Coarctarea aortei (Constriction)

Defectele cardiace sunt patologii severe care pot avea consecințele cele mai grave pentru pacienți, chiar și asupra morții. Unul dintre aceste defecte este coarctarea aortei, cu care s-au născut și chiar uneori trăiesc până la 30-40 de ani, deoarece există un singur model: fără tratament pentru o boală, decompensarea cardiacă apare fie în primul an de viață, fie este întârziată cu trei decenii.

La sugarii cu astfel de defecte, fenomenul insuficienței cardiace se dezvoltă, la pacienții adulți care au trăit până la treizeci de ani, se formează anevrisme ale diferitelor secțiuni ale aortei cu ruptura lor ulterioară. Ambele scenarii duc la moartea pacienților, dacă timpul nu face un diagnostic și un tratament de calitate.

Ce se întâmplă cu aorta în timpul coarctării

Coarctarea în sine este o îngustare a segmentului aortei toracice, care nu numai că duce la afectarea circulației sângelui în sine, ci și la formarea forțată a unui regim suplimentar în circulația mare.

Coarctarea vizuală a aortei este definită ca talia vasului cu prezența obligatorie a diafragmei la locul de constricție, prin urmare segmentul aortei cu un defect seamănă cu o clepsidră.

O zonă îngustată poate fi de la câțiva milimetri până la mai mulți centimetri în lungime, o mulțime de colaterale se îndepărtează de la ea - vase suplimentare formate de organismul care încearcă să normalizeze circulația afectată a sângelui.

În coastele pacienților cu coarctare a aortei, se observă și modificări specifice - Uzuras, care sunt curburații și nereguli la marginea inferioară. Ele se formează datorită presiunii excesive asupra oaselor arterelor costale care au suferit o expansiune patologică și o tortuozitate.

Arterele înfundate și înfășurând în zona coastelor copilului sunt unul dintre simptomele indiscutabile ale coarctării aortice.

De ce se dezvoltă coarctația?

Coarctarea aortei este un defect congenital, motivele dezvoltării cărora sunt încă discutate, însă majoritatea experților sunt de acord că, în timpul formării sistemului vascular la făt, fuziunea arterei aortice este perturbată: aceasta duce la formarea unei constricții într-unul din segmentele vasului.

Există, de asemenea, o legătură directă între patologia formării aortice și sindromul Shereshevsky-Turner - un defect cromozomial în care fătul are doar un singur cromozom sexual - X. Acești copii au o predispoziție genetică la coarctare.

Manifestări și simptome

Reducerea lumenului aortic (coarctarea) este un diagnostic pe care un medic pediatru care îl observă pentru nou-născut are dreptul să suspecteze dacă specialistul constată următoarele simptome:

  • Fizicul disproporționat al copilului (pieptul este mai dezvoltat decât partea inferioară, din cauza căruia corpul are un aspect "atletic");
  • Neliniștea comportamentului copilului asociat cu durerile de cap;
  • Sângerare nazală;
  • Hipertensiune arterială la nivelul membrelor superioare și hipotensiune arterială - în partea inferioară.

Când este examinat de un cardiolog, sunt detectate modificări ale vaselor coronare și ale ventriculului stâng al inimii. Un grad sever de coarctare determină șocul circulator datorită scăderii producției cardiace, care este însoțită de dezvoltarea insuficienței renale și acidoză (acidificarea sângelui).

Cu toate acestea, simptomele de mai sus sunt caracteristice în principal pentru o îngustare pronunțată a aortei.

Dacă coarctarea aortei este slabă, atunci patologia este indicată de semnele sale nespecifice:

  • Slăbiciune, oboseală;
  • Atunci când mersul pe jos, limpezirea este vizibilă;
  • Dureri de cap;
  • Dureri în piept.

Ele pot crește odată cu îmbătrânirea copilului bolnav. Hipertensiunea persistentă care însoțește cursul bolii în cazuri rare cauzează formarea de anevrisme și ruptura lor ulterioară cu dezvoltarea de hemoragie subarahnoidă sau intracraniană.

Tipuri de coagulare la copii

Coarctarea aortei la copii este formată de tipurile de copii și adulți.

Dezvoltarea copiilor este cea mai nefavorabilă, deoarece acest tip de coarctație conduce rapid la formarea hipertensiunii pulmonare persistente și a insuficienței cardiace (HF).

Motivul pentru o astfel de evoluție severă a bolii constă în faptul că tensiunea arterială crește de mai multe ori deasupra punctului de îngustare și determină corpul să acționeze asupra mecanismelor compensatorii - evacuarea sângelui în artera pulmonară stângă sau în aorta descendentă, care în cele din urmă determină o creștere a presiunii în plămâni și o creștere a simptomelor HF.

Tipul adult al bolii este oarecum mai ușor și este considerat mai favorabil, deoarece sub această variantă de dezvoltare, coarctarea aortică se caracterizează prin creșterea tensiunii arteriale numai în partea superioară a copilului. În același timp, tensiunea arterială în partea inferioară a corpului scade, motiv pentru care organismul trebuie să conecteze o altă rezervă, rinichiul, pentru a încerca să echilibreze tensiunea arterială.

Cum este diagnosticată constricția aortică

În plus față de examenul fizic, pacienților li se oferă o gamă largă de proceduri de diagnostic utilizând echipamente moderne.

Acestea includ:

  • ECG;
  • Examinarea ecocardiografică (US);
  • phonocardiograms;
  • Raze X ale inimii și plămânilor;
  • aortografie;
  • Cateterizarea inimii.

Ce permite aceste metode să afle?

Deci, diagnosticul la stadiul ECG relevă o creștere patologică a ventriculului stâng, care în mod normal nu ar trebui să fie.

Phonocardiograma la pacienții cu coarctarea aortei prezintă un ton al doilea crescut pe aorta.

Diagnosticarea cu ultrasunete (ecocardiograma) oferă posibilitatea de a vedea localizarea îngustării în ismnul aortei, precum și unele semne indirecte ale evoluției patologiei.

Radiografia inimii și plămânilor în timpul coarctării determină vârful ridicat al inimii și expansiunea aortei ascendente.

Pentru a măsura presiunea aortică, se folosește o metodă de cateterizare cardiacă. De asemenea, utilizând această metodă, diferența de tensiune arterială sistolică și diastolică este calculată deasupra și dedesubtul locului de îngustare a vasului.

Pe specialistul în aortogramă se constată gradul în care lumenul aortic este îngustat.

Cum se trateaza?

Tratamentul unei astfel de patologii ca coarctarea aortică nu poate fi decât operativ, totuși, următorii factori influențează planificarea și urgența intervenției chirurgicale:

  • Diferența dintre presiunea sistolică pe extremitățile superioare și inferioare este de 50 sau mai mult mm Hg. v.;
  • Hipertensiune arterială ridicată;
  • Apariția simptomelor insuficienței cardiace.

Toate simptomele de mai sus sugerează că tratamentul trebuie început imediat, chiar dacă copilul are doar câteva săptămâni.

Dacă cardiopatologia a fost detectată în primul an de viață și, în general, este favorabilă, operația poate fi amânată până la vârsta de cinci până la șase ani.

La copiii mai târziu și mai ales la adulți, tratamentul chirurgical nu va mai avea un efect mare: coarctarea aortei este rapid complicată de hipertensiunea severă și persistentă, ceea ce agravează în mod semnificativ prognosticul.

Ce operații sunt efectuate și cât de mult este posibil să se îmbunătățească starea pacienților?

Există două tipuri de tratament chirurgical al patologiei asociate cu îngustarea celui mai mare vas din corpul uman:

  • Refacerea (excizia zonei afectate cu formarea fistulelor - anastomoze);
  • Plastic în care sunt folosite proteze vasculare.

Fiecare dintre aceste metode se utilizează după diagnosticarea și clarificarea dimensiunii și a ariei de îngustare a aortei, deoarece ceea ce este aplicabil și adecvat în cazul unei coarctări minore nu poate fi demonstrat în situații cu îngustare semnificativă și o suprafață mare de leziune a vaselor.

Coarctarea aortei cu o ușoară îngustare a isthmusului este bine tratată prin rezecție cu impunerea de anastomoze.

