rareori drept) al inimii se numește cardiomiopatie hipertrofică (HCMP). Fibrele musculare ale miocardului sunt aranjate aleatoriu - aceasta este o caracteristică caracteristică a bolii. În majoritatea cazurilor, se observă asimetria îngroșării, se dezvoltă hipertrofia septului interventricular.

Patologia este caracterizată de o scădere a volumului ventricular, o funcție de pompare afectată. Inima trebuie să se micsoreze adesea pentru a furniza suficient sânge organelor. Consecința acestor modificări este o încălcare a ritmului cardiac, apariția insuficienței cardiace. 30-50 de ani este vârsta medie a pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică diagnosticată. Boala este mai frecventă la bărbați. Starea patologică este înregistrată în 0,2-1,1% din populație.

motive

HCM este o boală ereditară. Apare ca rezultat al mutației genetice. Tipul de transmitere a structurilor ereditare modificate este autosomal dominant. Patologia nu este numai înnăscută. În unele cazuri, mutațiile apar în urma acțiunii factorilor de mediu adversi. Consecințele modificării codului genetic sunt următoarele:

  • sinteza biologică a proteinelor contractile miocardice este perturbată;
  • fibrele musculare au locul greșit, structura;
  • țesutul muscular este înlocuit parțial de fibroza congenitală, se dezvoltă fibroza miocardică;
  • cardiomiocitele modificate (celulele musculare) nu sunt coordonate, cu încărcătură crescută;
  • fibrele musculare se îngroașă, apare hipertrofia miocardică.

Unul dintre cele două procese patologice conduce la o îngroșare a stratului muscular (hipertrofie compensatorie):

  1. Încălcarea funcției diastolice a miocardului. În timpul perioadei de relaxare a inimii (diastol), ventriculul este umplut cu sânge insuficient datorită alungării slabe a miocardului. Aceasta duce la o creștere a presiunii diastolice.
  2. Obstrucția (încălcarea permeabilității) a tractului de ieșire al ventriculului stâng. Există hipertrofie miocardică a septului interventricular. Fluxul de sânge este îngreunat datorită mobilității insuficiente a prospectului valvei mitrale. La momentul eliberării sângelui între cavitatea ventriculului stâng și aortei inițiale apare o diferență de presiune sistolică. Din acest motiv, o parte din sânge este reținută în inimă. Ca rezultat, presiunea end-diastolică a ventriculului stâng crește. Hipertrofia miocardică, dilatarea (dilatarea) atriumului stâng sunt consecințele hiperfuncției compensatorii.

clasificare

Criteriile care stau la baza clasificării bolii sunt diferite. Există următoarele tipuri de boli:

  • asimetrie hipertrofie septală interventriculară;
  • cardiomiopatie obstructivă hipertrofică;
  • hipertrofia asimetrică a vârfului inimii (apicală)

Ventriculare ventriculară sau hipertrofie ventriculară stângă

Caracteristicile formării de îngroșare

Asimetric, concentric (sau simetric)

Hipertrofia septului interventricular, apexul inimii, peretele anterolateral, peretele posterior

Prezența unei presiuni sistolice cu gradient (diferență) în ventriculul stâng

Gradul de îngroșare a miocardului

Moderat - 15-20 mm, mediu - 21-25 mm, exprimat - mai mult de 25 mm

Având în vedere plângerile predominante ale pacienților, se disting nouă forme de patologie. Dacă există simptome comune, fiecare varianta a hcmp are semne specifice. Formele clinice sunt după cum urmează:

  • fulgere rapidă;
  • psevdoklapannaya;
  • aritmic;
  • kardialgicheskaya;
  • simptom scăzut;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • mixt.

Clasificarea clinică și fiziologică identifică patru etape ale bolii. Principalul criteriu este diferența în presiunea sistolică în traiectoria de ieșire a ventriculului stâng (VTLZH) și în aorta:

  • Prima etapă - un indicator al presiunii în VTLZH nu mai mult de 25 mm Hg. Art. Nu există plângeri privind deteriorarea stării pacientului.
  • A doua etapă este un gradient de presiune de aproximativ 36 mm Hg. Art. Starea se înrăutățește în timpul efortului fizic.
  • A treia etapă - diferența de presiune este de până la 44 mm Hg. Art. Se observă dificultăți de respirație, apare angină.
  • A patra etapă este gradientul presiunii sistolice în VTLZH mai mare de 88 mm Hg. Art. Infarctul circulator apare, este posibil moartea subita.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Boala poate să nu se manifeste mult timp. Cardiomiopatia hipertrofică este principala cauză a decesului sportivilor tineri care nu știau despre prezența unei boli ereditare. 30% dintre pacienții cu GTCS nu au nici o plângere și nu au experiență de deteriorare a afecțiunii generale. Simptomele patologiei sunt următoarele:

  • leșin, amețeli, dificultăți de respirație, cardială, angină pectorală și alte afecțiuni asociate cu sindromul de tensiune arterială scăzută;
  • insuficiență cardiacă a ventriculului stâng;
  • tulburări ale ritmului cardiac (extrasistole, paroxisme, aritmii);
  • moarte subită (împotriva lipsei totale de simptome);
  • apariția complicațiilor - endocardită infecțioasă, tromboembolism.

diagnosticare

Primele semne ale bolii apar în copilărie, dar în majoritatea cazurilor este diagnosticată la adolescenți sau la pacienți cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani. Pe baza unui examen fizic (evaluarea stării externe), medicul face un diagnostic primar. Examinarea ajută la descoperirea expansiunii marginilor inimii, la ascultarea murmurului caracteristic sistolic, dacă există o formă obstructivă a bolii, un al doilea accent de ton este posibil pe artera pulmonară. La examinarea venelor cervicale pentru hipertrofie, contractilitatea slabă a ventriculului drept este indicată de o undă bine pronunțată A.

