Coarctarea aortei la nou-născuți

Coarctarea aortei este o îngustare a aortei în zona isthmusului.

În ceea ce privește conducta arterială, CoAo poate fi împărțită în pre-octal, juxtaductal și post-ductal. Anomalii asociate: VSD (mai des de obicei CoAo + VSD (defect septal ventricular) decât CoAo izolat), supapă bicuspidă aortică, hipoplazie arctică aortică, DMPP (defect septal interatrial), OAP (canal arterial deschis).

Sparge arcul aortic:

- Tip A: absența lumenului aortei la nivelul isthmusului său.

- Tipul B: lipsa lumenului aortic între artera carotidă stângă și artera subclaviană.

- Tip C: nu există lumen aortic între trunchiul brahiocefalic și artera carotidă stângă.

Întreruperea arcului aortic este combinată cu contracția VOLZH (secțiunea de ieșire a ventriculului stâng), prezența supapei aortice hipoplazice și a substratului VSDD în septul con-trunc. Mărimea supapei mitrale și a ventriculului stâng sunt normale.

Fiziopatologie

Analizând fiziopatologia acestui defect, medicul trebuie să înțeleagă în mod clar motivele pentru diferențele uriașe în simptomele clinice ale CoAo: de la absența simptomelor de mai mulți ani la dezvoltarea condițiilor critice în primele zile ale vieții unui pacient.

Fiziopatologia coarctării aortei este determinată în mare măsură de localizarea și gradul de stenoză aortică, precum și de prezența anomaliilor concomitente (VSD, obstrucția VOLZ, hipoplazia aortei ascendente).

Pacienții la care simptomele se dezvoltă imediat după naștere se caracterizează prin localizarea pre-octală a CoAo și combinarea acesteia cu celelalte anomalii descrise mai sus. Prezența VSD și obstrucția Volzh conduc la o scădere a fluxului sanguin în aorta ascendentă și în izmitul (segmentul aortic între artera subclaviană stângă și conducta arterială deschisă) în perioada prenatală a vieții. Ca urmare, după naștere, aceste structuri rămân hipoplastice. Rezultatul prezenței anomaliilor asociate este o creștere a încărcăturii ventriculului drept, care, în această situație, pompează sânge suplimentar în LA și, prin PDA, în aorta descendentă. Din acest motiv, chiar și in utero, pancreasul este hipertrofiat și dilatat semnificativ. După naștere, mărimea pancreasului este mult mai mare decât mărimea LV. Scăderea debitului în aorta proximală duce la o scădere a gradientului de presiune la locul îngustării aortei, a cărui absență nu contribuie la dezvoltarea colaterală între aorta ascendentă și descendentă.

După nașterea unui astfel de pacient, medicul se confruntă cu următoarea situație:

- OAP se închide, se înregistrează hipoperfuzie a aortei descendente ("șoc circulator", insuficiență renală);

- datorită închiderii dispozitivului PDA, încărcătura hemodinamică pe o LV relativ mică crește brusc și apar simptomele insuficienței cardiace ventriculare stângi.

Pacienții fără simptome pentru o perioadă lungă de timp au postduktsialnuyu sau jukstostrudnuyu localizarea CoAo, nu există anomalii cardiace concomitente, cu excepția valvelor aortic bicuspid. Adesea, diagnosticul de CoAo se face la întâmplare la prima măsurare a tensiunii arteriale și la detectarea hipertensiunii arteriale. Prezența unui gradient semnificativ intrauterin în locul CoAo contribuie la dezvoltarea colaterală între aorta ascendentă și descendentă.

Prin urmare, majoritatea pacienților după naștere sunt toleranți la închiderea AAD și sunt asimptomatici pentru o lungă perioadă de timp, deși unii pot dezvolta simptome de insuficiență cardiacă.

O manifestare extremă a CoAo este întreruperea arcului aortic, care determină similitudinea imaginii clinice. Spargerea arcului aortic în 15% din cazuri face parte din sindromul DiGeorge.

CLINIC

a. Boala clinică este diferită la pacienții de vârste diferite.

Nou-nascuții simptomatici

Paloare a pielii, dificultăți de respirație, raze umede în plămâni, oligurie sau anurie, acidoză. După perfuzia intravenoasă a medicamentelor cu prostaglandină E1, cianoza apare în jumătatea inferioară a corpului, ceea ce este o consecință a deschiderii ductului arterial și reluarea descărcării sângelui venos din LA în aorta descendentă.

Manifestările clinice ale defectului depind de gradul de stenoză: cu stenoză minimă (gradient de vârf nu mai mare de 40 mm Hg) și stenoză moderată (gradient de vârf de la 40 la 70 mm Hg), manifestările clinice pot fi absente, cu excepția reduce toleranța la activitatea fizică. În cazul stenozei severe (gradient de vârf mai mare de 70 mm Hg) semnele de insuficiență cardiacă sunt în creștere, durerea în piept în timpul efortului fizic, se observă stări sincopale de origine aritmogenică și hemodinamică. Gravitatea stenozei cu vârsta în marea majoritate a cazurilor crește. La nou-născuții cu stenoză aortică critică, se observă semne de hipoperfuzie a circulației pulmonare (puls slab, filamentos, anurie, paloare a pielii etc.) și edeme pulmonare, care cresc în primele zile și săptămâni de viață.

Copii nou-născuți și copii mai mari:

  • majoritatea pacienților sunt asimptomatici;
  • copiii mai mari se plâng de slăbiciune și / sau durere la picioare după exerciții fizice;
  • hipertensiunea arterială ridicată (hipertensiunea arterială) poate provoca dureri de cap și sângerări nazale.

b. Examenul fizic.

Nou-nascuti simptomatici:

  • pulsul periferic este slab în ambele extremități superioare și inferioare, ceea ce este o consecință a insuficienței cardiace ventriculare stângi;
  • tensiunea arterială poate fi măsurată numai după stabilizarea hemodinamicii și în / în perfuzarea medicamentelor inotropice;
  • Tonul II pe baza inimii este puternic întărit, "ritmul galop" nu este neobișnuit;
  • murmurul sistolic peste zona inimii nu este specific și apare la 50% dintre pacienți, zgomotul poate crește odată cu stabilizarea hemodinamicii.

Copii nou-născuți și copii mai mari:

  • dezvoltarea fizică este adecvată vârstei;
  • puls în picioare slăbit sau absent;
  • hipertensiunea arterială sistolică la nivelul mâinilor, lipsa asimetriei normale a GARDENULUI la nivelul extremităților superioare și inferioare (în GARDEN normal pe mâini este mai mică decât pe picioare cu 20 mm sau mai mult mmHg);
  • tremurul sistolic peste stern în fosa jugulară;
  • Tonul II pe baza inimii este normal, poate exista o slăbire a componentei aortice;
  • intensitatea medie (2-4 / 6) zgomotul expulzării sistolice este bine auzit în al doilea spațiu intercostal la dreapta sternului și în regiunea interscapulară spre stânga;
  • uneori se aude murmurul diastolic al insuficienței aortic bicuspidale a valvei în al treilea spațiu intercostal din stânga sternului.

DIAGNOSTIC

  1. electrocardiografie

Nou-nascuti simptomatici:

  • semne de hipertrofie pancreatică în funcție de tipul de blocadă a mănunchiului drept al lui.