În cazul în care aorta este îngustată pe o suprafață mare, se utilizează operații din plastic care utilizează aruncări și aortoplastie (în acest scop se utilizează artera subclaviană stângă a copilului).

Încurajarea rezultatelor arată, de asemenea, angioplastia balonului și plasarea stentului în vasul afectat.

perspectivă

Coarctarea aortei este o patologie severă vasculară și cardiologică, astfel încât predicțiile de aici nu pot fi foarte roz: mult depinde nu numai de natura îngustării vasului, ci și de severitatea complicațiilor.

Cu toate acestea, regula generală este aceasta: cu cât este mai puțin aorta îngustată și tratamentul chirurgical anterior este efectuat, cu atât mai multă speranță este că în viitor copilul își va depăși în mod sigur boala.

Dacă diagnosticul relevă o zonă semnificativă care a fost îngustată, chiar și o operație la timp va permite acestor pacienți să trăiască numai la treizeci și treizeci și cinci de ani: cu vârsta, ei dezvoltă constant simptome de insuficiență cardiacă severă.

Moartea pacienților din cauza infecțiilor aderente, care implică endocardită bacteriană, este, de asemenea, posibilă.

Există cazuri frecvente de moarte subită de la un accident vascular cerebral sau ruptura unui anevrism aortic.

Pot să evit boala?

Mecanismele de boală studiate sugerează că stenoza aortică este o patologie care este stabilită chiar și în stadiul de formare a fătului. Defectele genetice joacă, de asemenea, un rol.

Cu toate acestea, defectele genetice nu se datorează întotdeauna unor motive pur interne: sa dovedit că obiceiurile proaste (fumatul părinților, tendința lor de a consuma frecvent alcool, droguri) au un efect grav asupra stării aparatului genetic.

O ecologie nefavorabilă joacă, de asemenea, un rol în deformarea genelor: aerul poluat cu aer, saturația sa cu metale grele și alte produse de producție industrială poate provoca daune ireparabile atât organismelor părinților, cât și organismului copilului nenăscut.

Condițiile de muncă dăunătoare (lucrul cu combustibil, vopsele și lacuri, alte produse ale companiilor chimice și de inginerie) distrug, de asemenea, aparatul genetic uman.

Astfel, un stil de viață sănătos, alegerea zonelor curate ecologice pentru a trăi și a lucra cu condiții normale de muncă, devin o bună garanție pentru nașterea copiilor sănătoși în viitor.

Vă sfătuim, de asemenea, să vă familiarizați cu materialul cu privire la anevrismul aortic abdominal.

Coarctarea aortei

Coarctarea aortei este o malformație congenitală, caracterizată prin îngustarea segmentară (locală) a lumenului aortei sau prin întreruperea completă a izomului arcului acesteia, mult mai puțin în partea toracică sau abdominală a acesteia. Coarctație de aortă, strict vorbind, nu este un defect congenital al inimii, cum este localizata, care afecteaza aorta - cea mai mare vas arterial tiganeasca din circulația sistemică, ce se extinde din ventriculul stâng al inimii. Structura inimii în sine cu această patologie congenitală este normală. Și totuși, coarctație de aortă fac parte întotdeauna din grupul de defecte cardiace congenitale, deoarece suferă întregul sistem circulator (sistemul cardiovascular), precum și formarea de Coarctația a aortei este direct legată de structura inimii și pot fi combinate cu alte malformații congenitale ea. Coarctarea aortei a fost descrisă pentru prima dată în 1791 de către patologul italian D. Morgagni.

Coarctarea aortei este localizată, de obicei, într-un loc specific și specific pentru ea - în cazul în care arcul aortic trece în partea descendentă a aortei. Această localizare se datorează faptului că în mod normal există o îngustare a lumenului interior al aortei: aceste două secțiuni sunt formate din diferite muguri embrionare.

Schema ilustrată a coarctării aortice

Frecvența acestui defect congenital este de la 6,7 ​​la 15% din toate defectele cardiace congenitale și de 3-5 ori mai des la bărbați decât la femei.

Există două tipuri de coarctare aortică:

1) tipul de coagulare a aortei "adulte" - există o îngustare segmentară a lumenului aortic de mai jos (în continuare pe fluxul sanguin) al locului unde artera subclaviană stângă se îndepărtează de ea; canalul arterial este închis;
2) tipul de coarctare a copilului (infantil) al aortei - există hipoplazie (subdezvoltare) a aortei în același loc, dar conducta arterială este deschisă.

În plus, în funcție de caracteristicile anatomice, există trei variante diferite de coarctare:

1. Coarctarea izolată a aortei (fără combinație cu alte defecte cardiace congenitale);
2. Coarctarea aortei, combinată cu conducta arterială deschisă; la rândul său, pot fi împărțite:
• postduktalnaya (situată sub locul unde pleacă conducta arterială deschisă);
• yukstaduktalnaya (coarctarea este localizată la nivelul canalului arterial deschis);
• preductum (conducta arterială deschisă se deschide sub coarctarea aortică).
3. Coarcta aortă, combinat cu alte boli cardiace congenitale: defect septal atrial (ASD), defect septal ventricular (VSD), Valsalva sinusal anevrism, transpunerea vaselor mari, stenoza aortica, si altele.

Canalul arterial deschis este detectat la mai mult de 60% dintre sugari cu coarctarea aortei, iar diametrul canalului poate fi mai mare decât diametrul aortei. Coarctarea izolată a aortei este mai frecventă la copiii mai mari.

Mai jos (sange mai curent) prin constricția aortic peretele este subțiată și extins lumen, presupunând uneori caracterul unui anevrism aortic (porțiunea de expansiune aortic datorită modificărilor patologice ale structurilor țesutului conjunctiv pereții ei). Modificările anevrismice rezultă din expunerea la pereții aortei de flux sanguin turbulent (neregulat) sub locul de constricție. La copiii mai mari, se dezvoltă modificări anevrismice și deasupra îngustării - în aorta ascendentă.

Cu localizarea atipică a coarctării aortice, aceasta se află în partea toracică sau abdominală a aortei. Uneori pot exista contracții multiple.
Există, de asemenea, "aorta pseudo-aortică" - asemănătoare coarctării, deformării aortice, care nu împiedică în mod semnificativ fluxul sanguin, deoarece este o simplă tortuozitate și alungire a aortei.

Cauzele coarctării aortice

Dezvoltarea coarctării aortei se datorează unei încălcări a procesului de formare a aortei în timpul dezvoltării fetale. Cel mai adesea, coarctație de aortă este yukstaduktalnoy (situat la nivelul canalului arterial. Canalul arterial, care leaga aorta la artera pulmonara stanga, care funcționează în mod normal, numai in utero si dupa nastere a copilului și începutul respirației alveolare închis. Aparent, in utero unele o parte a țesutului ductal se deplasează către aorta, implicând astfel peretele aortic în procesul închiderii acestuia, ceea ce duce ulterior la îngustarea acestuia.

În unele cazuri rare, coarctație de aortă poate să apară pe parcursul vieții, ca urmare a leziunilor aterosclerotice ale aortei, leziunea aortic sau sindromul Takayasu (o boală inflamatorie de origine necunoscută, dăunând aortă și ramurile sale).

predispoziție genetică la formarea coarctație a aortei este prezent la pacienții cu sindrom Shereshevscky-Turner (boala cromozomiala, cauzată de prezența unei singure sexuale X-cromozom și lipsa unui al doilea și este însoțită de anomalii caracteristice ale dezvoltării fizice, statura si imaturitate sexuala). Fiecare al zecelea pacient cu acest sindrom prezintă coarctarea aortei.

Mecanismul de dezvoltare a tulburărilor hemodinamice (mișcarea sângelui)

În timpul coarctării aortei, prezența unei obstrucții mecanice (așa-numitul gateway) în calea fluxului sanguin în aorta conduce la formarea a două moduri diferite de circulație a sângelui. Deasupra locului în care fluxul sanguin este obstrucționat, presiunea arterială crește, iar patul vascular este dilatat; ventriculul stâng datorită suprasolicitării sistolice (în timpul bătăilor inimii) este hipertroficată (masa musculară și mărirea mărimii). Sub obstacolul în calea fluxului sanguin, presiunea arterială este redusă, iar fluxul sanguin este compensat prin dezvoltarea mai multor modalități de alimentare cu sânge în circulație (colateral). Severitatea tulburărilor hemodinamice variază în funcție de lungimea și severitatea îngustării lumenului aortic, precum și de tipul coarctării.