Metodele de diagnosticare suplimentare includ:

  • Electrocardiograma. În prezența patologiei, ECG nu este niciodată normal. Studiul permite stabilirea unei creșteri a camerelor cardiace, a conductibilității afectate și a frecvenței contracțiilor.
  • X-ray a pieptului. Ajută la detectarea modificărilor dimensiunii atriilor și ventriculilor.
  • Ecocardiografie. Principala metodă de a detecta localizarea îngroșării peretelui inimii, gradul de obstrucție a fluxului sanguin, disfuncția diastolică.
  • Monitorizarea electrocardiogramei în timpul zilei, cu utilizarea activității fizice. Metoda este importantă pentru prevenirea morții subite, prognosticul bolii, detectarea aritmiilor cardiace.
  • Metode radiologice. Ventriculografia (studiul inimii cu introducerea unui agent de contrast), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Aplicați-le în cazuri dificile pentru a identifica și evalua corect modificările patologice.
  • Diagnosticul genetic. Cea mai importantă metodă pentru evaluarea prognosticului bolii. Analiza genotipului este efectuată pe pacient și pe membrii familiei sale.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Dacă pacientul are simptome de cardiomiopatie hipertrofică, se utilizează o gamă largă de medicamente. Cu ineficiența terapiei medicamentoase în cazul patologiei obstructive, se folosesc metode chirurgicale și alternative de corecție intervențională. Un regim special de tratament este prescris pentru pacienții cu risc crescut de moarte subită sau în ultima etapă a bolii. Scopurile terapiei sunt următoarele:

  • reducerea severității simptomelor și a manifestărilor clinice ale patologiei;
  • îmbunătățirea "calității vieții" a pacientului, îmbunătățirea capacității funcționale;
  • furnizarea unui prognostic pozitiv al bolii;
  • prevenirea morții subită și progresia bolii.

Terapia de droguri

Pacienții cu boală cardiovasculară hipertrofică simptomatică sunt recomandați pentru a limita activitatea fizică. Această regulă trebuie urmată cu strictețe de pacienții cu boală obstructivă. Încărcăturile provoacă apariția aritmiilor, leșinilor, o creștere a gradientului de presiune al VTLZH. Pentru ameliorarea afecțiunii cu simptome moderate pronunțate ale HCM, medicamentele de diferite grupuri farmacologice sunt prescrise:

  • Beta-blocante (propranolol, metoprolol, atenolol) sau blocante ale canalelor de calciu (Verapamil). Acestea reduc frecvența cardiacă, prelungesc diastola (faza de relaxare), îmbunătățesc umplerea ventriculilor cu sânge, reduc presiunea diastolică.
  • Antagoniști ai calciului (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Medicamentele reduc cantitatea de calciu din arterele coronare, îmbunătățesc relaxarea structurilor (diastol), stimulează contractilitatea miocardică.
  • Anticoagulante (fenidenă, heparină, bivalirudină). Medicamentele reduc riscul de tromboembolism.
  • Diuretice (Furosemid, Indapamed), inhibitori ECA (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Medicamentele sunt recomandate pacienților cu insuficiență cardiacă.
  • Medicamente antiaritmice (disopiramidă, amiodaronă).

Când HCM este contraindicat consumul de glicozide cardiace, nifedipină, nitriți. Aceste medicamente contribuie la dezvoltarea obstrucției.

Intervenție operativă

Chirurgia cardiacă este recomandabilă în absența eficienței administrării medicamentelor farmacologice. Chirurgia este indicată la pacienții la care diferența de presiune dintre ventriculul stâng (LV) și aorta este mai mare de 50 mmHg. Art. în repaus și în timpul efortului fizic. Pentru a facilita starea pacientului, se folosesc următoarele tehnici chirurgicale:

  • Transplantul de mielomie septală transversală (IMM). Este recomandat pacienților care suferă de leșin, dificultăți de respirație, dureri toracice în timpul exercițiilor fizice. Esența operației este eliminarea unei părți din septul interventricular. Această manipulare asigură o bună contracție a LV și împingerea liberă a sângelui în aorta.
  • Ablația alcoolului percutanat. Operația este prescrisă pacienților cu contraindicații pentru IMM-uri, pacienții vârstnici care au indicatori de tensiune arterială inadecvată în condiții de încărcare. Într-un sept interventricular hipertrofic, se injectează substanțe sclerozante (de exemplu soluții alcoolice).
  • Electrocardiostimularea cu două camere. Tehnica este utilizată pentru pacienții cu contraindicații pentru intervenția chirurgicală. Manipularea îmbunătățește funcția inimii, contribuie la creșterea producției cardiace.
  • Implantarea unei supape mitrale artificiale. Protezele sunt recomandate pacienților la care fluxul sanguin slab apare nu datorită îngroșării septului interventricular, ci ca urmare a rotirii valvei în lumenul aortic.
  • Instalarea ICD (defibrilator cardioverter implantabil). Indicațiile pentru această procedură sunt un risc ridicat de moarte subită, stop cardiac transferat și tahicardie ventriculară persistentă. Pentru a instala ICD în regiunea subclaviană, se face o incizie, electrozii sunt introduși printr-o venă (pot exista 1-3, în funcție de modelul stimulatorului cardiac) și sunt instalați sub control radiologic în interiorul inimii.
  • Transplant de inima. Atribuit pacienților cu ultima etapă a insuficienței cardiace, în absența efectului tratamentului medicamentos.

Operațiile chirurgicale îmbunătățesc semnificativ starea pacienților, cresc toleranța la exerciții fizice. Tratamentul chirurgical nu protejează împotriva dezvoltării în continuare a îngroșării patologice a miocardului și a complicațiilor. În perioada postoperatorie, pacientul trebuie să efectueze examinări regulate folosind tehnici de diagnostic hardware și să ia preparatele farmacologice prescrise de medic pentru viață.

perspectivă

Cardiomiopatia hipertrofică are diferite opțiuni de dezvoltare. Forma non-obstructivă se desfășoară în mod constant, fără simptome pronunțate. Consecința dezvoltării prelungite a bolii este insuficiența cardiacă. În 5-10% din cazuri, îngroșarea peretelui miocardic se oprește independent, același procent din probabilitatea transformării cardiomiopatiei hipertrofice în dilatație (întinderea cavităților inimii).