Copii nou-născuți și copii mai mari:

  • semne de hipertrofie a VS;
  • aproximativ 20% dintre pacienți au o electrocardiogramă normală.
  1. ecocardiografie

Localizarea îngustării aortice este bine vizualizată din poziția suprasternală. La copiii mici, vizualizarea parasternă a arcului și aortei descendente din cele două spații intercostale din dreapta și stânga oferă rezultate bune. Criteriul de screening este evaluarea spectrului fluxului sanguin în aorta abdominală (BAO) folosind Doppler cu impulsuri. În prezența unei reduceri semnificative a spectrului fluxului sanguin în BAO are o rată redusă, există o încetinire a ratei de creștere a sistolului timpuriu și, cel mai important, există o componentă diastolică pronunțată (toate diastolele). Când CoAo este în majoritatea cazurilor determinată de o creștere semnificativă a grosimii peretelui LV.

La 20% dintre pacienți, coagularea este asociată cu supapa bicuspidă aortică. Vârsta de ejecție a VS a crescut, la copii mici cu o reducere semnificativă - redusă.

Trebuie reamintit faptul că amploarea gradientului de presiune, determinată prin metoda ultrasonică, nu indică întotdeauna severitatea stenozei aortice.

Atunci când arcul aortic este întrerupt, un examen cu ultrasunete arată defectul însuși. Când ecocardiografia (poziția suprasternală) a arătat arc aortic "rupt".

Ventriculul stâng este redus, dreapta este mărită. Frecventa regurgitatie tricuspida. Spectrul fluxului sanguin din aorta abdominală arată de obicei și nu are valoare diagnostică. Un punct important al studiului ecocardiografic este evaluarea gradului de hipoplazie a ieșirii din VS, inelul fibros al supapei aortice, aorta ascendentă.

Pentru un diagnostic detaliat și determinarea tipului de pauză, este necesar un studiu angiografic.

TRATAMENT ȘI OBSERVARE

  1. Observarea și tratamentul pacienților cu CoAo necorectați

a. Nou-născuții cu un CoAo critic au nevoie de terapie medicamentoasă activă. Se prezintă în / în perfuzia de medicamente pentru prostaglandină E, deoarece Fluxul de sânge în aorta descendentă depinde în întregime de funcționarea ductus arteriosus. Pentru ameliorarea simptomelor insuficienței cardiace, se folosesc catecolaminele sintetice (dopamina, dobutamina) și medicamentele diuretice.

b. Prevenirea endocarditei bacteriene în prezența dovezilor se efectuează indiferent de tipul anatomic de CoAo sau severitatea acestuia.

  1. Tratamentul endovascular

Corecția endovasculară implică dilatarea balonului locului îngust, uneori ulterior stenting. Prin corecția endovasculară, riscul de reabilitare poate ajunge la 2-25%. În astfel de cazuri, se efectuează dilatarea cu balon. Contraindicațiile pentru corecția endovasculară sunt hipoplazia arcului aortic, coarctație prelungită.

În timpul întreruperii arcului aortic în perioada neonatală, stentarea ductus arteriosus este folosită ca o operație intermediară în cazul îngustării ei.

  1. Tratamentul chirurgical

Indicatii pentru tratamentul chirurgical:

  • întreruperea arcului aortic (indicație absolută pentru tratamentul chirurgical la orice vârstă);
  • prezența la pacienții cu CoAo a simptomelor HF rezistente la terapia medicamentoasă (indicație absolută pentru tratamentul chirurgical la orice vârstă);
  • hipertensiune arterială stabilă;
  • o scădere a diametrului aortei cu mai mult de 50% la nivelul coarctării (în funcție de ecocardiografie, angiografie, RMN);
  • gradient 20-30 mm Hg în zona de îngustare, atunci când este imposibil să se evalueze diametrul aortei.

Contraindicații la tratamentul chirurgical:

  • prezența contraindicațiilor absolute pentru patologia somatice concomitentă.

Tactica chirurgicala

Atunci când arcul aortic este întrerupt, procedura de selecție este o corecție cu un singur pas prin sternotomia mediană. Atunci când se combină arcul aortic cu obstrucția VOLZH, se aplică procedura D a-K aye-S tansel sau procedura Norwood. Un rezultat satisfăcător al tratamentului chirurgical este un gradient rezidual.

Cu cât vârsta pacientului este mai mare, cu atât este mai mic numărul de restenoze observate după angioplastia cu balon.

Pacienții "asimptomatici" cu intervenție cu COAO trebuie să se desfășoare în intervalul de la 2-3 luni până la 5 ani. Dacă operația a fost efectuată mai devreme, substratul morfologic nu va fi îndepărtat din zona coarctării (riscul de restenoză este mare). La o vârstă mai târzie, există un risc ridicat de a dezvolta hipertensiune arterială esențială.

Protezele aortice pot fi mai vechi de 5 ani, în timp ce folosesc proteze vasculare sintetice.

Prin asocierea dintre CoAo și DMZHP, o etapă (dacă VSD nu este restrictivă) sau două pasuri (cu DM ZHP restrictivă) este afișată corectarea defectului. Într-o corecție în două etape, se efectuează mai întâi rezecția CoAo, iar după 2-3 săptămâni se efectuează o intervenție chirurgicală plastică a DMD. Riscul a două intervenții este mai mare decât unul combinat. Un rezultat satisfăcător al tratamentului chirurgical este un gradient rezidual.

Coarctarea aortei la copii și nou-născuți

Unul dintre defectele inimii care apar frecvent și este periculos este patologia aortică, numită coarctație. Acesta reprezintă îngustarea aortei, cel mai mare vas din corpul unei persoane care se extinde din ventriculul stâng. Acest defect este diagnosticat la 7-15% dintre copiii cu afecțiuni cardiace congenitale. În același timp, detectarea coarctării la băieți are loc de 2-5 ori mai des. Cel mai adesea, stenoza aortică la copii este detectată la locul arcului, dar și partea toracică sau abdominală a acestui vas poate contracta.

motive

În cele mai multe cazuri, coarctarea aortei la copii se dezvoltă din cauza încălcării formării acestui vas când copilul se află în uter. Acest lucru poate contribui la astfel de factori:

  • Apropierea canalului arterial. În timpul închiderii sale, unele dintre țesuturile ductale retrag peretele aortic în proces, ceea ce poate provoca o întrerupere a arcului datorită unei constricții pronunțate și unei coarctări ușoare.
  • Ereditatea. Stenoza aortică este detectată la aproximativ 10-20% dintre copiii cu anomalii cromozomiale cum ar fi sindromul Shereshevsky-Turner.

Coarctarea dobândită, care se poate dezvolta la copii la o vârstă mai înaintată, este cauzată de traume, inflamații și alte cauze de leziuni aortice.

În funcție de schimbările din corpul copilului, există două variante de coarctare:

pepinieră

O caracteristică a acestui tip de patologie este conducta arterială neînchiptă, care în mod normal funcționează la nivelul fătului in utero pentru a evacua sângele de la inima dreaptă la aorta, ocolind circulația pulmonară (vasele pulmonare).

O astfel de conductă ar trebui să se închidă în primele luni de viață, dar de cele mai multe ori acest lucru nu se întâmplă în timpul coarctării. În același timp, sângele este eliberat din aorta prin conducta neînchipuită în artera pulmonară, care amenință să supraîncărcăm vasele pulmonare și dezvoltarea timpurie a hipertensiunii pulmonare.

adult

În această formă, conducta arterială este de obicei complet închisă, iar îngustarea împarte aorta în două părți - aorta largă deasupra locului de coarctare cu tensiune arterială crescută și porțiunea extinsă a aortei sub îngustare, în care presiunea este redusă. Pentru a compensa această afecțiune, încep să se dezvolte căile ocolitoare (colateral), furnizând sânge din inimă către partea aortei deasupra stenozei.