În cazul tipului de coagulare "adult", atunci când conducta arterială este supraîncărcată (închisă), principalele afecțiuni ale hemodinamicii sunt asociate cu o creștere a tensiunii arteriale în vasele din partea superioară a torsului, iar presiunea sistolică și diastolică este crescută. Această hipertensiune arterială este însoțită de o creștere accentuată a efortului efectuat de ventriculul stâng al inimii, precum și de creșterea masei de sânge circulant. În același timp, presiunea din arterele jumătății inferioare a corpului este redusă, motiv pentru care este activat mecanismul renal pentru creșterea tensiunii arteriale, ceea ce duce la o creștere suplimentară a presiunii în jumătatea superioară a corpului.

În tipul de coarctare a aortei "pentru copii", atunci când conducta arterială este deschisă, creșterea tensiunii arteriale în vasele circulației pulmonare poate să nu fie atât de semnificativă, iar circulația colaterale (by-pass) este slab dezvoltată. În funcție de varianta relației dintre coagulare și conducta arterială deschisă, există, de asemenea, diferențe în mecanismele tulburărilor hemodinamice. Deci, cu coarctarea post-ductală a aortei, sângele de înaltă presiune este eliberat din aorta prin conducta arterială deschisă în artera pulmonară stângă, ceea ce poate duce mai devreme la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare (creșterea tensiunii arteriale în vasele circulației pulmonare).

În cazul unei coarctări pre-octale a aortei, sângele este descărcat din trunchiul pulmonar în aorta descendentă (sub coarctare) prin conducta arterială deschisă; În situația în care, cu varianta pre-octală a coarctării, există o deversare din artera pulmonară în aorta descendentă, aproape întregul volum de sânge atât pentru circulația molară, cât și pentru jumătatea inferioară a corpului este asigurată de creșterea efortului ventriculului drept al inimii. Copilul (tip infantil) de coarctare a aortei conduce la circulația pulmonară afectată și, în majoritatea cazurilor, deja în copilăria timpurie - la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Simptomele coarctării aortice

Imaginea clinică a coarctării aortei este determinată în principal de vârstă, modificări morfologice, combinație cu alte defecte cardiace.

În copilărie, acest defect este adesea însoțit de pneumonie recurentă (repetată), dezvoltarea bolii cardiace pulmonare din primele zile de viață. Sharp paloare a pielii, dificultăți de respirație severă, însoțite de wheezing congestive în plămâni. Copiii cu coarctarea aortei sunt adesea întârziate în dezvoltarea fizică.

Se determină extinderea limitelor inimii și întărirea impulsului apical. Auscultația (ascultarea) a medicului inimii dezvăluie sistolic grosier ton (în timpul contracției cardiace), zgomot pe suprafața frontală a toracelui într-o bază de proiecție a inimii sau pe suprafața posterioară în regiunea interscapulară spre stânga (în cazul în care istmului aortic proiectat). În prezența duzei arteriale deschise, medicul ascultă zgomotul systolodiastolic în cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga sternului. Există, de asemenea, o creștere a tonusului II de inimă deasupra arterei pulmonare și aortei.

Un rol crucial în diagnosticul inițial de coarctatiei joc caracter puls definiție aortică pe extremitățile superioare și inferioare: o combinație de puls ocupat pe arterele din cot, cu sau fără o slăbire bruscă a pulsului femural.

Când coarctație varianta preduktalnom cu refulare a arterei pulmonare in aorta descendenta (venoarterialny reset) în același timp, slăbește pulsul este determinat pe picioare așa-numitele cianoză diferențiate: cianoză piele picior la culoarea normală a pielii mâinilor. La copii cu pronunțată și izolată (nu combinată cu alte defecte cardiace congenitale) coarctarea aortei, tensiunea arterială măsurată pe mâini poate atinge valori foarte ridicate, până la 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. În cazul unei combinații de coarctare a aortei cu alte defecte cardiace congenitale, tensiunea arterială măsurată pe mâini atinge 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Foarte rar este normal. Presiunea arterială la nivelul picioarelor nu este detectată deloc sau este redusă drastic. Este posibilă diferența de presiune de pe mâini (în cazul unei separări anormale a arterei subclavice din aorta descendentă). La copiii din primii ani de viață, insuficiența cardiacă se dezvoltă în ambele cercuri de circulație a sângelui.

La adulți și copii mai mari, atunci când nu există plângeri, o creștere a tensiunii arteriale este adesea detectată întâmplător. Acești pacienți se plâng de amețeală, dureri de cap, greutate în cap, oboseală, sângerări nazale recurente și, în unele cazuri, durere în inimă. În același timp, pacienții se plâng de dureri la nivelul picioarelor și slăbiciunea din ele, crampe musculare la nivelul picioarelor, frigul picioarelor. Femeile pot prezenta neregularități menstruale și infertilitate. În general, dezvoltarea fizică normală, există o dezvoltare disproporționată a mușchilor: mușchii din partea superioară a corpului și membrele superioare sunt supra-dezvoltați, iar mușchii pelvisului și membrelor inferioare sunt slab dezvoltați. Picioare reci la atingere. Se determină pulsația intensificată a arterelor intercostale. Tensiunea arterială sistolică măsurată pe mâini este de 50-60 mmHg. Art. depășește presiunea sistolică asupra picioarelor, deși în mod normal presiunea asupra picioarelor ar trebui să fie mai mare. Tensiunea diastolică rămâne normală. Copiii din grupa de vârstă mai înaintată nu au, de obicei, insuficiență cardiacă: se dezvoltă deja după 20-30 de ani, fiind un semn prognostic nefavorabil.

Complicațiile coarctării aortice:

1. hipertensiune arterială severă;
2. hemoragie intracerebrală (accident vascular cerebral);
3. hemoragie subarahnoidă;
4. insuficiență cardiacă ventriculară stângă la dezvoltarea astmului cardiac și a edemului pulmonar;
5. Nefroangioscleroza hipertensivă (deteriorarea arteriolelor (arterelor mici) ale rinichilor la hipertensiune arterială, care conduce treptat la dezvoltarea așa-numitului rinichi primar încrețit);
6. Lacune anevrism extinse;
7. Endocardita infecțioasă (bacteriană) - o leziune a endocardului (căptușirea interioară a inimii) și supapele cardiace, cauzate de o infecție (cel mai adesea bacteriană). Dezvoltarea endocarditei infecțioase este mai frecvent observată atunci când coarctarea aortică este combinată cu patologia congenitală a valvei aortice (de exemplu, prezența unei supape aortice bicuspide). Endocardita bacteriană cu coarctarea aortei este adesea rezistentă la utilizarea medicamentelor antibacteriene.

Instrumente diagnostice:

1. Electrocardiografie (ECG): În cazul coarctării moderate aortice, electrocardiograma este aproape aceeași cu cea a electrocardiogramei normale. Copiii din primii ani de viață în cazul unei combinații de coarctație a aortei cu persistența canalului arterial și defect septal ventricular este marcată de deplasare (deviere) a axei electrice a inimii (EOS) spre dreapta sau aranjament sale verticale, există, de asemenea, semne de creștere a masei musculare (hipertrofia) a ambelor ventricule ale inimii, mai mult dreptul de gradul. Semnele izolate ale creșterii masei musculare a ventriculului stâng sunt caracteristice electrocardiogramei copiilor mai mari bolnavi. La pacienții adulți cu coarctarea aortei, axa electrică a inimii este deplasată spre stânga, iar semnele unei creșteri a masei musculare a ventriculului stâng al inimii pot fi, de asemenea, determinate de blocada incompletă a piciorului stâng al mănunchiului Său.

2. Phonocardiografie (înregistrarea vibrațiilor și semnalelor sonore emise în timpul activității inimii și a vaselor de sânge). Când phonocardiography fix câștig II ton al aortei, diamant suflu Peak-sistolic la al doilea și al treilea spațiu intercostal la marginea din stânga sternului, în al doilea spațiu intercostal la marginea din dreapta a sternului, iar pe partea din spate.