Mortalitatea în absența tratamentului este observată în 3-8% din cazuri. La jumătate dintre pacienți, se produce o moarte subită datorată aritmiilor ventriculare severe, blocului cardiac complet și infarctului miocardic acut. La 15-25% se dezvoltă ateroscleroza coronariană. Endocardita endocrită, în care supapele mitrale și aortice sunt afectate, apare ca o complicație a patologiei la 9% dintre pacienți.

Ce este cardiomiopatia hipertrofică?

Frecvența moartea subită a tinerei populații în vârstă de muncă este în creștere catastrofală. Una dintre pozițiile principale onorabile printre cauzele de deces este cardiomiopatia hipertrofică - excesul de greutate al miocardului fără creșterea volumului cavităților cardiace. Este suficient să nu mai fumezi și să joci sport pentru a preveni și a preveni moartea?

Ce este cardiomiopatia hipertrofică?

Esența bolii este o încălcare a contracției și relaxării normale a mușchiului cardiac. Cu o scădere a contractilității, fluxul sangelui scade până la periferie, se dezvoltă insuficiența circulatorie. În absența relaxării diastolului, inima este plină de sânge prost. Funcția de pompare suferă, trebuie să se micsoreze mai des pentru a asigura organismului. Acesta este mecanismul apariției unui impuls accelerat.

Cardiomiopatia hipertrofică, ce este? Diagnosticul este eligibil dacă este disponibil:

  • extindere sau creștere limitată a grosimii miocardului până la 1,5 cm sau mai mult;
  • scăderea capacității ventriculare;
  • încălcarea diastolului lor;
  • dificultăți de respirație;
  • durere toracică;
  • amețeli;
  • sincopa nu este asociată cu boli neurologice.

Tipuri și variante ale bolii

Există 4 tipuri de cardiomiopatie hipertrofică:

  1. Cu o creștere a diviziunilor superioare ale septului dintre ventricule.
  2. Hipertrofia întregului sept.
  3. Extinderea concentrică a peretelui și îngustarea ventriculului stâng.
  4. Mărire apex izolată.

Principalele tipuri hemodinamice:

  • obstrucție permanentă;
  • obstrucție periodică, numai în timpul exercițiilor fizice;
  • latentă sau labilă, se dezvoltă din când în când, de exemplu, când presiunea scade.

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Simptomatologia apare fără fenomene inflamatorii anterioare, provocând factori. Motivul - un defect genetic care are un caracter ereditar, familial.

  1. Ca rezultat al mutației genetice, sinteza proteinelor contractile miocardice este întreruptă.
  2. Fibrele musculare au o structură greșită, locație, uneori înlocuite cu țesut conjunctiv.
  3. Cardiomiocitele modificate nu sunt coordonate pentru a scădea, sarcina pe ele crește, fibrele se îngroaie și grosimea miocardului este hipertrofată.

Simptomele bolii

În funcție de grosimea miocardului, există 3 grade ale bolii:

  • hipertrofia moderată;
  • grad moderat;
  • hipertrofie severă.

Cardiomiopatia hipertrofică, simptomele, pericolul acestei patologii constă în faptul că problemele nu se limitează la miocard:

  • hipertrofia mușchilor papilari, partea fibroasă a septului interventricular, endocardul se dezvoltă;
  • îngroșarea pereților supapei mitrale previne curgerea sângelui;

Toți factorii de mai sus duc la o schimbare în structura pereților vaselor care alimentează miocardul, lumenul lor fiind micșorat cu mai mult de 50%. Acesta este un drum direct spre un atac de cord.

Iradierea durerii în infarctul miocardic

În stadiile inițiale ale bolii este necharacteristică, simptomele sunt foarte numeroase și nespecifice. Există următoarele modificări ale bolii:

  • asimptomatice;
  • tipul distoniei vegetative-vasculare;
  • sub forma unui atac de cord;
  • kardialgiya;
  • aritmie;
  • decompensare;

Fiecare opțiune are propriile sale simptome. Plângerile tipice cu o severitate variabilă:

  • durere toracică;
  • creșterea frecvenței respiratorii;
  • tulburări de ritm;
  • amețeli;
  • leșin;
  • poate să se manifeste mai întâi și să se încheie imediat cu moartea subită.

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă se caracterizează printr-o triadă clasică de simptome:

  • durere toracică;
  • tulburări de ritm;
  • episoade de inconștiență.

Pierderea conștiinței sau aproape de această stare pre-sincopală se explică prin deficiența alimentării cu sânge a creierului.

Pacienții marchează apariția unor tulburări de inimă, alternând cu tahicardia. Atacurile sunt însoțite de disconfort în spatele sternului, de un sentiment de frică de moarte. Cum să oferiți asistență de urgență în cazul simptomelor de aritmie citiți aici.

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, ce este? Această boală, a cărei inevitabilă încheiere este insuficiența cardiacă, caracterizată prin dificultăți de respirație, un sentiment de lipsă de aer.

La examinarea vizuală, la pacienți se determină un impuls cardiac anormal, multicomponent, urmat de o a doua contracție mai puțin severă a ventriculului stâng, când sângele a trecut printr-un spațiu îngust. În mod normal, al doilea împingere este absent, iar pacienții pot avea 2, 3, 4 astfel de șocuri. Dimensiunea inimii a crescut la stânga.

Cardiomiopatia hipertrofică pentru ICD 10 este împărțită în:

  • dilatat I42.0;
  • obstructiv i42.1;
  • altul I42.2.

În același timp, când se ia în considerare o boală, situațiile care complică cursul sarcinii și perioada postpartum sunt excluse. Acestea sunt boli independente.

Metode suplimentare de anchetă

Atunci când se efectuează un ECG, este imposibil să se găsească semne specifice de cardiomiopatie hipertrofică. Cel mai adesea există hipertrofie ventriculară stângă, atriu stâng, ischemie miocardică.