În plus, activitatea ventriculului stâng crește și crește tensiunea arterială în vasele corpului superior. Întrucât în ​​vasele situate sub centură, tensiunea arterială este redusă, aceasta activează mecanismul renal de creștere a tensiunii arteriale, ceea ce crește în continuare presiunea vaselor de deasupra centurii și crește riscul de hemoragie.

Dacă coarctarea este singura patologie a inimii, acest defect este numit izolat. Cu toate acestea, o situație mai frecventă este coarctarea combinată, când, pe lângă îngustarea aortei, copilul are un PDA (60% din copii), anevrismul sinusului, defectele septale, corzile suplimentare cauzate de hipoplazie și alte anomalii.

simptome

Manifestările acestui defect depind de gradul de îngustare a lumenului aortic. Dacă este mic, copilul poate:

  • Dureri în piept.
  • Dureri de cap.
  • Slăbiciune.
  • Răcește-te la membrele tactile.
  • Limping în timpul efortului fizic.

Stenoza severă se manifestă la nou-născuți cu anxietate, supt sânii la sân, întârzierea dezvoltării, greutate redusă și paloare. Cu o conductă arterială marcată și deschisă, brațul umărului copilului se dezvoltă mai activ decât partea inferioară a corpului. Copilul are sângerări frecvente de la nas, dureri la nivelul picioarelor, înghețarea picioarelor, amețeli și oboseală rapidă.

În următorul videoclip, acestea sunt disponibile și, în mod evident, vorbește despre simptomele bolii și despre metodele de tratament.

Posibile complicații

Pe lângă stenoza valvei, coarctarea poate fi complicată:

  • Ruptura aortică.
  • Hipertensiunea pulmonară.
  • Endocardita infecțioasă.
  • Accident vascular cerebral.
  • Hipertensiunea arterială.
  • Insuficiență cardiacă.
  • Edem pulmonar.

diagnosticare

Suspiciunea coarctării aortei apare atunci când tensiunea arterială a copilului crește, determinând pulsul tensionat pe mâini și abia palpabil pe picioare și când medicul ascultă un zgomot moale asupra aortei copilului. Pentru a clarifica diagnosticul, copiii cheltuiesc:

  • Echocardiografia pentru a identifica vizual localizarea îngustării.
  • Phonocardiografie pentru înregistrarea tonurilor și a zgomotului când inima funcționează.
  • Electrocardiografia pentru a determina anomalii ale inimii și supraîncărcării ventriculare stângi.
  • Chest X-ray pentru a determina starea inimii, precum și a plămânilor.
  • Cateterizarea inimii și aortei pentru a măsura tensiunea arterială deasupra îngustării, precum și sub nivelul stenozei.

tratament

Această boală cardiacă este tratată în principal chirurgical, deoarece nici un medicament nu poate elimina cauza acestei patologii. Copiii cu coarctație necesită o intervenție chirurgicală urgentă dacă:

  • Indicele tensiunii arteriale sistolice la nivelul extremităților inferioare diferă de cel de pe mâini cu mai mult de 50 de unități.
  • Defectele s-au manifestat imediat după naștere și a apărut o creștere semnificativă a tensiunii arteriale la sugari, iar decompensarea lucrării inimii a apărut.

În cazul în care coagularea este diagnosticată în primele luni de viață, dar defectul este mic și manifestările clinice sunt minime, operația este amânată până la vârsta de 5-6 ani. Tratamentul chirurgical este, de asemenea, posibil pentru copiii mai mari, dar eficacitatea acestuia va suferi datorită dezvoltării hipertensiunii arteriale severe.

Operațiunea de coarctare poate fi:

  1. Îndepărtarea sitului de coarctare urmată de suturarea capetelor aortei. Această metodă este utilizată pentru o zonă mică de îngustare.
  2. Chirurgia plastica a vasului, în care copilul folosește o proteză sau o arteră subclaviană. Această metodă este în cerere pentru o suprafață mare de stenoză.
  3. Instalarea unui șunt de la o proteză vasculară pentru a permite curgerea sângelui ocolind constricția.
  4. Plasarea plasmelor balonale și plasarea stentului în locul stenozei astfel încât aorta să nu se închidă după manipulare.

perspectivă

Dacă stenoza este mică, copilul va avea o viață normală, iar durata sa nu va fi scurtă. Același prognostic este dat și cu tratamentul chirurgical al coarctării în timp util. Când se exprimă îngustarea fără intervenție chirurgicală, speranța de viață este redusă la 30-35 de ani.

Constrângerea copiilor este mai periculoasă decât un adult, deoarece provoacă dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare. Alte complicații includ endocardita bacteriană, accident vascular cerebral sau ruptura aortică. Aceste cauze sunt letale în acest caz în majoritatea cazurilor.

Coarctarea aortei este o boală destul de gravă și cu siguranță trebuie tratată. Puteți afla mai multe despre boală vizionând următorul videoclip.

Coarctarea aortei la nou-născuți și copii mai mari

Coarctarea aortei în aspect seamănă cu formarea unei talzi pe acest organ, care seamănă vizual cu o formă de clepsidră. Aceasta este o patologie periculoasă, în cazul refuzului de a trata, care pot fi complicații grave sau deces.

Este destul de simplu să o vindecă, deoarece după efectuarea diagnosticului este ușor să se identifice măsurile necesare pentru a elimina încălcarea.

Descrierea bolii

Coarctarea aortei - o îngustare parțială a spațiului său intern. Această afecțiune duce la hipertensiunea vaselor de sânge a mâinilor, hipoperfuzia tractului gastro-intestinal și a picioarelor, o creștere semnificativă a mărimii ventriculului stâng.

Numărul și intensitatea simptomelor sunt determinate de mărimea restului cavității interne aortice libere.

Dacă patologia se dezvoltă în primele etape, pacientul simte un sentiment neplăcut în piept, durere în cap, stare generală de rău, răcirea extremităților superioare și inferioare. Simptomele cresc cu o creștere a intensității patologiei.

Atunci când măsurile de tratament nu sunt luate sau starea copilului bolnav este inițial foarte gravă, există riscul de insuficiență cardiacă fulminantă, ducând la șoc. Localizarea îngustării este determinată atunci când ascultați pieptul. Doctorul observă un zgomot mic.

Cauze și factori de risc

Coarctarea aortei se manifestă datorită formării patologiilor în procesul de formare și formare, apare în stadiul dezvoltării fetale în uter. Cel mai adesea, se observă cea mai vizibilă îngustare în zona canalului arterial.

Oamenii de știință au sugerat că acest proces este afectat de o schimbare în localizarea anumitor țesuturi ale ductului, deoarece acestea se deplasează direct la aorta. La închidere, acestea afectează peretele arterial, care după un timp poate provoca îngustarea sa mică și apoi semnificativă.

Tipuri, forme, etape

Există două tipuri de boli:

Ambele tipuri de încălcări pot apărea odată cu funcționarea canalului arterial sau în absența acestuia.

Johnson 1951 și Edwards 1953 disting două tipuri de boală:

  1. Coarctarea în formă izolată.
  2. Coarctarea cu conectorul conductei arteriale normale.

Pokrovsky a identificat 3 tipuri de coarctare:

  1. Forma izolată.
  2. Coarctarea cu canal arterial deschis.
  3. Coarctarea cu alte tulburări de hemodinamică, care provoacă patologii funcționale ale sistemului cardiovascular.