3. Ecocardiografia (ultrasunetele inimii) vă permite să detectați o îngustare a aortei în zona isthmusului. Doppler ecocardiografia face posibilă identificarea semnelor tipice pentru coarctare: un flux sistolic turbulent sub punctul de îngustare, diferența de tensiune arterială sistolică între partea aortei și îngustarea. În plus, semnele ecocardiografice indirecte (coagulare aortice) sunt detectate: o creștere a masei musculare (hipertrofia miocardică) a ventriculului stâng, o mobilitate crescută a peretelui posterior, o creștere a dimensiunii atriumului stâng.

4. Radiografia organelor toracice (inima și plămânii). Modelul pulmonar fără modificări patologice, cu coarctație post-ductală sau în cazul unei combinații cu un defect septal interventricular, este întărit de-a lungul patului arterial. Umbra inimii are o formă sferică, vârful ei este ridicat, iar aorta ascendentă este mărită. Pacienții copiii mai mari inima de dimensiuni normale sau mai mult a crescut la stânga, uzuratsiya definit în continuare ( „corodată“) a marginilor inferioare ale porțiunilor posterioare ale nervurilor din cauza adâncirea șanțurilor coaste de pe suprafața interioară a coastelor datorită presiunii extinse arterelor intercostale sinuos.

5. Cateterizarea cardiacă este efectuată pentru a măsura presiunea în aorta și relevă un semn caracteristic al coarctării aortei - diferența de tensiune arterială sistolică este mai mare și mai mică în fluxul sanguin al situsului de îngustare aortic.

6. Aortografia (introducerea unei substanțe radiopaque în aorta prin catetere speciale) face posibilă determinarea directă a nivelului și gradului de îngustare a lumenului aortic.

Aortogramă a unui pacient cu coarctarea aortei, realizată în proiecția dreaptă oblică: săgeata indică o ruptură completă în umbra aortei contralaterale în zona izmurei sale.

Tratamentul coarctării aortei

Indicația intervenției chirurgicale pentru coarctarea aortei este diferența de presiune sistolică măsurată pe brațe și picioare, depășind 50 mm Hg. Art. La nou-născuți și sugari, baza pentru intervenții chirurgicale poate fi hipertensiunea arterială severă și decompensarea cardiacă. În cazurile în care boala are un curs relativ favorabil, intervenția chirurgicală este amânată până la vârsta de 5-6 ani. Este posibilă efectuarea unei operații chirurgicale la o dată ulterioară, totuși, datorită posibilității de a menține hipertensiunea arterială după aceasta, rezultatele sunt mai rele.

În prezent sunt dezvoltate mai multe metode de tratare chirurgicală a coarctării aortice - rezecția și reconstrucția aortei:

1. Refacerea coarctării aortei cu impunerea fistulei (anastomoza) se termină până la capăt. Condiția de utilizare a acestei metode este prezența unei îngustări de mică amploare și, prin urmare, este posibilă compararea capetelor unei aorte normale neschimbate.
2. Materiale plastice aortice care utilizează proteze vasculare. Această metodă este utilizată în cazul în care îngustarea are o lungime mare și se potrivește cu capetele, prin urmare, nu este posibilă. Zona patologică modificată (îngustată) a aortei este ablaționată (îndepărtată), iar în locul acesteia este suturată o proteză vasculară specială, realizată dintr-un material sintetic special.
3. Plasticul aortic care utilizează propriul material biologic al pacientului - artera subclaviană stângă.
4. Măsurarea zonei îngustate patologic a aortei: marginile unei proteze vasculare, fabricate dintr-un material sintetic special, sunt cusute deasupra și dedesubtul zonei înguste, creând o soluție pentru fluxul sanguin.
5. Angioplastia cu balon și stentarea coarctării aortice se utilizează în cazurile în care, după o intervenție chirurgicală anterioară, a apărut o a doua contracție a zonei aortice. Cu aceasta interventie, chirurgul cu raze X, folosind un conductor special prin vasele periferice, introduce un balon special proiectat in aorta, care, atunci cand este umflat, elimina o astfel de ingustare. În unele cazuri, se instalează suplimentar așa-numitele stenturi, care, sub forma unui cadru rigid, fixează diametrul dorit al aortei.

Prognoza de coarctare aortică

Prognosticul pentru această malformație congenitală depinde, în primul rând, de gradul de îngustare a aortei. Coarctarea slabă exprimată a aortei nu creează obstacole pentru ca pacienții să conducă un stil de viață normal, iar speranța de viață a acestor pacienți poate fi egală cu speranța medie de viață într-o anumită populație.

În cazurile de coarctare severă a aortei, de regulă, speranța medie de viață a pacienților fără intervenție chirurgicală este de 30-35 de ani. Cauzele principale ale decesului pentru acești pacienți sunt insuficiența cardiacă severă, endocardita bacteriană, moartea subită din cauza rupturii sau anevrismului aortic și accidentul vascular cerebral.

Ce se întâmplă în timpul coarctării aortice, cauze, diagnostic și tratament

Din acest articol veți afla: ce fel de boală de inimă se numește coarctație aortică, trăsături circulatorii în malformații congenitale. Cauzele apariției și simptomele caracteristice, modul în care patologia continuă și se dezvoltă. Metode de diagnostic și tratament, prognostic pentru recuperare.

Coarctarea aortei este o malformație congenitală, o îngustare a unui vas de sânge mare, prin care sângele din ventriculul stâng intră în circulația sistemică.

Ce se întâmplă în patologie? La ieșirea din ventriculul stâng, aorta se îndreaptă ușor către regiunea toracică. În acest loc (trecerea arcului aortic în partea descendentă) se formează o îngustare (stenoză), asemănătoare cu o clepsidră în formă. Stenoza devine un obstacol în calea fluxului sanguin normal:

  • ventriculul stâng nu este capabil să împingă volumul necesar de sânge printr-o îngustare, pereții săi se întind și se îngroașă;
  • în zona aortei la defect tensiunea arterială crește constant;
  • în zona aortei sub presiunea de îngustare scade.

Ca urmare, se dezvoltă numeroase deficiențe în aprovizionarea cu sânge a organelor și țesuturilor, insuficiența cardiacă, hipertensiunea arterială susținută și privarea de oxigen a organelor (ischemia cerebrală a creierului, a rinichilor, a intestinelor).

Coarctarea este o malformație congenitală severă, se datorează defectelor formării intrauterine a inimii și a vaselor de sânge. Datorită tulburărilor circulatorii în primul an de viață, aproximativ 55-65% din nou-născuți mor, restul copiilor după intervenție chirurgicală au o șansă, speranța lor de viață crește la 30-40 de ani.

Patologia adulților diferă de cele mai pronunțate manifestări pediatrice: pe măsură ce cresc, insuficiența cardiacă crește, se îmbină diverse complicații (anevrismul vaselor vitale).

risc Patologie de a dezvolta complicații fatale: insuficiență cardiacă congestivă (atac de cord), ruptura de anevrism (umflare a peretilor) a aortei, accident vascular cerebral (hemoragie cerebrală), endocardită bacteriană (inflamație bacteriană a mucoasei interioare a inimii).

Pentru a vindeca coarctarea congenitală a aortei este complet imposibilă. Folosind metodele chirurgicale, este posibilă îmbunătățirea prognosticului și prelungirea duratei de viață a pacientului, după operația la care pacientul este monitorizat și consultat de către un cardiolog pentru viață.

Caracteristicile circulației sanguine în timpul coarctării aortice

Datorită lărgimii de bandă redusă a aortei, se dezvoltă un regim special de circulație a sângelui:

  • tensiunea arterială crește pe pereții vaselor deasupra defectului, motiv pentru care inima funcționează cu o sarcină (volumul de ejecție a sângelui per suflare și pe minut crește);
  • pereții ventriculului stâng sub influența tensiunii arteriale;
  • creșterea numărului de ramificații secundare vasculare ale aortei și alte nave ale corpului superior jumătate (The subclavie stânga, intercostală, artera pectorale), cu ajutorul lor, organismul incearca sa compenseze lipsa alimentarii cu sange;
  • toate arterele cresc foarte mult în diametru, iar în timp (și sub influența tensiunii arteriale ridicate) pereții lor se umflă (anevrism).