Toate modificările de mai sus privind ECG în combinație cu tensiunea redusă, modificările cicatriciale ale miocardului indică cardiomiopatia hipertrofică.

Mai multe informații sunt ecocardiografia, deoarece vă permite să vedeți:

  • o creștere a septului interventricular;
  • mobilitatea redusă a septului în timpul sistolului;
  • o scădere a volumului ventriculului stâng;
  • o creștere a cavității atriului stâng;
  • creșterea contractilității ventriculului stâng.
  • mișcarea necorespunzătoare a cuspidelor valvei mitrale.

Când efectuați ultrasunete Doppler, puteți calcula gradul de insolvabilitate al supapei mitrale, caracteristicile fluxului sanguin.

RMN, tomografia cu emisie de pozitroni poate vedea în mod clar unde, ce schimbări au avut loc.

tratament

Alegerea tratamentului depinde de caracteristicile cursului bolii, de vârsta la care sa manifestat boala.

Cardiomiopatia hipertrofică cu obstrucție a tractului de ieșire este tratată cu un accent primar asupra restabilirii diametrului ieșirii din ventriculul stâng.

Utilizarea obligatorie a medicamentelor împotriva aritmiilor, reducerea consumului de oxigen, îmbunătățirea absorbției oxigenului disponibil, a nutrienților. Detalii despre cauzele aritmiei pot fi găsite în acest articol.

Diferiți reprezentanți ai beta-blocantelor sunt medicamentele de alegere. Efectul acestor medicamente este antiaritmic. Ei normalizează ritmul, reduc frecvența episoadelor de pierdere a conștiinței, reduc pulsul, reduc contractilitatea miocardică. Principalul mecanism al acțiunii lor este de a se asigura că inima are timp să se relaxeze, ventriculul stâng este umplut cu sânge pentru o muncă ulterioară.

Sunt cunoscute medicamente selective și neselective. În prezent, lista beta-blocantelor sa extins. Există noi medicamente moderne care au capacitatea de a normaliza tonul vaselor care alimentează miocardul:

Agenții cei mai eficienți pentru tratamentul tahicardiei rămân Bisaprolol, Propranolol.

Aceste medicamente nu pot fi prescrise pentru astm bronșic, tensiune arterială scăzută, bradicardie, ateroscleroză a arterelor periferice.

Doza zilnică a medicamentului este selectată individual, prin creșterea treptată a cantității de blocant utilizat.

Cardiomiopatia hipertrofică (cod ICD 10 - I42) este o contraindicație pentru administrarea medicamentelor din grupul de nifedipine, glicozide cardiace, nitrite, deoarece cresc obstrucția.

Cu ineficiența blocantelor, tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice este permanent - Cordaron, Amiodarone. Dacă este necesar, adăugați Novocainum, Nicotinamidă, Quinină.

Tratamentul chirurgical

Inefectivitatea terapiei conservatoare necesită numirea unei intervenții chirurgicale. Toate operațiile sunt efectuate sub AIC cu hipotermie artificială de până la 32 ° C. Tipuri de operațiuni utilizate:

  1. Îndepărtarea țesutului muscular răsturnat în septul interatrial. Riscul complicațiilor postoperatorii letale este de 9-10%.
  2. Administrarea percutană de alcool 96% în artera coronariană stângă cauzează necroza peretelui, ca și în cazul unui atac de cord în zona septală anterioară.
  3. Staționare stimulatoare cardiace.
  4. Implantarea defibrilatoarelor.

Insuficiența cardiacă

Având în vedere că rata anuală a mortalității la diagnosticul inițial de insuficiență cardiacă este de 33%, o atenție sporită este acordată măsurilor preventive. Principalele metode de prevenire includ:

  • evitați stresul, gândiți-vă la lucruri pozitive, ascultați muzica clasică;
  • odihniți mai mult, petreceți timp în aer proaspăt;
  • evitați fumatul și alcoolul;
  • vindeca bolile renale, anemia, diabetul, apneea de somn - sforăitul, bronșita, amigdalita, dinții și alte surse de infecție în organism;
  • activitate fizică activă, cu condiția ca aceasta să fie autorizată de către medicul curant;
  • o alimentație adecvată folosind pește, verde, produse lactate și respingerea grăsimilor, prajite, afumate, sărate;
  • controla nivelul de colesterol;
  • prevenirea trombozei, creșterea coagulării sângelui;
  • examinări regulate: ECG, ecocardiogramă, ergometrie, RMN cu angiografie, studiu Doppler.

Posibile complicații

Dacă pacienții trăiesc în vârstă de 40-50 de ani, se alătură endocardită bacteriană, accidente vasculare cerebrale, hipertensiune arterială, infarct miocardic, embolie pulmonară și tromboză vasculară fatală.

perspectivă

Speranța medie de viață pentru cardiomiopatia hipertrofică este scăzută. Cursul și prognoza sunt considerate nefavorabile, deoarece mortalitatea ajunge anual la 7-8%, mai ales dacă nu este tratată. Jumătate dintre acești pacienți mor în tinerețe cu exerciții și sex.

Efecte de agravare a cardiomiopatiei hipertrofice:

  • ventricular aritmie;
  • cu cât boala se manifestă mai tânără, cu atât mai gravă este prognoza acesteia;
  • o creștere semnificativă a masei musculare a inimii;
  • crize de inconștiență;
  • prezența rudelor de moarte subită.

Videoclip util

Mai multe informații despre cardiomiopatia hipertrofică, cauze, simptome pot fi găsite în următorul videoclip:

Cardiolog - un site despre bolile inimii și vaselor de sânge

Cardiac Surgeon Online

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM)

Cardiomiopatia hipertrofică este cel mai adesea definită ca hipertrofie miocardică mixtă ventriculară stângă, fără niciun motiv aparent. Termenul „cardiomiopatie hipertrofică“ sau, mai degrabă decât „stenoza hipertrofică idiopatică subaortică“, „cardiomiopatie hipertrofică obstructivă“ și „stenoza subaortică musculare,“ deoarece nu înseamnă obstrucție obligatorie a tractului de ejecție a ventriculului stâng, care apare doar în 25% din cazuri.