Pericol și complicații

Coarctarea aortei poate provoca boli cardiace severe și moartea pacientului, prin urmare, necesită intervenție medicală imediată. Dacă nu se iau măsuri corespunzătoare, există riscul unor astfel de complicații:

  1. Accident vascular cerebral.
  2. Hipertensiunea arterelor pacientului.
  3. Eșecul ventriculului stâng al inimii, cu agravare, duce la apariția astmului cardiac și a edemului pulmonar intern, la care nu poate trata fiecare pacient în copilărie.
  4. Hemoragia subarahnoidă.
  5. Fenomene distructive în domeniul anevrismului.
  6. Nefroangioscleroza pe baza hipertensiunii arteriale.
  7. Endocardita de natură infecțioasă, dificil de tratat chiar și cu ajutorul unor antibiotice puternice.

simptome

Cea mai periculoasă este coagularea aortei la nou-născuți și sugari (există un tip de boală pentru adulți). Este periculoasă formarea rapidă a hipertensiunii pulmonare, care determină deteriorarea bruscă a pacientului.

Este posibil să recunoaștem în mod clar locul contracției pe parcursul unei lungi perioade a bolii, deoarece corpul copilului este afectat de o presiune crescută, situată în regiunea celui mai mic lumen al aortei. Pentru coarctarea aortei se caracterizează prin faptul că corpul dobândește o structură pseudo-athletică, adică, trunchiul inferior este mai puțin dezvoltat decât umerii și porțiunea superioară a pieptului.

În unele cazuri, există modificări în funcționarea arterelor coronare de natură morfologică, tulburări ale circulației cerebrale, incluzând hemoragii severe în creier sau în spațiul înconjurător, fibroelastoză, care este un simptom secundar, diverse patologii ale ventriculului stâng.

Uneori copiii născuți au format deja o îngustare puternică a aortei. În acest caz, există un risc de șoc circulator asociat cu insuficiență renală și acidoză, pornind de la tulburări metabolice.

Simptomele generale sunt confundate de părinți și de medicii cu experiență insuficientă cu patologii sistemice, cum ar fi sepsisul.

De multe ori, îngustarea spațiul interior al aortei exprimat minim, în timp ce în primul an de viață a unui copil, astfel de patologii nu pot avea semne luminoase, atât de mult timp neobservate. Dacă există suspiciunea prezenței unei astfel de boli, trebuie să verificați copilul pentru următoarele simptome:

  1. Dureri toracice.
  2. Frecvente dureri de cap.
  3. Incapacitatea de a exercita sarcini fizice mari din cauza aspectului aproape instantaneu al lamenței (fără motive suplimentare).
  4. Frecvente manifestări ale slăbiciunii, letargie.

Aceste simptome progresează treptat odată cu maturarea copilului. Unul dintre primele semne caracteristice este creșterea hipertensiunii arteriale.

Este necesară o consultație cu un medic atunci când apar primele simptome de coagulare aortică. Este recomandabil să vizitați un medic pediatru, el va da instrucțiuni pentru o vizită la un cardiolog. Cu formarea de intensitate semnificativa si specifice pentru simptomele bolii, puteti vizita imediat un cardiolog.

diagnosticare

Pentru a identifica boala folosind aceste metode:

  • ECG. Metoda este utilă în special pentru copiii mai mari. Cu ajutorul acestuia ajung chiar si mici abateri legate de cresterea dimensiunilor ventriculului stang.
  • Phonocardiography. În timpul studiului, sunt înregistrate vibrații și sunete care sunt produse atunci când funcționează sistemul cardiovascular. Dacă pacientul are patologie, există o creștere a tonusului II.
  • Ecocardiografie. Poate fi numit în mod alegoric ultrasunetele inimii. Cu o decodificare corectă, sunt indicate simptomele de patologie specifică și adițională.
  • X-ray. Imaginea prezintă elevația părții superioare a inimii, expansiunea aortei în sus.
  • Cateterizarea inimii. Cu ajutorul studiului, presiunea în acest domeniu este înregistrată și apoi analizată diferența dintre indicatorii sistolici și arteriali ai fluxului sanguin. Traversează locurile de deasupra și dedesubtul zonei de strângere a arterei principale.
  • Aortografia. Aceasta permite să se determine echilibrul exact al lumenului arterei, lungimea patologiei și mai ales îngustarea ca este adesea inegală, și are un contur arbitrar.

Despre măsurarea diagnosticului și tratamentului vasculitei extrem de neplăcute - granulomatoza lui Wegener - găsiți aici.

Și în acest articol se vorbește despre boala de inimă sub numele frumos Tetrad Fallo. Cu toate acestea, manifestările sale sunt mult mai periculoase.

Metode de tratament

O procedură radicală și adesea necesară pentru coarctarea aortei este chirurgia. Principala indicație pentru utilizarea acestei măsuri este o diferență semnificativă în presiunea sistolică la nivelul extremităților inferioare și superioare. Indicatorii trebuie să difere cu mai mult de 50 mm Hg. Art.

Operația chirurgicală imediată pentru sugari se efectuează cu hipertensiune arterială semnificativă și în creștere, decompensare cardiacă.

Uneori, patologia este diagnosticată doar după un timp. Adesea, evoluția bolii este stabilă. Prin decizia medicilor, operația este efectuată, dar numai pentru 5-6 ani de la naștere.

Chirurgia poate fi efectuată la o vârstă mai înaintată, dar în acest caz există riscul de a obține doar o parte din efectul pozitiv, deoarece hipertensiunea arterială este eliminată doar la o vârstă fragedă.

Sunt necesare mai multe tipuri de intervenții chirurgicale atunci când este necesar să se normalizeze contururile organului:

  • Chirurgia plastica pe aorta cu ajutorul protezelor pentru inlocuirea vaselor. Această metodă este relevantă pentru patologii în care artera are restricția privind dimensiunea minimă porțiunea care nu permite să se conecteze capetele fragmentelor formate în mod natural.
  • Refacerea îngustării cu inserția fistulei la sfârșitul a două laturi sănătoase. Această metodă este încercată prin îngustarea deschiderii pe o lungime mică și cu părți rămase complet sănătoase ale aortei.
  • chirurgie de by-pass. O proteză vasculară este fabricată din acest material. Marginile acestui dispozitiv sunt cusute la țesături la un nivel inferior și deasupra punctului de constricție. Acest lucru este necesar pentru libera circulație a sângelui.

  • Angioplastie și stenting. Este necesar să se efectueze aceste proceduri în cazul în care o operație a fost deja efectuată pentru a normaliza structura aortei, dar patologia sa repetat din nou. Un balon este plasat în cavitatea aortică, prin care aerul este suflat în el, care extinde artificial spațiul.
  • Aflați mai multe despre boală din videoclip:

    Prognoze și măsuri preventive

    Prognosticul diferă în funcție de gradul de reducere a aortei la un anumit copil, fiind asigurat un stil de viață normal, cu mici manifestări ale patologiei. Speranța medie de viață a acestor pacienți este egală cu această perioadă la persoanele fără astfel de boli.

    În caz de patologie severă, pacientul poate trăi până la 30-35 de ani, dacă operația necesară nu este efectuată. Cauza decesului este endocardita bacteriană, precum și insuficiența cardiacă severă. O moarte neașteptată poate apărea datorită unei rupturi ascuțite a țesutului aortic, anevrismului sau unui accident vascular cerebral sever.

    Prevenirea acestei patologii la un copil este aderarea la un stil de viață sănătos de către părinții săi. Înainte de concepere și în timpul sarcinii, tatăl și mama sunt obligați să nu fumeze, să nu ia alcool și droguri.

    Coarctarea aortei se caracterizează prin simptome specifice care nu pot fi ratate pentru a preveni o progresie accentuată a bolii. Chiar și în cazul dezvoltării fizice normale la copii, această încălcare se poate manifesta și apare într-o formă moderată sau chiar severă. Dacă observați boala în timp, există o șansă de recuperare completă a bolii și revenirea la o viață normală.