Cele mai semnificative pentru predicția ulterioară și speranța de viață sunt anevrismele vaselor aortei și cerebrale, ruptura lor conducând la moarte (cauza decesului până la vârsta de 20 de ani în 50%)

În 88% dintre tulburări circulatorii dezvoltă tip 2 și datorită prezenței sau absenței unei legături suplimentare între aortă și artera pulmonară (duct arterial, care au în mod normal copii in utero și vindecă după 3 luni după naștere):

  1. Prin tip „copil“, atunci când canalul arterial după naștere rămâne deschisă, în acest caz, exprimat în tulburările circulației cerebrale, hipertensiune pulmonară (tensiune arterială ridicată în vasele pulmonare).
  2. În funcție de tipul "adult", atunci când conducta Botallov se închide. Tulburările se manifestă prin hipertensiunea susținută a jumătății superioare a corpului (cap, mâini, gât) și hipotensiune (presiune scăzută) în jumătatea inferioară a corpului.

Ambele tipuri de tulburări nu depind de vârsta pacientului, ci numai de o creștere rapidă sau precoce a ductului Botallova. În 12% dintre cazuri, coagularea congenitală a aortei este asociată cu alte malformații ale inimii și vaselor de sânge (tip mixt).

Cauzele patologiei

Mecanismul apariției coarctării nu este complet clar, sugerează că cauza defectelor în formarea aortei poate fi:

  • predispoziție genetică;
  • mutații genetice (sindromul Shereshevsky-Turner, anomalie cromozomală sexuală);
  • efectele asupra drogurilor;
  • consumul de alcool;
  • intoxicație infecțioasă (rubeolă, pojar, scarlat).

Cea mai importantă perioadă pentru formarea inimii este primul trimestru de sarcină, în acest moment influența adversă a factorilor externi poate provoca un defect.

Factorul de risc este genul, un defect congenital este de 4 ori mai frecvent la bărbați decât la femei.

Simptome caracteristice

Simptomele de coarctare a aortei depind de gradul de îngustare a vasului, dacă nu este prea pronunțat, pentru o lungă perioadă de timp (până la 12-14 ani) boala procedează aproape imperceptibil. Un copil se poate plânge doar de slăbiciune și dificultăți de respirație după efort fizic, ceea ce nu agravează calitatea vieții pacientului.

De-a lungul timpului, insuficiență cardiacă și tulburări circulatorii ale organelor progresează, și se manifestă simptome mai severe: oboseala si dispnee dupa exercitii fizice moderate si usoare (păstrate în continuare în repaus), dureri de cap, sângerări nazale, crampe musculare, dureri abdominale, și piept.

În cazul malformațiilor severe (îngustarea marcată a aortei), simptomele apar imediat după naștere și sunt foarte pronunțate: copilul este palid, neliniștit, respiră puternic (astm cardiac) și transpiră foarte mult. Acești copii se caracterizează printr-un decalaj puternic în dezvoltarea fizică, slăbiciune generală, imunitate redusă (infecții frecvente) și capacitate limitată de muncă.

Coarctarea aortei

Coarctarea stenozei segmentare aorte - congenitale (sau atrezie completă) a aortei în zona isthmus - trecerea arcului în partea descendentă; mai rar - în regiunile descendente, ascendente sau abdominale. Coarctarea aortei se manifestă în copilărie prin anxietate, tuse, cianoză, dispnee, hipotrofie, oboseală, amețeli, palpitații, sângerări nazale. În diagnosticul coarctării aortice, sunt luate în considerare ECG, radiografia toracică, echoCG, sondarea cardiacă, aortografia ascendentă, ventriculografia stângă și angiografia coronariană. Metodele de tratament chirurgical al coarctării aortice sunt dilatarea balonului transluminal, ismoplastia (directă și indirectă), rezecția coarctării aortice și chirurgia by-pass.

Coarctarea aortei

Coarctarea aortei este o anomalie congenitală a aortei, caracterizată prin stenoza acesteia, de regulă, într-un loc tipic - distal față de artera subclaviană stângă, în punctul de tranziție a arcului în aorta descendentă. În cardiologia pediatrică, coarctarea aortei are loc cu o frecvență de 7,5%, în timp ce 2-2,5 ori mai des la bărbați. In 60-70% din cazurile de coarctație aortică combinate cu alte boli cardiace congenitale: ductului arterial (70%), defect septal ventricular (53%), stenoza aortica (14%), stenoza sau insuficienta a valvei mitrale (3-5%), mai puține ori cu transpunerea unor nave mari. La unii sugari cu coarctarea aortei, sunt detectate malformații congenitale severe extracardice.

Cauzele coarctării aortice

În chirurgia cardiacă sunt luate în considerare mai multe teorii ale coarctării aortice. Se crede că baza defectului este o încălcare a confluenței arcadei aortice în perioada embriogenezei. Conform teoriei Skoda, coarctarea aortei se formează datorită închiderii conductei arteriale deschise (CAP) cu implicarea simultană a părții adiacente a aortei. Obliterarea canalului Batallov are loc la scurt timp după naștere; în același timp, pereții unui canal cad jos și cicatrizează. Cu implicarea peretelui aortic în acest proces, îngustarea sau fuziunea completă a lumenului are loc într-un anumit loc.

Conform teoriei Anderson-Becker, cauza coarctării poate fi prezența ligamentului în formă de seceră a aortei, care determină îngustarea izmurei în timpul obliterației PDA în zona în care se află.

În conformitate cu teoria hemodinamică a lui Rudolph, coarctarea aortei este o consecință a caracteristicilor circulației intrauterine fetale. În timpul dezvoltării prenatale, 50% din ejecția de sânge din ventricule trece prin aorta ascendentă, 65% prin aorta descendentă, în timp ce doar 25% din sânge trece la izotopul aortic. Acest fapt este legat de îngustarea relativă a izotopului aortic, care, în anumite condiții (în prezența defectelor septale), este conservată și agravată după nașterea copilului.

Caracteristicile hemodinamicii în coarctarea aortică

O locație tipică a stenozei este arcul aortic terminal dintre canalul arterial și gura arterei subcliniare stângi (regiunea isthmus aortei). În acest moment, coarctarea aortei este detectată la 90-98% dintre pacienți. În afară, constricția poate fi sub formă de clepsidră sau talie cu diametrul normal al aortei în secțiunile proximale și distal. În general, îngustarea exterioară nu corespunde dimensiunii diametrului interior al aortei, deoarece pliul sau diafragma crescândă este localizată în lumenul aortei, care în unele cazuri se suprapune complet lumenului interior al vasului. Lungimea coarctării aortei poate fi de la câteva mm până la 10 cm sau mai mult, dar mai des limitată la 1-2 cm.

Schimbarea stenotică a aortei la punctul de tranziție al arcului său către partea descendentă determină dezvoltarea a două moduri de circulație a sângelui în cercul mare: există hipertensiune arterială proximală locului obstrucției la fluxul sanguin și hipotensiunea distală. În legătură cu tulburările hemodinamice existente la pacientii cu coarctatie aortica includ mecanisme compensatorii - dezvoltate hipertrofie a ventriculului stâng, accident vascular cerebral si a crescut volumul pe minut, extinderea diametrul aortei ascendente și arcul său ramuri, extinderea rețelei de garanții suplimentare. La copiii cu vârsta peste 10 ani, se observă deja modificări aterosclerotice în aorta și vase.

Caracteristicile hemodinamicii în timpul coarctării aortei sunt influențate în mod semnificativ de defectele cardiace congenitale congenitale și vasculare. De-a lungul timpului în artere, implicate în circulația colaterale (intercostal, mamare interne, toracic lateral, spatula, epigastrică etc.), apar modificări: pereții lor devin mai subtiri, iar creșterile diametru, predispun la formarea anevrismelor prestenoticheskih poststenotic si anevrism aortic arterele cerebrale etc. De obicei, vasodilatația anevrismică este observată la pacienții cu vârste mai mari de 20 de ani.

Presiunea arterelor intercostale complexe și dilatate ale coastelor contribuie la formarea de urechi la marginile inferioare ale coastelor. Aceste modificări apar la pacienții cu coarctare a aortei de peste 15 ani.