Cursul bolii

Histo-cardiomiopatia hipertrofică evidențiază localizarea neregulată a cardiomiocitelor și a fibrozei miocardice. Cel mai adesea, în ordine descrescătoare, septul ventricular, vârful și segmentele medii ale ventriculului stâng sunt supuse hipertrofiei. În o treime din cazuri de hipertrofie, este expus un singur segment. Diversitatea morfologică și histologică a cardiomiopatiei hipertrofice determină cursul său imprevizibil.

Simptome și plângeri

Insuficiență cardiacă

dispneea bază în repaus și în timpul efortului, nocturne atacuri de astm cardiac si oboseala sunt două procese crește presiunea diastolică în ventriculul stâng datorită disfuncției diastolice și obstrucție dinamică a tractului de ejecție a ventriculului stâng.

Iesemia miocardică

Ichimia miocardică în cardiomiopatia hipertrofică poate să apară indiferent de obstrucția tractului de scurgere al ventriculului drept.

  • Înfrângerea arterelor coronare mici, încălcând capacitatea lor de a se extinde.
  • Tensiunea crescută în peretele miocardului datorită relaxării întârziate a diastolului și obstrucției tractului de scurgere al ventriculului stâng.
  • Reducerea numărului de capilare raportat la numărul de cardiomiocite.
  • Presiunea de perfuzie coronariană redusă.

Leșin și leșin

Lipsirea și pre-inconștiența apar datorită unei scăderi a fluxului sanguin cerebral cu scăderea puterii cardiace. Acestea apar de obicei în timpul exercițiilor fizice sau a aritmiilor.

Moarte bruscă

Mortalitatea anuală în cardiomiopatie hipertrofică este de 1-6%. Majoritatea pacienților mor brusc. Riscul decesului brusc variază de la pacient la pacient. La 22% dintre pacienți, moartea subită este prima manifestare a bolii. Moartea bruscă apare adesea la copii și tineri mai mari; până la 10 ani este rară. Aproximativ 60% din decesele bruște au loc în repaus, restul - după efort intens fizic.

Examenul fizic

Când se vede de la gâtul venelor, se poate vedea clar un val pronunțat A, indicând hipertrofia și intractabilitatea ventriculului drept. Impulsul cardiac indică o supraîncărcare a ventriculului drept, poate fi observată cu hipertensiune pulmonară concomitentă.

palpare

Impulsul apical este de obicei mutat spre stânga și vărsat. Datorită hipertrofiei ventriculare stângi, poate apărea un impuls apical presystolic, corespunzător celui de-al patrulea ton. Este posibil un impuls triplu apical, a treia componentă a căruia este cauzată de înfundarea sistolică târzie a ventriculului stâng.

auscultație

Primul ton este de obicei normal, este precedat de tonul IV.

KDOLZH - volumul end-diastolic al ventriculului stâng; SV - ieșirea cardiacă; ↓ - scăderea intensității zgomotului; ↑ - crește volumul zgomotului.

ereditate

Formele familiale de cardiomiopatie hipertrofică sunt autosomale moștenite dominant; ele sunt cauzate de mutații missense, adică substituții ale aminoacizilor unici, în genele proteinelor sarcomerice (vezi tabelul).


formă Familial cardiomiopatie hipertrofică să fie distinsă de astfel de boli similare fenotipic ca cardiomiopatia hipertrofică apical și cardiomiopatie hipertrofică în vârstă, precum și a bolilor genetice in care o dezorganizare cardiomiocitelor și disfuncție ventriculară stângă sistolică neînsoțite de hipertrofie.

diagnosticare


Deși în majoritatea cazurilor există modificări semnificative la ECG (vezi tabelul), nu există nici o pathognomonică pentru cardiomiopatia hipertrofică a semnelor ECG.

ecocardiografie

EchoCG este cea mai bună metodă, este foarte sensibilă și complet sigură.


Uneori, cardiomiopatia hipertrofică este clasificată în funcție de localizarea hipertrofiei (vezi tabelul).


Studiul Doppler vă permite să identificați și să cuantificați efectele mișcării sistolice anterioare a valvei mitrale.

Dacă nu există nici o obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului stâng, acesta poate fi declanșat prin medicație (inhalarea de amil nitrit, izoprenalină, dobutamină) sau teste funcționale (manevra Valsalva, exercițiu), care reduc preîncărcarea sau crește contractilitatea ventriculului stâng.

Principalele avantaje ale IRM în cardiomiopatie hipertrofică - o rezoluție înaltă, lipsa de expunere și necesitatea de a introduce medii de contrast, pentru a obține imagini tridimensionale pentru a estima structura tesutului. Dezavantajele includ costul ridicat, durata studiului și imposibilitatea efectuării unui RMN la anumiți pacienți, de exemplu, cu defibrilatoare sau stimulatoare cardiace implantate.

Cateterizarea cardiacă și angiografia coronariană

Cateterismul cardiac este numit angiografia coronariana a fost efectuat pentru a evalua patul coronarian in fata mioektomiey sau o intervenție chirurgicală pe valva mitrală, precum și pentru a afla cauza de ischemie miocardică. Caracteristicile caracteristice determinate de studiile hemodinamice invazive sunt prezentate în tabel și figura.

* Se produce ca urmare a obstrucționării tractului de scurgere al ventriculului stâng.
** Poate să apară din cauza regurgitării mitrale, precum și din cauza creșterii presiunii în atriul stâng.