    Coarctarea (îngustarea) aortei: cauze, semne, tratament chirurgical, complicații

    Coarctarea aortei este denumirea unui defect cardiac, de obicei congenital, caracterizat printr-un lumen aortic îngust, în acest caz fiind create două regimuri de circulație a sângelui. Această afecțiune este una dintre cele mai frecvente malformații la sugari. Poate fi atât izolat, cât și combinat cu alte patologii ale mușchilor inimii, acest diagnostic este făcut mai des de băieți și bărbați decât de femei și fete, motivele acestui avantaj sunt neclare. Nivelul coarctării aortei poate fi diferit, în funcție de aceasta, simptomele și prognosticul bolii vor varia.

    De ce apare constricția aortică?

    Coarcta Aorta este direct legată de tulburări de dezvoltare aortă fetale la etapa inițială de formare a acesteia. Motivul poate servi ca o varietate de boli infecțioase suferite de o femeie în timpul sarcinii, precum și medicamente, consumul de alcool și fumatul. În cazuri rare, acestea pot fi tulburări genetice.

    Coarctarea aortei poate apărea și în timpul dezvoltării aterosclerozei - în acest caz, plăcile de colesterol reduc lumenul aortei și determină îngustarea ei. În alte cazuri, coarctarea aortei apare cu leziuni toracice sau cu dezvoltarea sindromului Takayasu la un pacient.

    Care este coarctarea periculoasă a aortei?

    Atunci când aorta se îngustează, sarcina asupra mușchilor inimii crește, în special, se dovedește că ventriculul stâng este supraîncărcat, deoarece este nevoie de mai mult efort pentru a împinge sângele din inimă prin porțiunea îngustată a vasului. Ca rezultat, tensiunea arterială crește în vasele de sânge, capul și gâtul din partea superioară a corpului și, dimpotrivă, organele și țesuturile nu dispun de aport de sânge - acest lucru se poate manifesta prin senzația de amorțeală a membrelor, slăbiciune. Dacă aportul de sânge la nivelul extremităților inferioare este parțial compensat pentru arterele de by-pass, atunci presiunea crescută în partea superioară a corpului este foarte dificil de normalizat.

    Hipertensiunea arterială în timpul coarctării aortei este încăpățânată, dificilă sau imposibil de reglat, presiunea în membrele superioare poate depăși 200 mm Hg. (!) Această afecțiune poate provoca complicații teribile, incluzând hemoragie în creier, dezvoltarea endocarditei septice și insuficiența cardiacă.

    Tipuri de coarctare aortică

    Restrângerea aortei este împărțită în mai multe tipuri, fiecare având propriile caracteristici:

    • Atenția îngustă a aortei este izolată;
    • Reducerea îngustă a aortei, combinată cu canalul arterial deschis;
    • Coarctarea aortei în asociere cu alte boli cardiace congenitale sau dobândite.

    Fiecare dintre aceste tipuri are caracteristici proprii și proiecții diferite ale dezvoltării bolii.

    Coarctarea aortei la copii

    În cazul bolilor cardiace congenitale (CHD) la copii, există mai multe opțiuni pentru dezvoltarea evenimentelor, care sunt, de asemenea, direct dependente de gravitatea defectului și de prezența bolilor cronice. Cu o formă severă de cusur, nou-născutul este palid, tensiunea arterială este ridicată, hemoragia este crescută, respirația este dificilă.

    Astfel de copii au nevoie de o intervenție chirurgicală urgentă de către un chirurg cardiac, când lumenul vasului este expandat artificial, este efectuată angioplastia. Având în vedere faptul că bebelușul este în continuă creștere, o astfel de operație va trebui să fie efectuată în mod repetat - un cateter special cu un balon este introdus în zona restrânsă a aortei, cu care se extinde. Pe măsură ce copilul crește, se pune la dispoziție o altă metodă: în lumenul aortic se introduce un stent special, adică o structură care împiedică re-îngustarea vasului. Medicii consideră că vârsta de până la un an este cea mai critică cu acest defect - în această perioadă se poate produce o decompensare severă a acestui defect, până la moartea copilului.

    Contraindicațiile pentru intervenții chirurgicale pot include un grad finit de insuficiență cardiacă, un grad ireversibil de hipertensiune pulmonară sau prezența unei patologii concomitente severe sau necorespunzătoare la nou-născuți.

    Video: Intervenție endovasculară pentru coarctarea aortică - angioplastie și stenting

    Dacă îngustarea nu este severă, atunci semnele de coarctare a aortei pot să apară abia în adolescență, atunci când corpul nu va face față încărcărilor în creștere ale inimii. Acest fenomen de decompensare se manifestă prin următoarele simptome:

    1. Dureri în piept;
    2. Adolescentul este îngrijorat de o durere de cap constantă;
    3. Tensiunea arterială este aproape constant crescută;
    4. Pulsul nu este palpabil pe arterele picioarelor;
    5. Sângerarea din nas, reducerea acuității vizuale, zgomotul în urechi;
    6. Slăbiciune generală, dificultăți de respirație, în special în timpul exercițiilor fizice;
    7. Claudicație intermitentă, simptome de crampe la picioare;

    Mai multe simptome din această listă sunt prezentate pacienților ca plângeri și, în același timp, ar trebui să ofere medicului un motiv să se gândească la efectuarea unui diagnostic de coarctare aortică.

    Diagnosticarea coarctării aortice la adulți cu malformații compensate

    coarctarea aortei din imagine

    Adesea, acest diagnostic poate fi identificat întâmplător, în timp ce pacienții pot crește și toți acești ani nu cunosc defectul aortic. Desigur, acest lucru se întâmplă doar cu o ușoară îngustare a aortei. În cazul în care se suspectează coarctarea, medicul poate prescrie examinări instrumentale și diagnostice vasculare pentru a se asigura că diagnosticul este făcut corect și prescrie tratamentul.

    Metode de sondaj pentru contractarea aortei

    • Radiografia pieptului este prescrisă;
    • Ecocardiografia vă permite să examinați defectul aortei și să identificați patologia cardiacă existentă;
    • ECG - va prezenta semne de decompensare și hipertrofie a ventriculului stâng al inimii;
    • RMN - va ajuta la determinarea exactă a localizării îngustării aortei;
    • În cazuri deosebit de dificile, este efectuată sondarea inimii - această metodă va permite stabilirea nivelului de îngustare și a unor trăsături ale structurii anatomice a defectului aortic.

    Împreună, aceste metode de diagnosticare fac posibilă determinarea cu un grad ridicat de precizie a naturii leziunii, localizarea exactă a defectului, prezența complicațiilor însoțitoare și determinarea prognozei probabile a evoluției evenimentelor.

    Video: coarctarea aortei pe RMN

    Complicații ale coarctării aortice

    restrângerea severă a aortei, plină de complicații

    De regulă, atunci când se confirmă diagnosticul, pacienților li se oferă o operație care este concepută pentru a elimina mecanic defectele. Indicatii pentru chirurgie ar trebui sa fie:

    1. Stenoza aortică lungă;
    2. Anevrism concomitent de aortă sau artera intercostală;
    3. Hipertensiune arterială arterială severă severă.