Clasificarea coarctării aortice

Având în vedere localizarea îngustării patologice distinge coarctarea în zona izomului, ascendent, descendent, toracic, aortei abdominale. Unele surse sunt următoarele variante anatomice ale viciului - stenoza preduktalny (îngustarea proximal aortei la confluența PAC) și stenoza postduktalny (îngustarea confluența distaltnee aortic a PAC).

Conform criteriului pluralității anomaliilor inimii și vaselor de sânge, A.V. Pokrovsky clasifică 3 tipuri de coarctare aortică:

  • Tipul 1 - coarctare aortică izolată (73%);
  • Tipul 2 - o combinație de coarctare a aortei cu OAP; cu descărcare arterială sau venoasă a sângelui (5%);
  • Tipul 3 - o combinație de coarctare a aortei cu alte anomalii semnificative hemodinamic ale vaselor și CHD (12%).

În cursul natural al coarctării aortice, există 5 perioade:

  • I (perioadă critică) - la copii sub 1 an; caracterizat prin simptome de insuficiență circulatorie într-un cerc mic; mortalitate mare datorată insuficienței cardiopulmonare și renale severe, în special atunci când coarctarea aortică este combinată cu alte CHD.
  • II (perioadă adaptivă) - la copiii de la 1 la 5 ani; caracterizat printr-o scădere a simptomelor de insuficiență circulatorie, care este de obicei reprezentată de oboseală și dificultăți de respirație.
  • III (perioada compensatorie) - la copii de la 5 la 15 ani; caracterizat printr-un curs predominant asimptomatic.
  • IV (perioada de dezvoltare a decompensării relative) - la pacienții cu vârste cuprinse între 15 și 20 ani; în perioada pubertății, semnele creșterii insuficienței circulare.
  • V (perioadă de decompensare) - la pacienții cu vârsta de 20-40 de ani; caracterizată prin semne de hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă ventriculară severă stânga și dreaptă, mortalitate ridicată.

Simptomele coarctării aortice

Imaginea clinică a coarctării aortice este reprezentată de o multitudine de simptome; manifestările și gravitatea lor depind de perioada de curgere a defectului și de anomaliile asociate care afectează hemodinamica intracardială și sistemică. La copiii mici cu coarctarea aortei, se observă întârzierea creșterii și creșterea în greutate. Simptomele insuficienței ventriculului stâng predomină: orthopneea, dificultăți de respirație, astmul cardiac, edem pulmonar.

La o vârstă mai înaintată, datorită dezvoltării hipertensiunii pulmonare, sunt caracteristice plângerile de amețeală, dureri de cap, palpitații, tinitus, scăderea acuității vizuale. Atunci când coarctarea aortei este frecventă a sângerărilor nazale, leșin, hemoptizie, amorțeală și senzație de frig, claudicare intermitentă, crampe la nivelul extremităților inferioare, dureri abdominale datorate ischemiei intestinale.

Speranța medie de viață a pacienților cu coarctarea aortei este de 30-35 de ani, aproximativ 40% dintre pacienți mor într-o perioadă critică (până la 1 an). Cele mai frecvente cauze de deces în perioada de decompensare sunt insuficiența cardiacă, endocardita septică, rupturi ale anevrismelor aortice, accident vascular cerebral hemoragic.

Diagnosticul coarctării aortice

La examinare, atenția este acordată prezenței unui tip de corp atletic (dezvoltarea predominantă a brațului umăr cu membrele inferioare subțiri); pulsarea crescută a arterelor carotide și intercostale, slăbirea sau absența pulsației în arterele femurale; creșterea tensiunii arteriale la nivelul extremităților superioare, cu scăderea tensiunii arteriale la nivelul extremităților inferioare; murmur sistolic deasupra vârfului și a bazei inimii, pe arterele carotide etc.

În diagnosticul coarctării aortice, examinările instrumentale joacă un rol esențial: ECG, EchoCG, aortografia, radiografia toracică și radiografia inimii cu contrast esofagian, senzația de cavități cardiace, ventriculografie etc.

Datele electrocardiografice indică suprasolicitarea și hipertrofia inimii stângi și / sau drepte, modificările ischemice ale miocardului. Imaginea cu raze X este caracterizată prin cardiomegalie, înfundarea arterei pulmonare, o schimbare în configurația umbrei arcului aortic și contracția coastelor.

Echocardiografia vă permite vizualizarea directă a coarctării aortice și determinarea gradului de stenoză. Copii și adulți mai în vârstă pot avea ecocardiografie transesofagiană.

În timpul cateterizării cavităților inimii, hipertensiunii prestenotice și hipotensiunii poststenotice, se determină o scădere a presiunii parțiale a oxigenului în aorta postsuntotică. Cu ajutorul aortografiei ascendente și a ventriculografiei stângi, se detectează stenoza, se evaluează gradul și varianta anatomică. Coronarografia cu coarctarea aortei este prezentată în cazul prezenței episoadelor de angină pectorală, precum și atunci când se planifică o operație pentru pacienții cu vârsta peste 40 de ani pentru a exclude IHD.

Coarctarea aortei trebuie diferențiată de alte afecțiuni patologice care apar cu simptome de hipertensiune pulmonară: hipertensiune arterială vasorenală și esențială, boală de inimă aortică, aortită nespecifică (boala Takayasu).

Tratamentul coarctării aortei

Prin coarctarea aortei, este necesară o prevenire a medicamentelor de endocardită infecțioasă, corectarea hipertensiunii arteriale și insuficiența cardiacă. Eliminarea defectului anatomic al aortei se realizează numai prin intervenție chirurgicală.

Chirurgia cardiacă pentru coarctarea aortei se realizează în stadiile incipiente (cu un defect critic - până la 1 an, în alte cazuri cu vârste cuprinse între 1 și 3 ani). Contraindicațiile pentru tratamentul chirurgical al coarctării aortei sunt gradul ireversibil de hipertensiune pulmonară, prezența comorbidității severe sau necorectate, stadiul terminal al insuficienței cardiace.

Următoarele tipuri de intervenții chirurgicale deschise au fost propuse pentru tratamentul coarctării aortice:

  • I. Reconstrucția plastică locală a aortei: rezecția porțiunii stenotice a aortei cu impunerea unei anastomoză end-to-end; isstoplastie directă cu disecție longitudinală a stenozei și suturarea aortică în direcție transversală; (utilizând o clapetă din artera subclaviană stângă sau un plasture sintetic, cu impunerea unei anastomoză carotidă-subclaviană).
  • II. Rezectia de coarctatie aortica cu proteze: cu inlocuirea unui defect cu un homograft arterial sau o proteza sintetica.
  • III. Crearea anastomozelor bypass: Bypass bypass folosind artera subclaviană stângă, artera splenică sau proteză vasculară ondulată.

În caz de stenoză locală sau tandemă și absența calcificării pronunțate și a fibrozei în zona coarctării, se efectuează dilatarea transluminală a aortei. Complicațiile postoperatorii pot include dezvoltarea reocarctării aortice, anevrismului, sângerării; rupturi ale anastomozelor, tromboză a porțiunilor reconstruite ale aortei; ischemia măduvei spinării, gangrena ischemică a membrelor superioare stângi etc.

Predicția privind coarctarea aortică

Cursul natural al coarctării aortei este determinat de opțiunea de îngustare a aortei, de prezența altor CHD și, în general, are un prognostic foarte slab. În absența unei intervenții chirurgicale cardiace, 40-55% dintre pacienți mor în primul an de viață. Odată cu tratamentul chirurgical pe termen lung al coarctării aortice, rezultate bune pe termen lung pot fi obținute la 80-95% dintre pacienți, în special dacă operația a fost efectuată înainte de vârsta de 10 ani.

Pacienții operați cu coarctare aortică sunt sub supravegherea unui cardiolog și a unui chirurg cardiac pe viață; li se recomandă să limiteze activitatea fizică și stresul, examinările dinamice regulate pentru a exclude complicațiile postoperatorii. Rezultatul sarcinii după intervenția chirurgicală reconstructivă pentru coarctarea aortei este de obicei favorabil. În procesul de gestionare a sarcinii, medicamentele antihipertensive sunt prescrise pentru prevenirea rupturii aortice, iar endocardita infecțioasă este prevenită.