Scintigrafia miocardică și tomografia cu emisie de pozitroni

În cardiomiopatia hipertrofică, scintigrafia miocardică are unele particularități, dar, în general, importanța acesteia în diagnosticul ischemiei este aceeași ca de obicei. Deficiențele persistente ale acumulării indică modificări cicatriciale după infarctul miocardic, de obicei sunt însoțite de o scădere a funcției ventriculului stâng și de o toleranță scăzută la efort. Deficiențele de acumulare reversibile indică ischemia cauzată de scăderea rezervelor coronariene în arterele normale sau ateroscleroza coronariană. Deficiențele reversibile nu se manifestă adesea, însă, ele par să crească riscul de deces subită, în special la pacienții tineri cu cardiomiopatie hipertrofică.

tratament

Tratamentul trebuie să vizeze prevenirea și tratamentul insuficienței cardiace, care se bazează pe disfuncție sistolică și diastolică, tulburări de ritm și ischemie, precum și pe prevenirea decesului subită.

VTLZH - tractul de ieșire din stânga

Tratamentul medicamentos

Datele care beta-blocante reduc mortalitatea în cardiomiopatie hipertrofică, există, cu toate acestea, aceste instrumente sunt folosite în primul rând, indiferent de prezența obstrucției a tractului de ejecție a ventriculului stâng.

* Dacă este bine tolerat, dozele pot fi mai mari.

Tratament non-drog

La pacienții foarte severi, fără obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng, singura cale de ieșire este transplantul de inimă. Dacă există o obstrucție și simptomele persistă în pofida medicației, poate fi eficientă, EX-ul cu două camere, miecomia, inclusiv cu înlocuirea supapei mitrale și distrugerea etanolului a septului ventricular.

Exemplu cu două camere

În primele lucrări dedicate EKS cu două camere, sa demonstrat că îmbunătățește sănătatea și reduce obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng, dar acum aceste rezultate sunt chestionate. ECS poate agrava umplerea ventriculară și poate reduce debitul cardiac. Studiile încrucișate randomizate au arătat că îmbunătățirea se datorează în mare parte efectului placebo.

Distrugerea etanolului a septului interventricular

Distrugerea etanolului a septului interventricular este o metodă relativ nouă care este în prezent comparată cu miectomia.

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei hipertrofice

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei hipertrofice a fost efectuat de peste 40 de ani.

Probleme ale diagnosticului și tratamentului

Fibrilația atrială

Fibrilația atrială apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică și cauzează consecințe grave: scurtarea diastolului și absența pompării atriale pot conduce la hemodinamică și edem pulmonar afectate. Datorită riscului crescut de tromboembolism, toți pacienții cu fibrilație atrială în cardiomiopatie hipertrofică trebuie să primească anticoagulante. Este necesar să se mențină o frecvență scăzută a contracției ventriculare, asigurați-vă că încercați să restabiliți și să mențineți ritmul sinusal.

Prevenirea morții abrupte

Adoptarea unor măsuri preventive, cum ar fi implantarea unui defibrilator sau numirea amiodaronei (efectul acestuia asupra prognosticului pe termen lung nu este dovedit) este posibilă numai după stabilirea unor factori de risc cu sensibilitate, specificitate și valoare predictivă suficient de ridicată.

  • Un istoric de arestare circulatorie
  • Tahicardii ventriculare susținute
  • Moartea bruscă a rudelor apropiate
  • Frecvente paroxisme de tahicardie ventriculară instabilă în timpul monitorizării ECG Holter
  • Sincopa recurenta si stari pre-inconstiente (mai ales in timpul exercitiilor fizice)
  • Scăderea tensiunii arteriale în timpul exercițiilor
  • Hipertrofia ventriculară stângă masivă (grosimea peretelui> 30 mm)
  • Podurile miocardice asupra arterei descendente anterioare la copii
  • Obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng la repaus (gradient de presiune> 30 mmHg)

Rolul EFI în cardiomiopatia hipertrofică nu este definit. Nu există dovezi convingătoare care să permită evaluarea riscului de deces subită. Atunci când se efectuează un EFI utilizând un protocol standard, adesea nu este posibil să provoace aritmii ventriculare la supraviețuitorii stopului circulator. Pe de altă parte, utilizarea unui protocol nestandard permite efectuarea de aritmii ventriculare chiar și la pacienții cu risc scăzut de moarte subită.

Inima sportului

Diagnostic diferențial cu cardiomiopatie hipertrofică

Pe de o parte, jocul sportiv cu cardiomiopatie hipertrofică nedetectată crește riscul de deces brusc, pe de altă parte, un diagnostic eronat de cardiomiopatie hipertrofică la sportivi duce la tratament inutil, dificultăți psihologice și limitări nejustificate ale activității fizice. Diagnosticul diferențial dintre cele mai dificile, în cazul în care a ventriculului stâng grosimea peretelui în diastolă depășește limita superioară a valorilor normale (12 mm), dar nu atinge valorile tipice ale cardiomiopatie hipertrofică (15 mm) și nu există nici o mișcare sistolică anterioară a valvei mitrale și obstrucție de scurgere a tractului ventriculului stâng.

Sport cu cardiomiopatie hipertrofică

Restricțiile rămân în vigoare în ciuda tratamentului medical și chirurgical.

Endocardita endocrită

Endocardita endocritică se dezvoltă la 7-9% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. Rata mortalității este de 39%.

Hipertrofia ventriculară stângă apicală (boala Yamaguchi)

Caracterizat prin durere toracică, dificultăți de respirație, oboseală. Moartea bruscă este rară.

diagnosticare

Pe ECG, există semne de hipertrofie ventriculară stângă și dinți T giganți negativi în piept.

  • Hipertrofia izolată a secțiunilor apice ventriculare stângi ale corzilor tendonului
  • Grosimea miocardului în zona vârfului este mai mare de 15 mm sau raportul dintre grosimea miocardului în apex și grosimea peretelui din spate este mai mare de 1,5
  • Absența hipertrofiei altor părți ale ventriculului stâng
  • Lipsa obstrucției tractului de scurgere al ventriculului stâng.

RMN vă permite să vedeți hipertrofia miocardică limitată a vârfului. RMN este utilizat în principal pentru non-informativitatea EchoCG.