    Dacă pacienții nu suferă un anumit disconfort, cu excepția tensiunii arteriale, pot să nu înțeleagă concluzia medicilor și refuză să efectueze operația. În aceste cazuri, medicul trebuie să-și justifice concluzia și să avertizeze pacientul că o coarctare a aortei, nedeschisă, va avea, cu timpul, cu un grad ridicat de probabilitate, o astfel de complicație, cum ar fi:

    • Accident vascular cerebral hemoragic;
    • Ruptură aortică;
    • Boala vasculară coronariană;
    • Anevrism vascular cerebral;
    • Supradozarea anormală a sângelui în timpul coarctării aortei organelor interne duce la încălcarea funcțiilor lor;
    • Endocardita endocrită - circulația necorespunzătoare creează un mediu favorabil dezvoltării diferitelor microorganisme patogene din mușchiul inimii.

    În acest caz, pacienții cu coarctarea aortei sunt în pericol, medicul trebuie să instruiască că, înainte de a vizita cabinetul dentistului, este recomandabil să se efectueze un tratament antibiotic profilactic pentru a preveni dezvoltarea endocarditei. Mai mult, tratamentul trebuie prescris de un medic. Auto-medicația poate duce la rezultate dezastruoase.

    Speranța medie de viață a pacienților cu coarctare aortică ne-operată este de 35-40 de ani.

    Tratamentul chirurgical pentru coarctarea aortei

    Medicina modernă face posibilă efectuarea celei mai complexe intervenții chirurgicale cardiace în tratamentul coarctării aortice cât mai puțin posibil, cu un risc minim pentru pacient. În aceste operații, chirurgii de inimă utilizează ultimele evoluții științifice destinate să rezolve problemele pacientului și să-l ajute să revină la viața normală.

    • Reconstrucția plastică locală a aortei: îndepărtarea zonei înguste, impunerea anastomozei și suturarea zonelor individuale; în unele cazuri, se aplică materialul donor sau înlocuitorul sintetic.
    • Proteza aortei, în timp ce zona constrânsă este îndepărtată și înlocuită cu materialul donator al pacientului însuși sau cu o proteză sintetică.
    • Se efectuează o manevrare bypass - fluxul sanguin este bypassed în jurul zonei afectate, o parte a unui vas mare este suturată din corpul pacientului (artera pulmonară sau splenică servește ca donatori) sau o proteză vasculară ondulată.

    Înainte de operația de corectare a zonei aortei, de a stabiliza tensiunea arterială, trebuie să faceți tratament pentru hipertensiune, precum și o perioadă lungă de timp după operație pentru a monitoriza nivelul normal al tensiunii arteriale, medicul prescrie, de asemenea, terapia adecvată. Această etapă în tratamentul coarctării aortei este foarte importantă. Dacă aceste cerințe nu sunt respectate, aorta se poate re-restrânge sau se poate forma anevrism - o creștere și o subțiere a unei porțiuni dintr-un vas de sânge care poate exploda în orice moment. Aceste situații vor necesita operații și tratament repetate.

    Figura: Diferite metode de tratament chirurgical al coarctării aortice:

    Predicție după operație

    De regulă, după operație, simptomele tipice pentru această boală dispar, astfel încât rezultatele pot fi numite bune nu numai în stadiul postoperator, ci și pe termen lung, iar acest rezultat depinde de tipul de intervenție chirurgicală și de metoda utilizată pentru tratarea defectului: materialul donator utilizat sau protetica zonei cu probleme aortei a fost efectuată.

    În unele cazuri severe este posibilă dezvoltarea complicațiilor asociate cu tromboza ariilor operate ale aortei, dezvoltarea gangrena ischemică, etc. Este posibilă re-îngustarea aortei; rupe anastomozele; sângerare; formarea anevrismului (expansiune) deasupra locului de coarctare și a altor complicații.

    Cursa independentă a bolii are un prognostic nefavorabil, în funcție de severitatea îngustării. Fără intervenția chirurgicală cardiacă necesară, în majoritatea cazurilor, pacienții mor din diferite complicații direct legate de influența acestui defect aortic.

    Dacă asistența medicală a fost acordată la timp, în întregime, iar operația a mers fără complicații, în cele mai multe cazuri este posibil să se obțină rezultate bune pe termen lung - după mulți ani, pacienții nu simt efectele acestei boli, conduc un stil de viață complet, cu excepția exercițiilor fizice limitate.

    Desigur, acești oameni ar trebui să se afle sub supravegherea unui cardiolog și a unui chirurg cardiac pe toată durata vieții lor, să efectueze controale regulate, ținând cont de dinamica recuperării și de creșterea stresului asupra inimii.

    În cazul în care există o intervenție chirurgicală în istoria unei femei gravide în ceea ce privește coarctarea aortei, întreaga sarcină este observată de către un cardiolog și un obstetrician pentru a preveni dezvoltarea unor posibile complicații. În procesul de observare a cursului sarcinii, femeii îi sunt prescrise medicamente suplimentare pentru scăderea tensiunii arteriale și prevenirea rupturii aortice în timpul anevrismului ei. Prognoza de sarcină și de naștere este aproape întotdeauna favorabilă, sub rezerva tuturor recomandărilor medicului. De asemenea, trebuie să monitorizați cu strictețe parametrii hemodinamici, inclusiv nivelurile tensiunii arteriale.

    Perioada postoperatorie

    După operația pe aorta, pacientul este eliberat de la muncă timp de până la șase luni - el poate determina cu mai multă precizie VC, care este conceput pentru a evalua starea pacientului. Pe parcursul întregii perioade, ar trebui să se respecte un regim ușor, să se petreacă mai mult timp în aerul curat, să se excludă activitatea fizică și să se ia medicamente prescrise. Treptat, exercițiile de fizioterapie și alte proceduri de fizioterapie sunt introduse în regimul de zi.

    După un an, pacienții sunt complet restaurați, lista bolnavilor (sau invaliditatea) se închide, pot să ajungă la muncă și să se întoarcă la un stil de viață obișnuit, fără a simți nici o restricție.

    Video: prelegere privind coarctarea aortică

    Prevenirea coarctării aortice

    Deoarece cauzele coarctării aortice nu sunt pe deplin înțelese, medicii presupun că anumite gene sunt responsabile de această caracteristică. Probabilitatea de a avea un copil cu această malformație crește dacă astfel de cazuri au avut deja loc într-o familie în trecut. Puteți stabili nivelul de risc pentru naștere cu ajutorul consilierelor genetice și testelor.

    Cea mai mare probabilitate de conservare a sănătății timp de mulți ani cu coarctarea existentă a aortei este păstrată în stadiul inițial, până când patologia a devenit decompensată. Sarcina medicilor este de a identifica astfel de patologii în timp și de a le trata cu promptitudine pentru a evita consecințele negative.

    Coarctarea aortei la nou-născuți

    Coarctarea aortei este o încălcare a dezvoltării normale a vasului aortic sub forma formării unei îngustări intraluminale locale a arcului aortic în proiecția izomului său până la întreruperea completă.

    simptome

    Simptomele coarctării aortei sunt prezentate sub formă de modificări morfologice, care sunt combinate cu anumite tipuri de boli cardiace. Chiar și la o vârstă fragedă, o malformație poate fi în majoritatea cazurilor însoțită de pneumonie recurentă și progresivă, de dezvoltare a insuficienței cardiopulmonare și a altor boli. Pot apărea, de asemenea, manifestări ascuțite de paloare a pielii, lipsa de respirație pronunțată, care este însoțită de respirația congestivă în plămân. Copiii cu această boală pot să rămână în urmă în dezvoltarea lor fizică.

    Când ascultați inima, medicul determină zgomotul de pe peretele frontal. Decizia finală în stabilirea și confirmarea diagnosticului este clarificarea naturii pulsului în extremitățile inferioare și superioare. Aceasta este, medicul trebuie să determine combinația de puls intens, care este disponibil pe artere în cot cot.