Coarctarea aortei

Coarctarea aortei este o încălcare a dezvoltării normale a vasului aortic sub forma formării unei îngustări intraluminale locale a arcului aortic în proiecția izomului său până la întreruperea completă. Această patologie congenitală nu trebuie atribuită defectelor reale, deoarece localizarea îngustării poate fi localizată în zone îndepărtate (secțiunea toracică și abdominală). Coarctarea congenitală a aortei în nici un caz nu este însoțită de dezvoltarea leziunilor organice ale inimii, cu toate acestea, această patologie provoacă în mod inevitabil dezvoltarea leziunilor structurilor sistemului cardiovascular în ansamblu.

În structura generală a incidenței anomaliilor congenitale ale dezvoltării cardiace, coarctarea aortică este de 15% și există o corelație clară între riscul de apariție a acestei patologii și sex (predominanța pacienților de sex masculin).

Combinația de coarctare a aortei cu deschiderea canalului arterial, a cărui diametru intraluminal depășește diametrul aortei, se observă în principal la sugari și este de aproximativ 60%. O schimbare patologică caracteristică a aortei sub punctul de îngustare este expansiunea anevrismică a lumenului, care rezultă din dezvoltarea fluxului sanguin edem. Atunci când un pacient are o prelungire a aortei și tortuozitatea acesteia, în absența unei îngustări intraluminale reale, trebuie folosit termenul "pseudocarctație aortică".

Cauzele coarctării aortice

Baza dezvoltării coarctării aortei, ca orice altă anomalie congenitală, este o încălcare a procesului de formare normală a peretelui aortic în perioada perinatală. Mecanismul principal pentru formarea îngustării stenotice a aortei este proliferarea excesivă a elementelor de țesut din conducta arterială până la aorta yukstuductală în perioada în care se închide conducta arterială, care în mod normal are lumen numai înainte de nașterea copilului. Un astfel de mecanism patogenic al dezvoltării are coarctarea aortei la nou-născuți și cu stenoza aortică stenoasă "adulți" se dezvoltă cu leziuni aterosclerotice masive, traumatizarea peretelui vascular și sindromul Takayasu, în care leziunea aortică este inflamatorie.

Factorii de risc pentru dezvoltarea coarctării congenitale aortice sunt infecția fetală în perioada prenatală, abuzul de alcool în timpul sarcinii și, într-o mai mare măsură, moștenirea genetică.

Există o corelație între dezvoltarea coarctării congenitale aortice la copiii care suferă de anumite anomalii determinate genetic (sindromul Shereshevsky-Turner).

Tulburările hemodinamice în timpul coarctării aortei pot avea grade diferite de severitate care determină intensitatea manifestărilor clinice, dar mecanismul patogenetic al tulburărilor cardiohemodinamice este același pentru toate variantele patologice. Astfel, în proiecția părții extinse aneuristic a aortei, care este situată deasupra proiecției zonei constrictate, se formează un flux de sânge cu vârf de înaltă presiune, care explică hipertrofia masei musculare a ventriculului stâng al inimii. Sub îngustarea lumenului aortei, dimpotrivă, există o tensiune arterială redusă, prin urmare se introduc mecanisme compensatorii sub forma formării rețelelor de alimentare cu sânge colaterale.

Datorită faptului că coarctarea aortei care apare la un adult nu este însoțită de deschiderea canalului arterial, în această categorie de pacienți se observă o creștere a presiunii arteriale sistemice atât datorită componentelor sistolice cât și diastolice, exclusiv în jumătatea superioară a corpului. Pentru a îmbunătăți circulația sângelui în rețeaua arterială a jumătății inferioare a corpului, este lansat un mecanism compensator al presiunii arteriale renale, ceea ce agravează evoluția bolii subiacente.

Simptomele coarctării aortice

Pacienții adulți care suferă de coarctare secundară aortică, în majoritatea cazurilor, observă prezența simptomelor clinice nespecifice sub formă de cefalee, amețeli, episoade rare de hemoragie nazală cu intensitate scăzută și slăbire crescătoare. Simptomele care aparțin grupului de semne specifice de coarctare aortică includ slăbirea musculară progresivă și crampe frecvente la nivelul extremităților inferioare și chillinessul extremităților inferioare distal. Un curs lung de tulburări hemodinamice în timpul coarctării aortei provoacă dezvoltarea tulburărilor trofice ale masei musculare a jumătății inferioare a corpului și, prin urmare, se formează un fizic disproporționat la pacient.

Formarea complexului de simptome clinice în timpul coarctării aortei depinde în mod direct de vârsta pacientului, de varianta patologică a defectului și de prezența sau absența prezenței altor anomalii în dezvoltarea structurilor sistemului cardiovascular. Pacienții adulți nu prezintă cel mai adesea plângeri caracteristice care sugerează formarea coarctării aortei și, prin urmare, metodele de examinare obiectivă a pacientului sunt mai informative în această situație. Astfel, detectarea unei combinații a unui puls umplut slab în proiecția arterelor femurale cu un impuls strâns pe arterele extremităților superioare face posibilă stabilirea unui diagnostic preliminar deja în stadiul examinării inițiale a pacientului.

În stadiul tardiv al bolii, un pacient care suferă de coarctarea aortei complicate de insuficiența cardiacă este marcat de o extindere a limitelor de oboseală absolută, precum și de o întărire și deplasare a impulsului apical. Semnele de auscultare a coarctării aortei ascultă zgomotele sistolice grosiere la toate punctele de auscultare, cu un maxim pe linia axilară anterioară. Diferența de coarctare a aortei, combinată cu neînchiderea ductului arterial, este reprezentată de auscultarea zgomotului cardiac sistolic-diastolic în proiecția celui de-al doilea spațiu intercostal de-a lungul liniei parasternale spre stânga.

În epoca dezvoltării rapide a metodelor de diagnosticare a imaginilor instrumentale, în prim-plan atunci când se stabilește corect diagnosticul corect, nu este vorba de datele unei examinări obiective a pacientului, ci de indicatorii de cercetare suplimentară a structurilor sistemului cardiovascular. Diagnosticarea coarctării aortei ar trebui efectuată într-un spital specializat cu profil de chirurgie cardiacă, deoarece unele tehnici de imagistică sunt legate de proceduri chirurgicale minim invazive. Electrocardiografia și fonocardiografia nu stabilesc în mod fiabil prezența coarctării aortice, totuși, cu insuficiență cardiacă severă, pacienții prezintă semne de afectare a inimii sub formă de schimbare a axei electrice, precum și semne de cardiomiopatie hipertrofică.

Atunci când efectuează echocardioscopy principalul criteriu de diagnostic este identificarea tulburărilor coarctație de aortă curbei dopplerographic într-o proiecție stenotic istm constricție aortică, precum și de detectare a fluxului turbionar în aortă poststenotic. Angiografia contrastării, care este efectuată la toți pacienții, indiferent de tratamentul ulterior, are cea mai mare precizie și informații. Această metodă vă permite să specificați localizarea exactă a stenozei, gravitatea și amploarea încălcărilor.

Coarctarea aortei la copii

Diferența principală dintre versiunea "copii" a coarctării aortice și cea a "adultului" este că la nou-născuți hipoplazia aortei descendente nu este însoțită de închiderea canalului arterial. Acest defect congenital poate fi observat atât într-o versiune izolată, cât și în combinație cu alte malformații ale profilului cardiac (defect septal atrial sau interventricular, anevrism sinusal cardiac, transpunerea vaselor mari).

Coarctarea aortei la copii în majoritatea cazurilor este o patologie determinată genetic, prin urmare, familiile cu antecedente de complicații trebuie să fie supuse consilierelor medicale și genetice ca măsură preventivă în timpul planificării sarcinii.

tulburările hemodinamice în timpul acestei boli cardiace la copii nu este la fel de pronunțată, iar acest fapt se datorează unei combinații de anomaliile cu deschiderea cervixului, deci la acești pacienți nu se observă o creștere bruscă a gradientului presiunii intraluminale în sistemul vascular al circulației sistemice, și nu există semne ale formării de tip colateral fluxul de sânge. Într-o situație în care un copil are versiune postduktalny de coarctație a aortei, creând condiții favorabile pentru dezvoltarea simptomelor hipertensiunii pulmonare cauzate de dumping masivă a unui volum mare de sânge, cu un gradient de presiune ridicată în artera pulmonara de aorta.