Cardiomiopatia hipertrofică hipertensivă a vârstnicilor

În plus față de simptomele inerente altor forme de cardiomiopatie hipertrofică, hipertensiunea arterială este caracteristică.

ecocardiografie

În comparație cu pacienții tineri (mai mici de 40 de ani), vârstnicii (cu vârsta de 65 de ani și peste) au propriile caracteristici.

Simptome comune

  • Gradient intraventricular în repaus și sub sarcină
  • Hipertrofia asimetrică
  • Miscarea sistolica anterioara a valvei mitrale.

Semne inerente vârstnicilor

  • Hipertrofia mai puțin severă
  • Mai puțin pronunțată hipertrofie ventriculară dreaptă
  • Cavitate ovală, fără cavitate, a ventriculului stâng
  • Marcat bulgingul septului interventricular (dobândește o formă S)
  • Un unghi mai strâns între aorta și septul interventricular datorită faptului că aorta se desfășoară cu vârsta

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice la vârstnici este același ca și în alte forme.

Prognosticul comparativ cu cardiomiopatia hipertrofică la o vârstă mai mică este relativ favorabil.

Tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei în Belarus - calitate europeană la un preț rezonabil

literatură
B.Griffin, E.Topol "Cardiologie" Moscova, 2008

Pericolul cardiomiopatiei hipertrofice ca patologie ereditară, metode de diagnostic și tratament

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală cardiacă rară care este cauzată de mutații la nivelul genelor. Patologia se manifestă prin insuficiență cardiacă, tulburări de ritm cardiac și poate provoca moarte subită.

Caracteristicile generale ale patologiei, formei

Cardiomiopatia hipertrofică este o patologie de natură genetică, care se manifestă prin îngroșarea inegală a septului interventricular și a pereților ventriculului stâng. Această boală este independentă, independentă de prezența anumitor anomalii cardiovasculare.

Deoarece patologia este un defect genetic, mutațiile duc la dezvoltarea sa. Acestea provoacă modificări în formula moleculelor de proteine ​​care sunt responsabile de contracțiile miocardice. Ca urmare, unele celule musculare pierd această abilitate.

În aceste condiții, sarcina pe alte fibre crește, care este puternic redusă, ceea ce duce la o creștere a greutății. Creșterea are loc în spațiul interior al corpului. Cu alte cuvinte, o cavitate este umplută între fibrele muschiului inimii.

Cel mai adesea, procesul patologic se extinde la ventriculul stâng, iar cel din dreapta este extrem de rar. Datorită îngroșării miocardice, funcția diastolică este perturbată, care este însoțită de o modificare patologică a ritmului cardiac și de dezvoltarea insuficienței cardiace.

Cardiomiopatia hipertrofică este clasificată în următoarele forme:

  • Simetrica. În acest caz, pereții ventriculului se îngroașă uniform.
  • Asymmetric. Această formă este, de asemenea, numită focal. Există o îngroșare a părții superioare sau inferioare a septului interventricular, există, de asemenea, posibilitatea hipertrofiei peretelui lateral sau anterior al ventriculului stâng.

Există, de asemenea, o clasificare a patologiei, care se bazează pe un astfel de parametru ca gradul de îngroșare a miocardului. În funcție de aceasta, se disting astfel de forme ale bolii:

  • moderată (grosimea miocardului - 15-20 mm);
  • mediu (20-25 mm);
  • pronunțată (mai mult de 25 mm).

În funcție de cauza dezvoltării, patologia este împărțită în primar și secundar:

  • în primul caz, cauzele exacte rămân necunoscute, dar sugerează prezența mutațiilor genetice;
  • în cel de-al doilea caz, patologia apare la vârsta înaintată, pe fondul modificărilor congenitale ale structurii inimii și în prezența factorilor provocatori, de exemplu, o creștere persistentă a tensiunii arteriale.

Etape de dezvoltare

Astfel de etape ale cardiomiopatiei hipertrofice se disting:

  1. Primul. În acest caz, gradientul de presiune în traiectoria de ieșire a ventriculului stâng al mușchiului cardiac nu depășește 25 mm Hg. Art. În acest stadiu, pacientul nu are plângeri, nu există tulburări în funcționarea organelor și sistemelor interne.
  2. Al doilea. Indicatorul (gradient de presiune) nu este mai mare de 36 mm Hg. Art. În acest caz, pacientul simte deteriorarea sănătății după exercițiu.
  3. În al treilea rând. Indicatorul se ridică la 44 mm Hg. Art. Această etapă se caracterizează prin atacuri de angină, dificultăți de respirație.
  4. A patra. Gradientul de presiune este de 45 mmHg. Art. și mai sus. Uneori acest indicator poate ajunge la un nivel critic - 185 mm Hg. Art. Aceasta este etapa cea mai periculoasă: în acest stadiu apar tulburări geodinamice și crește riscul de deces.

motive

Patologia este o boală ereditară și se transmite într-o manieră autosomală dominantă.

Mutațiile spontane ale genelor și dezvoltarea ulterioară a patologiei nu sunt asociate cu astfel de afecțiuni precum defecte cardiace congenitale și dobândite, hipertensiune arterială, boală coronariană.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Patologia pentru o lungă perioadă de timp se poate dezvolta fără manifestări clinice.

Cel mai adesea această boală este exprimată în următoarele simptome:

  • dificultăți de respirație;
  • durere în piept;
  • amețeli;
  • inima palpitații;
  • pulsul neregulat, în special în timpul efortului fizic;
  • intoleranța efortului fizic;
  • leșin;
  • umflarea extremităților inferioare.

Simptomatologia bolii depinde de modificarea în care survine. Există astfel de tipuri de flux:

  • asimptomatice;
  • ca distonie vegetativă;
  • dekompensatsionny;
  • aritmic;
  • sub forma unui atac de cord;
  • kardialgichesky.

În unele cazuri, persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică dezvoltă astm cardiac și edem pulmonar.

Uneori, prima și singura manifestare a patologiei este moartea bruscă a pacientului.