    Adulții și copiii mai mari se pot plânge de o creștere a tensiunii arteriale, care în majoritatea cazurilor este detectată întâmplător. Acești pacienți vin de obicei la medici cu plângeri despre:

    • dureri de cap persistente
    • amețeli,
    • o anumită greutate în cap,
    • oboseală,
    • durere în inimă,
    • sângerări nazale rare.

    Acestea pot indica durere periodică în picioare, slăbiciune a brațelor, crampe musculare, răceală în membrele inferioare. Femeile pot observa nereguli în ciclul menstrual sau incapacitatea de a rămâne gravidă. În ceea ce privește dezvoltarea fizică generală, în unele cazuri pot apărea perturbări disproporționate în dezvoltarea musculară.

    motive

    Dezvoltarea coarctării aortei se datorează unei încălcări a procesului de formare a aortei în timpul dezvoltării fetale. Cel mai adesea, coarctație de aortă este yukstaduktalnoy (situat la nivelul canalului arterial. Canalul arterial, care leaga aorta la artera pulmonara stanga, care funcționează în mod normal, numai in utero si dupa nastere a copilului și începutul respirației alveolare închis. Aparent, in utero unele o parte a țesutului ductal se deplasează către aorta, implicând astfel peretele aortic în procesul închiderii acestuia, ceea ce duce ulterior la îngustarea acestuia.

    În unele cazuri rare, coarctație de aortă poate să apară pe parcursul vieții, ca urmare a leziunilor aterosclerotice ale aortei, leziunea aortic sau sindromul Takayasu (o boală inflamatorie de origine necunoscută, dăunând aortă și ramurile sale).

    predispoziție genetică la formarea coarctație a aortei este prezent la pacienții cu sindrom Shereshevscky-Turner (boala cromozomiala, cauzată de prezența unei singure sexuale X-cromozom și lipsa unui al doilea și este însoțită de anomalii caracteristice ale dezvoltării fizice, statura si imaturitate sexuala). Fiecare al zecelea pacient cu acest sindrom prezintă coarctarea aortei.

    Dietă pentru distonie vasculară vegetativă aici

    diagnosticare

    Diagnosticul sugereaza pe baza datelor clinice (inclusiv măsurarea tensiunii arteriale la toate cele patru membre) cu radiografia toracică și organele ECG, diagnostic precis se bazeaza pe bidimensională ecocardiografie sau dopplerkardiografiey color CT sau angiografie MR.

    Diagnosticul clinic al coarctării aortei este specific, simptomele caracteristice atrag atenția chiar la prima examinare. Regiunea inimii nu este modificată vizual. Limitele relative ale greutății cardiace nu sunt extinse. Se aude un murmur sistolic intens, bazat pe inimă, punctul de ascultare maximă este între lamele umărului la nivelul celei de-a doua vertebre toracice. Pulsul din artera femurală este slab sau nu este palpabil. tensiunea arterială în picioare este redusă semnificativ sau nu este detectată. Dacă defectul este detectat mai întâi la vârsta de peste 1 an, acest lucru indică severitatea acestuia relativ scăzută. O coarctare pronunțată a aortei se manifestă deja în primele luni de viață cu anxietate, creștere în greutate redusă și lipsă de apetit. Deoarece măsurarea tensiunii arteriale la sugari este dificilă, examenul determină în mod necesar pulsul în arterele femurale și îi evaluează caracteristicile.

    Pe un ECG, este de obicei observată hipertrofia ventriculului stâng, dar un ECG poate fi normal. La nou-născuți și copii în primele luni de viață, hipertrofia ventriculară dreaptă sau blocul de ramură dreaptă este mai frecvent detectată pe ECG decât hipertrofia ventriculară stângă.

    Din punct de vedere radiografic, este posibil să se evidențieze îngustarea marginilor inferioare ale coastelor datorită presiunii arterelor intercostale expandate și torsive. Inima poate avea o configurație sferică sau "aortică", ovoidă, cu vârf ridicat. Radiografia organelor toracice demonstrează coarctarea sub forma unui semn "3" în zona umbrei mediastinului anterior superior. Dimensiunea inimii este normală, cu excepția cazului în care apare insuficiență cardiacă. Marile artere colaterale intercostale pot suferi nervuri 3-8-e, în urma cărora apar coaste în coaste în zona inferioară a conturului, în același timp, coastele uzura rareori formează până la 5 ani.

    La scanarea aortei se folosește poziția suprasternală. Semnele ecocardiografice indirecte care confirmă coagularea - expansiunea post-stenotică a aortei, hipertrofia și dilatarea ventriculară.

    Cateterizarea cardiacă și angiocardiografia sunt indicate în cazurile în care natura defectelor inimii însoțitoare nu este clară sau există suspiciuni de întrerupere a arcului aortic.

    Diagnosticul diferențial se efectuează cu toate condițiile, urmată de o creștere a tensiunii arteriale. În favoarea coarctării aortice, există o slăbire sau absența semnificativă a pulsului în arterele femurale. Simptome similare clinice pot apărea atunci când aorto-arterita nespecifică este o boală de natură autoimună, în care se dezvoltă un proces proliferativ pe căptușeală interioară a vaselor mari, rezultând lumen redus al vaselor de sânge și creșterea tensiunii arteriale. Datorită leziunilor vasculare asimetrice, aorto-arterita nespecifică este numită "o boală cu un alt puls".

    clasificare

    Având în vedere localizarea îngustării patologice distinge coarctarea în zona izomului, ascendent, descendent, toracic, aortei abdominale. Unele surse sunt următoarele variante anatomice ale viciului - stenoza preduktalny (îngustarea proximal aortei la confluența PAC) și stenoza postduktalny (îngustarea confluența distaltnee aortic a PAC).

    Conform criteriului pluralității anomaliilor inimii și vaselor de sânge, A.V. Pokrovsky clasifică 3 tipuri de coarctare aortică:

    • Tipul 1 - coarctare aortică izolată (73%);
    • Tipul 2 - o combinație de coarctare a aortei cu OAP; cu descărcare arterială sau venoasă a sângelui (5%);
    • Tipul 3 - o combinație de coarctare a aortei cu alte anomalii semnificative hemodinamic ale vaselor și CHD (12%).

    În cursul natural al coarctării aortice, există 5 perioade:

    • I (perioadă critică) - la copii sub 1 an; caracterizat prin simptome de insuficiență circulatorie într-un cerc mic; mortalitate mare datorată insuficienței cardiopulmonare și renale severe, în special atunci când coarctarea aortică este combinată cu alte CHD.
    • II (perioadă adaptivă) - la copiii de la 1 la 5 ani; caracterizat printr-o scădere a simptomelor de insuficiență circulatorie, care este de obicei reprezentată de oboseală și dificultăți de respirație.
    • III (perioada compensatorie) - la copii de la 5 la 15 ani; caracterizat printr-un curs predominant asimptomatic.
    • IV (perioada de dezvoltare a decompensării relative) - la pacienții cu vârste cuprinse între 15 și 20 ani; în perioada pubertății, semnele creșterii insuficienței circulare.
    • V (perioadă de decompensare) - la pacienții cu vârsta de 20-40 de ani; caracterizată prin semne de hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă ventriculară severă stânga și dreaptă, mortalitate ridicată.

    tratament

    Prin coarctarea aortei, este necesară o prevenire a medicamentelor de endocardită infecțioasă, corectarea hipertensiunii arteriale și insuficiența cardiacă. Eliminarea defectului anatomic al aortei se realizează numai prin intervenție chirurgicală.