Dezvoltarea timpurie a simptomelor de insuficienta cardiaca la copii cu optiunea congenitala coarctație aortică, datorită faptului că, chiar și în perioada de dezvoltare prenatale a copilului se dezvolta un strat miocardic înfrângere severă a inimii sub forma de hipertrofie severă, atât din dreapta și inima la stânga. De fapt negativ este faptul că, în același timp, modificări hipertrofice severe ale miocardului nu crește vascularizarea miocardului, în legătură cu ceea ce este deja în perioada timpurie a copilului are loc înfrângerea hipoxic nu numai structurile inimii, dar, de asemenea, la toate țesuturile și organele. Acest mecanism patogenetic provoacă dezvoltarea fibroelastozei miocardice, care are un efect extrem de negativ asupra cursului bolii de bază.

Localizarea pre-octală a coarctării aortice, care apare în copilărie, are în majoritatea cazurilor un efect negativ asupra circulației pulmonare, deoarece un volum mare de sânge curge de la trunchiul pulmonar până la aorta descendentă prin conducta arterială deschisă. Această variantă a afecțiunilor cardiohemodinamice afectează extrem de negativ starea de sănătate a copilului și provoacă formarea precoce a semnelor de insuficiență cardiacă.

Cele mai timpurii manifestări clinice de tip coarctație preduktalnogo este deosebit de creștere fulminante clinici boli pulmonare, manifestând tulburări respiratorii severe, precum și semne obiective vizuale ale deficitului circulator în sistemul vascular pulmonar (paloare marcata pana cianoza, progresiva inspirator dispnee). În copilărie, copiii care suferă de coarctarea aortei tind să dezvolte pneumonia congestivă recurentă, caracterizată printr-un curs lung și insuficiență respiratorie severă.

Principala caracteristică clinică care permite stabilirea corectă a diagnosticului unei "variante pre-octale a coarctării aortice" la copiii mai mari este o combinație a pielii nemodificate în proiecția membrelor superioare cu cianoză difuză severă a extremităților inferioare. În plus, pacienții din această categorie au o creștere critică a parametrilor tensiunii arteriale pe mâini, atingând valori de 200/100 mm Hg. Dacă coarctarea aortei la un copil este combinată cu orice altă anomalie a dezvoltării inimii, atunci pentru o lungă perioadă de timp indicatorii de tensiune arterială rămân neschimbați.

Principalele criterii clinice care indica o decompensare, coarctație hemodinamică a aortei la copii sunt: ​​apariția unei dureri intense in spatele sternului, absența completă a unui impuls în proiecția localizarea arterelor extremităților inferioare, episoade frecvente de epistaxis, în creștere tulburări respiratorii, precum și exprimate convulsivă în sindromul inferior membrelor.

În ciuda faptului că tratamentul chirurgical al coarctație aortică la copii este cea mai eficientă metodă de eliminare a ridurilor, există contraindicații absolute la utilizarea tuturor tipurilor de corectie chirurgicala, care includ - insuficienta cardiaca, in stadiu terminal, hipertensiune pulmonară ireversibilă, precum și orice patologie cronică decompensare.

Tratamentul coarctării aortei

În cazul de origine congenitală de coarctație aortică la pacienții categoria de vârstă pediatrică în perioada de diagnostic prenatal este recomandabil să se decidă cu privire la o intervenție chirurgicală ca coarctation aortei stimulează dezvoltarea bolilor cardiovasculare severe, exacerbează boala de bază.

O indicație pentru tratamentul chirurgical timpuriu este și faptul că copiii din primele luni ale perioadei antenatale nu dezvoltă un mecanism pentru circulația colaterale. Într-o situație în care coarctarea aortei nu este însoțită de tulburări cardiohemodinamice severe, se recomandă întârzierea tratamentului chirurgical până la vârsta de paisprezece ani pentru a preveni recăderarea. Indicația absolută pentru utilizarea tratamentului chirurgical de urgență este detectarea la pacient a diferenței dintre indicii componentei sistolice a presiunii arteriale intravasculare la nivelul extremităților superioare și inferioare care depășesc nivelul de 50 mm Hg.

În ciuda faptului că singura metodă de tratament radicală a coarctation de aorta, precum și alte defecte ale inimii, este de a efectua beneficiile operaționale, este indispensabil pentru un preparat preoperatorie adecvată a pacientului, ceea ce implică eliminarea perturbațiilor hemodinamice pronunțate. Pentru a deschide ductus arteriosus la nou-născuții care sunt supuși unui tratament chirurgical suplimentar, este indicată utilizarea Prostaglandinei E în doza estimată de 0,1 μg pe 1 kg de greutate pentru bebeluș. Pentru ameliorarea semnelor de insuficiență cardiopulmonară, este indicată utilizarea de medicamente cu efecte inotropice prin cursuri scurte (Dobutamina în doza estimată de 0,5 μg / kg / min), precum și o schemă adecvată de terapie cu oxigen pentru corectarea tulburărilor respiratorii.

Printre principalele criterii categorie de pacienți adulți care evidențiază necesitatea și fezabilitatea tratamentului chirurgical al coarctație aortică este: diagnostic confirmat prin metode instrumentale aortă porțiune îngustată în mare măsură, prezența însoțitorului caracteristicile anevrismală aortică și decompensare hemodinamic. Ca ajutor operativ în această situație, cel mai adesea se utilizează endoprotetice aortice care utilizează o proteză sintetică.

Chirurgie pentru coarctarea aortei

Toate tipurile de tratament chirurgical al defectului sunt reduse la faptul că se efectuează rezecția coarctării aortice, urmată de intervenția chirurgicală a defectelor la nivelul plăgii. În prezent, problema volumului și a metodei corecției chirurgicale a defectului este rezolvată individual, luând în considerare localizarea, lungimea schimbărilor, precum și caracteristicile individuale ale corpului copilului. În unele situații, angioplastia cu balon cu stent este suficientă, totuși, o opțiune chirurgicală cu angioplastie balonală ulterioară, care elimină posibila re-coarctare, este considerată o opțiune radicală. În prezent, o astfel de metodă ca angioplastia cu baloane are rezultate bune sub forma eliminării semnelor de coarctare cu 90%; în plus, această tehnică permite să nu se efectueze tratament chirurgical, ci doar să se înlocuiască stentul parametrilor corespunzători în funcție de vârsta pacientului.

Beneficiul operațional este excizia porțiunii îngustate a vasului aortic cu eliminarea ulterioară a defectului plăgii sub formă de anastomoză sau plasture. Impunerea anastomozei sau coaserea capetelor vasului excizat este posibilă numai în cazul coarctării aortice, care are o lungime mică. Pentru a elimina complicațiile sub formă de respingere a transplantului, angiochirurgia modernă implică utilizarea de materiale aloplastice, adică defectul este închis de o clapetă de țesut a unui pacient excizat din artera subclaviană stângă. La aplicarea acestor tehnici chirurgicale, nivelul mortalității postoperatorii nu depășește 1%.

Având în vedere aplicarea tehnicilor high-tech de angioplastie, suntem dezactivate acum, când coarctație de aortă nu depășește termenul de un an, după care pacienții sunt eliminate din decizia grupului WCC, dar viața ar trebui să fie urmată de un cardiolog. Indiferent de tipul de ajutor chirurgical folosit deja în perioada postoperatorie precoce, pacienții au notat o îmbunătățire semnificativă a stării lor, astfel încât sarcina principală a specialistului în operație este de a purta o conversație cu pacientul pentru o corecție suplimentară a stilului de viață, alimentației și tratamentului medicamentos.

Moderat îngustarea severa a lumenului aortei nu este insotit de complicații severe cardiohemodynamic, astfel încât, chiar și în absența unui tratament prompt, aceste modificări nu afectează în mod negativ speranța de viață a pacientului. coarctație aortică severă fără corecție chirurgicală poate afecta negativ calitatea vieții pacientului, și moartea apare de obicei ca urmare a unor complicații ale insuficiență ventriculară stângă acută, ruptura aortica în proiecția de expansiune anevrismală, endocardita bacteriana si disecția de aortă.

Coarctarea aortei - pe care medicul o va ajuta? În prezența sau suspiciunea dezvoltării coarctării aortice, trebuie să consultați imediat un medic cum ar fi un cardiolog și un chirurg cardiac.

Pinterest