Măsuri de diagnosticare

Pentru a detecta abaterile, este necesar să se efectueze astfel de măsuri de diagnostic:

  • electrocardiogramă;
  • teste sanguine generale și biochimice;
  • teste pentru coagularea sângelui și nivelurile de glucoză;
  • examinarea cu raze x a pieptului;
  • ecocardiografie;
  • tomografie cu emisie de pozitroni a mușchiului cardiac;
  • angiografia coronariană;
  • Monitorizarea holterului;
  • rhythmocardiography.

Examinarea unei naturi suplimentare - introducerea cateterelor în cavitatea inimii, care ne permite să estimăm viteza fluxului sanguin și nivelul presiunii în ventriculi și atriu.

Metode de tratament pentru cardiomiopatie hipertrofică

Măsurile terapeutice pot realiza doar o stabilizare temporară a pacientului și sunt simptomatice.

Principalele obiective ale tratamentului în acest caz sunt:

  • îmbunătățirea funcției diastolice a ventriculului stâng;
  • tulburări de ritm de arest;
  • reducerea gradientului de presiune;
  • scutire de angioză.

Conservatoare

Tratamentul medicamentos al patologiei implică utilizarea următoarelor medicamente:

  • Beta-blocante. Preparatele din acest grup farmacologic stabilizează ritmul inimii, reduc contractilitatea miocardică, normalizează tonusul vascular. Beta-blocantele relaxează mușchiul inimii în timp ce ventriculul stâng se umple cu sânge. Medicamente moderne din acest grup, care sunt de obicei prescrise pentru patologia luată în considerare, sunt Celipres, Ozidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodarone.
  • Medicamente antiaritmice. Disopiramida este de obicei folosită. Medicamentul reduce gradientul de presiune și elimină simptomele patologiei: scurtarea respirației, durerea toracică. De asemenea, acest medicament crește toleranța la efort.
  • Antagoniști ai calciului. Medicamentele din acest grup reduc concentrația de calciu în arterele coronare sistemice. Cu ajutorul lor, este posibil să se obțină o îmbunătățire a relaxării diastolice a ventriculului stâng, o reducere a contractilității miocardice. Antagoniștii de calciu au, de asemenea, un efect pronunțat antiaritmic și antianginal. Pentru tratamentul patologiei recomandă Finoptin, Cardil, Amiodarone.
  • Diuretice (Lasix, Furosemid). Acestea sunt prescrise pentru dezvoltarea insuficienței cardiace congestive.

În cardiomiopatia hipertrofică, medicamentele aparținând glicozidelor cardiace, nitriților, nifedipinei sunt contraindicate. Această limitare se datorează faptului că aceste medicamente contribuie la obstrucția crescută.

Intervenție operativă

În plus față de medicație, în tratamentul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică se pot recurge la metode chirurgicale. Aceasta este singura modalitate de a salva viața unui pacient cu o formă severă de patologie.

Principalele metode de tratament chirurgical în acest caz includ:

  • Myotomie - îndepărtarea regiunii interne a septului interventricular.
  • Etanolul ablației. Metoda constă în efectuarea unei perforări în partiție, unde este introdusă apoi soluția concentrată de alcool medicinal. Cantitatea de substanță introdusă - de la 1 la 4 mg. O astfel de manipulare face ca pacientul să aibă un atac de cord. Astfel, partiția este subțiere. Evenimentul este monitorizat prin ultrasunete.
  • Implantarea unui electrostimulator cu trei camere. Dispozitivul stimulează circulația intracardială a sângelui și previne apariția complicațiilor.
  • Implantarea unui cardioverter-defibrilator. Esența procedurii este că un dispozitiv conectat la inimă cu electrozi este implantat în mușchiul abdomenului sau pieptului. Acest lucru vă permite să remediați ritmul cardiac și să îl restabiliți în caz de eșec.

Alegerea metodelor se face individual.

Stil de viață corectat

Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică se dovedesc a limita efortul fizic și urmează o dietă cu conținut scăzut de sare.

perspectivă

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală imprevizibilă care poate avea mai multe variante ale cursului.

În aproximativ 10% din cazuri, patologia regresează chiar și fără măsuri terapeutice, dar aceasta nu înseamnă că boala nu poate fi vindecată: rata mortalității este de 10%.

Dacă o persoană este diagnosticată cu o formă non-obstructivă a bolii, atunci se observă un curs stabil de abatere.

Cele mai frecvente complicații ale patologiei includ următoarele:

  • tulburări de ritm cardiac;
  • aritmie;
  • endocardită infecțioasă;
  • tromboembolismul vaselor sau membrelor cerebrale sau al organelor individuale;
  • insuficiență cardiacă cronică

Cauzele de deces cardiac sunt:

În astfel de condiții, încălcările se dezvoltă rapid, motiv pentru care rezultatul letal survine într-o oră după apariția primelor simptome.

profilaxie

Nu există măsuri specifice de prevenire care să împiedice dezvoltarea patologiei. Acest lucru se datorează faptului că patologia are o natură genetică.

Pentru a reduce riscul complicațiilor, este necesar:

  • evitați stresul, îngrijorările;
  • supuse examenelor medicale periodice;
  • renunțe la obiceiurile proaste;
  • imbunatatirea imunitatii cu ajutorul sporturilor fezabile, luarea de vitamine, intarirea;
  • ia beta-blocante dacă există un risc de moarte subită;
  • controla nivelul de zahăr din sânge și colesterol;
  • tratarea bolilor asociate ale organelor interne;
  • urmați recomandările pentru o alimentație bună: este necesar să consumați cât mai puțin sare, grăsimi animale, carbohidrați cu absorbție rapidă.

Cardiomiopatia hipertrofică este o patologie periculoasă care este cea mai periculoasă pentru asimptomatici. În 10% din cazuri, este fatală. Boala are o bază genetică și, prin urmare, nu poate fi anticipată sau împiedicată dezvoltarea, este posibil doar să se minimizeze riscul de apariție a complicațiilor și a decesului subită.

Pinterest