    Chirurgia cardiacă pentru coarctarea aortei se realizează în stadiile incipiente (cu un defect critic - până la 1 an, în alte cazuri cu vârste cuprinse între 1 și 3 ani). Contraindicațiile pentru tratamentul chirurgical al coarctării aortei sunt gradul ireversibil de hipertensiune pulmonară, prezența comorbidității severe sau necorectate, stadiul terminal al insuficienței cardiace.

    Următoarele tipuri de intervenții chirurgicale deschise au fost propuse pentru tratamentul coarctării aortice:

    • I. Reconstrucția plastică locală a aortei: rezecția porțiunii stenotice a aortei cu impunerea unei anastomoză end-to-end; isstoplastie directă cu disecție longitudinală a stenozei și suturarea aortică în direcție transversală; (utilizând o clapetă din artera subclaviană stângă sau un plasture sintetic, cu impunerea unei anastomoză carotidă-subclaviană).
    • II. Rezecție de coarctare aortică cu proteză: cu înlocuirea defectului cu homotransplant arterial sau proteză sintetică.
    • III. Crearea anastomozelor bypass: Bypass bypass folosind artera subclaviană stângă, artera splenică sau proteză vasculară ondulată.

    În caz de stenoză locală sau tandemă și absența calcificării pronunțate și a fibrozei în zona coarctării, se efectuează dilatarea transluminală a aortei.

    Complicațiile postoperatorii pot include dezvoltarea reocarctării aortice, anevrismului, sângerării; rupturi ale anastomozelor, tromboză a porțiunilor reconstruite ale aortei; ischemia măduvei spinării, gangrena ischemică a membrelor superioare stângi etc.

    La nou-născuți și copii

    Diferența principală dintre versiunea "copii" a coarctării aortice și cea a "adultului" este că la nou-născuți hipoplazia aortei descendente nu este însoțită de închiderea canalului arterial. Acest defect congenital poate fi observat atât într-o versiune izolată, cât și în combinație cu alte malformații ale profilului cardiac (defect septal atrial sau interventricular, anevrism sinusal cardiac, transpunerea vaselor mari).

    Coarctarea aortei la copii în majoritatea cazurilor este o patologie determinată genetic, prin urmare, familiile cu antecedente de complicații trebuie să fie supuse consilierelor medicale și genetice ca măsură preventivă în timpul planificării sarcinii.

    tulburările hemodinamice în timpul acestei boli cardiace la copii nu este la fel de pronunțată, iar acest fapt se datorează unei combinații de anomaliile cu deschiderea cervixului, deci la acești pacienți nu se observă o creștere bruscă a gradientului presiunii intraluminale în sistemul vascular al circulației sistemice, și nu există semne ale formării de tip colateral fluxul de sânge. Într-o situație în care un copil are versiune postduktalny de coarctație a aortei, creând condiții favorabile pentru dezvoltarea simptomelor hipertensiunii pulmonare cauzate de dumping masivă a unui volum mare de sânge, cu un gradient de presiune ridicată în artera pulmonara de aorta.

    Dezvoltarea timpurie a simptomelor de insuficienta cardiaca la copii cu optiunea congenitala coarctație aortică, datorită faptului că, chiar și în perioada de dezvoltare prenatale a copilului se dezvolta un strat miocardic înfrângere severă a inimii sub forma de hipertrofie severă, atât din dreapta și inima la stânga. De fapt negativ este faptul că, în același timp, modificări hipertrofice severe ale miocardului nu crește vascularizarea miocardului, în legătură cu ceea ce este deja în perioada timpurie a copilului are loc înfrângerea hipoxic nu numai structurile inimii, dar, de asemenea, la toate țesuturile și organele. Acest mecanism patogenetic provoacă dezvoltarea fibroelastozei miocardice, care are un efect extrem de negativ asupra cursului bolii de bază.

    Localizarea pre-octală a coarctării aortice, care apare în copilărie, are în majoritatea cazurilor un efect negativ asupra circulației pulmonare, deoarece un volum mare de sânge curge de la trunchiul pulmonar până la aorta descendentă prin conducta arterială deschisă. Această variantă a afecțiunilor cardiohemodinamice afectează extrem de negativ starea de sănătate a copilului și provoacă formarea precoce a semnelor de insuficiență cardiacă.

    Cele mai timpurii manifestări clinice de tip coarctație preduktalnogo este deosebit de creștere fulminante clinici boli pulmonare, manifestând tulburări respiratorii severe, precum și semne obiective vizuale ale deficitului circulator în sistemul vascular pulmonar (paloare marcata pana cianoza, progresiva inspirator dispnee). În copilărie, copiii care suferă de coarctarea aortei tind să dezvolte pneumonia congestivă recurentă, caracterizată printr-un curs lung și insuficiență respiratorie severă.
    Principala caracteristică clinică care permite stabilirea corectă a diagnosticului unei "variante pre-octale a coarctării aortice" la copiii mai mari este o combinație a pielii nemodificate în proiecția membrelor superioare cu cianoză difuză severă a extremităților inferioare. În plus, pacienții din această categorie au o creștere critică a parametrilor tensiunii arteriale pe mâini, atingând valori de 200/100 mm Hg. Dacă coarctarea aortei la un copil este combinată cu orice altă anomalie a dezvoltării inimii, atunci pentru o lungă perioadă de timp indicatorii de tensiune arterială rămân neschimbați.

    Principalele criterii clinice care indica o decompensare, coarctație hemodinamică a aortei la copii sunt: ​​apariția unei dureri intense in spatele sternului, absența completă a unui impuls în proiecția localizarea arterelor extremităților inferioare, episoade frecvente de epistaxis, în creștere tulburări respiratorii, precum și exprimate convulsivă în sindromul inferior membrelor.

    În ciuda faptului că tratamentul operativ al coarctării aortice în copilărie este cea mai eficientă metodă de eliminare a defectului, există contraindicații absolute pentru utilizarea oricărui tip de corecție chirurgicală, care include insuficiență cardiacă în stadiu terminal, hipertensiune pulmonară ireversibilă și decompensare.

    complicații

    De regulă, atunci când se confirmă diagnosticul, pacienților li se oferă o operație care este concepută pentru a elimina mecanic defectele. Indicatii pentru chirurgie ar trebui sa fie:

    • Stenoza aortică lungă;
    • Anevrism concomitent de aortă sau artera intercostală;
    • Hipertensiune arterială arterială severă severă.

    Dacă pacienții nu suferă un anumit disconfort, cu excepția tensiunii arteriale, pot să nu înțeleagă concluzia medicilor și refuză să efectueze operația. În aceste cazuri, medicul trebuie să-și justifice concluzia și să avertizeze pacientul că o coarctare a aortei, nedeschisă, va avea, cu timpul, cu un grad ridicat de probabilitate, o astfel de complicație, cum ar fi:

    • Accident vascular cerebral hemoragic;
    • Ruptură aortică;
    • Boala vasculară coronariană;
    • Anevrism vascular cerebral;
    • Supradozarea anormală a sângelui în timpul coarctării aortei organelor interne duce la încălcarea funcțiilor lor;
    • Endocardita endocrită - circulația necorespunzătoare creează un mediu favorabil dezvoltării diferitelor microorganisme patogene din mușchiul inimii.

    În acest caz, pacienții cu coarctarea aortei sunt în pericol, medicul trebuie să instruiască că, înainte de a vizita cabinetul dentistului, este recomandabil să se efectueze un tratament antibiotic profilactic pentru a preveni dezvoltarea endocarditei. Mai mult, tratamentul trebuie prescris de un medic. Auto-medicația poate duce la rezultate dezastruoase.

    Speranța medie de viață a pacienților cu coarctare aortică ne-operată este de 35-40 de ani.

    Pinterest